Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы (фото), лечение

Почему возникает болезнь иценко-кушинга?

Однозначно назвать источник развития болезни крайне сложно, но специалисты выделяются несколько основных факторов. Прежде всего, это периоды перестройки гормонального фона, в результате чего могут возникнуть сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса:

  • период полового созревания у подростков;
  • беременность и роды;
  • пожилой возраст (климакс);
  • наследственная предрасположенность.

Провоцирующими факторами болезни также могут быть:

  • интоксикация и разные инфекции головного мозга;
  • сильные ушибы;
  • тяжелые черепно-мозговые травмы;
  • травмы черепа психического характера.

Диагностируется болезнь у людей сильно пьющих, а также если есть проблемы с печенью.

Аденома – опухолевое образование, проявляющееся из клеток передней доли гипофиза, является одной из основных причин заболевания. Медицинская практика подтверждает, что большинство людей с недугом Иценко-Кушинга имеют аденому.

Также, прием стероидных гормонов, если их дозировка высокая, может спровоцировать развитие патологии. Использование таких препаратов показано в ходе лечения астмы или артрита. Генетическая предрасположенность стоит тоже, не на последнем месте среди факторов, которые могут спровоцировать ускоренное развитие болезни Иценко-Кушинга.

Диагностика болезни иценко — кушинга

Диагноз «Болезнь Иценко — Кушинга» можно установить на основании характерных жалоб, клинических проявлений, гормонально-биохимических изменений и данных инструментальных исследований.

Исключительно важными гормональными показателями для данной патологии будут АКТГ и кортизол. Уровень АКТГ повышается и колеблется в пределах от 80 до 150 пг/мл.[7] Повышение уровня кортизола в крови не всегда является информативным, так как увеличение данного показателя может быть обусловлено рядом других причин (стрессы, алкоголизм, беременность, эндогенная депрессия, семейная резистентность (споротивляемость) к глюкокортикоидам и т. д.). В связи с этим разработаны методы исследования уровня свободного кортизола в суточной моче или слюне. Наиболее информативным является исследование свободного кортизола в слюне в 23:00.[6]

Для доказательства гиперкортицизма используется малый дексаметазоновый тест. При БИК данная проба будет отрицательной, так как подавление кортизола при приёме 1 мг дексаметазона не происходит.[7]

Биохимический анализ крови способен выявить многочиселнные измения:

  • повышение в сыворотке крови уровня холестерина, хлора, натрия и глобулинов;
  • снижение в крови концентрации калия, фосфатов и альбуминов;
  • снижение активности щелочной фосфатазы.

После подтверждённого гиперкортицизма необходимо проведение инструментальных методов исследования (МРТ гипофиза, КТ надпочечников).

МРТ гипофиза

При БИК в 80-85% случаев выявляют микроаденому гипофиза (опухоль до 10 мм), у остальных 15-20% — макроаденому (доброкачественное новообразование от 10 мм).[7]

Лечение болезни иценко — кушинга

Медикаментозная терапия

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.

Оперативная терапия

  • Транссфеноидальная аденомэктомия в настоящее время считается наиболее эффективным и безопасным способом лечения БИК.[7] Противопоказаниями для данного вида лечения служат супраселлярный рост аденомы с прорастанием в боковые желудочки, тяжёлые сопутствующие заболевания, определяющие общий плохой послеоперационный прогноз. К осложнениям транссфеноидальной аденомэктомии относятся: ликворея (потеря спиномозговой жидкости), пансинусит (воспаление всех пазух носовой полости), несахарный диабет, приходящий гипокортицизм.
Транссфеноидальная аденомэктомия
  • Двусторонняя адреналэктомия используется при неэффективности аденомэктомии и радиохирургии.[10]

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
Операция с помощью гамма-ножа
  • Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Лечение синдрома иценко-кушинга

Терапевтический подход зависит от того, что послужило причиной развития синдрома гиперкортицизма. При экзогенной этиологии болезни проводится постепенное снижение дозировки применяемых ГКС вплоть до их полной отмены. При необходимости они могут быть заменены другими иммунодепрессантами.

Нередко возникает необходимость в проведении симптоматического лечения, главной задачей которого является нормализация метаболизма и устранение ожирения. Все препараты, кратность и продолжительность их применения определяются исключительно эндокринологом.

При синдроме гиперкортицизма может понадобиться назначение таких препаратов:

  • препаратов калия (Аспаркама, калия хлорида, Кальдиума и пр.);
  • гипотензивных средств (как правило, из группы ингибиторов АПФ – Каптоприла, Эналаприла и пр.);
  • витаминно-минеральных комплексов (Аевита, АлфаВита и др.);
  • сахароснижающих медикаментов;
  • препаратов кальцитонина (Миакальцика, Остеобиона, Эндокалцина и др.);
  • биофосфонатов (Алендроната), препятствующих развитию остеопороза;
  • анаболиков (Туринабола, Нандролона);
  • седативных препаратов, преимущественно растительных (валерианы, пустырника, мяты перечной, боярышника и пр.);
  • антидепрессантов (Амитриптилина, Алвенты, Триптизола и др.).

При эндогенной этиологии синдрома Кушинга может проводиться более радикальная терапия, направленная на удаление гормонально активной опухоли. Единственным способом избавления от болезни является, как правило, хирургическое вмешательство.

Медикаментозная терапия

В настоящее время эффективных лекарственных препаратов для лечения данной патологии не существует. В связи этим они используются либо при наличии противопоказаний для оперативного лечения, либо как вспомогательная терапия. Применяются следующие медикаменты:

  • нейромодуляторы — блокируют образование АКТГ аденомой гипофиза (каберголин, бромкриптин, соматостатин);[8]
  • препараты, блокирующие синтез стероидов в надпочечниках (кетоконазол, аминоглютетимид, митотан, метирапон);
  • антагонисты глюкокортикоидов (мифепристон).[9]

Кроме препаратов данных групп пациентам назначается симптоматическая терапия для снижения симптомов гиперкортицизма и улучшения качества жизни пациента:

  • гипотензивная терапия (ингибиторы АПФ, антагонисты кальция, диуретики, бета-адреноблокаторы);
  • антирезорбтивная терапия при развитии стероидного остеопороза;
  • препараты, корректирующие нарушения углеводного обмена (метформин, препараты сульфанилмочевины, инсулин);
  • терапия, направленная на коррекцию дислипидемии;
  • антиангинальная терапия.
ПОДРОБНЕЕ:  Фибриноген повышен: что это значит, нормы - Диагностика

Определение болезни. причины заболевания

Болезнь Иценко — Кушинга (БИК) — тяжёлое многосистемное заболевание гипоталомо-гипофизарного происхождения, клинические проявления которого обусловлены гиперсекрецией гормонов коры надпочечников.[1] Является АКТГ-зависимой формой гиперкортицизма (заболевания, связанного с избыточным выделением гормонов корой надпочечников).

Женщина с симптомами болезни Иценко — Кушинга

Основная причина заболевания — кортикотрофная микроаденома (доброкачественная опухоль) гипофиза. Возникновение последней может быть связано со множеством факторов. Часто заболевание развивается после травмы головного мозга, беременности, родов, нейроинфекции.

Микроаденома гипофиза

Болезнь Иценко — Кушинга является редким заболеванием, частота встречаемости которого составляет 2-3 новых случая в год на один миллион населения.[2]

warning

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Осложнения болезни иценко — кушинга

  • Сосудистая и сердечная недостаточность. Данное осложнение развивается у половины пациентов после 40 лет. Данная патология может привести к смерти. В большинстве случаев это происходит по причине тромбоэмболии лёгочной артерии, острой сердечной недостаточности и отёка легких.
  • Патологические остеопоретические переломы. Наиболее часто встречаются переломы позвоночника, рёбер, трубчатых костей.
  • Хроническая почечная недостаточность. У 25-30% больных снижается клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция (обратное поглощение жидкости).
  • Стероидный сахарный диабет. Данное осложнение наблюдается у 10-15% пациентов с данным заболеванием.
  • Атрофия мыщц, в результате которой появляется выраженная слабость. У больных возникают трудности не только при передвижении, но и в момент вставания.
  • Нарушения зрения (катаракта, экзофтальм, нарушение полей зрения).
  • Психические расстройства. Наиболее часто встречается бессонница, депрессия, панические атаки, параноидальные состояния, истерия.

Патогенез болезни иценко — кушинга

Патогенез данного заболевания носит многоступенчатый характер.

В кортикотрофах гипофиза возникают характерные рецепторно-пострецепторные дефекты, в дальнейшем приводящие к трансформации нормальных кортикотрофов в опухолевые с гиперпродукцией адрено-кортикотропного гормона и последующим развитием гиперкортицизма.[4]

Механизм развития болезни Иценко — Кушинга

На трансформацию нормальных кортикотрофов в опухолевые влияют гормоны гипоталамуса и местные ростовые факторы:

  • эпидермальный фактор роста (стимулирует рост клеток эпителия);
  • цитокины (отвечают за межклеточное взаимодействие);
  • грелин (нарушает углеводный обмен);[14]
  • сосудистый эндотелиальный фактор роста (способствует росту клеток эндотелия).

Хронически повышенная концентрация АКТГ приводит к повышенной секреции кортизола, который и обуславливает характерную клиническую картину БИК.

Прогноз и профилактика болезни иценко-кушинга

Обязательными составляющими прогноза при данной патологии являются возраст больного, степень тяжести, а также продолжительность.

Если же лечение отсутствует, а форма болезни классифицируется, как тяжелая, развиваться почечная недостаточность и септические осложнения, они приводят к необратимым последствиям и летальному исходу.

Даже устранение причин, вызвавших заболевание, при запущенных формах, вылечить Иценко-Кушинга невозможно, потому что различные системы организма уже патологически изменились. В результате этого в сердце, сосудах, костной, мочеполовой и нервной системах нарушается трудоспособность, что значительно усложняет прогноз.

В молодом возрасте обнаружение патологии в легких формах и своевременное лечение дает шанс вылечить болезнь полностью.

Лечение Иценко-Кушинга у больных может быть длительным, занимать месяца и даже годы. Но все это время нужно четко соблюсти все клинические рекомендации врача, регулярно сдавать анализы и принимать медикаменты. Нужно понимать, что даже несколько дней прерывания курса лечения может стать причиной повышенного кортизола. Это приведет к возвращению болезни, повысит риск развития осложнений.

Основные профилактические мероприятия:

  • своевременно лечить инфекции;
  • избегать травмирования головы;
  • максимально исключить высокие нагрузки, как физически, так и психоэмоциональные;
  • обеспечить полноценный отдых;
  • проходить регулярные наблюдение у врачей, в основном, у эндокринолога, гинеколога, невролога, кардиолога.

На фоне болезни Иценко-Кушинга у женщин, мужчин и детей могут развиваться такие состояния, как диабет, остеопороз, язвенная болезнь, проблемы с сердцем, ослабление иммунитета, мочекаменная болезнь, избыточный вес и многие другие проблемы.

Радиохирургия

  • Операция с помощью гамма-ножа. Во время проведения хирургического вмешательства луч радиации, направленный непосредственно в аденому гипофиза, разрушает её клетки. Данный метод лечения предотвращает рост опухоли при помощи однократной дозы радиации. Процедура длится около двух-трёх часов. Она не затрагивает окружающие структуры мозга, производится с точностью до 0,5 мм. Осложнения данной терапии — гиперемия (увеличение притока крови) в зоне облучения, алопеция (выпадение волос).
Операция с помощью гамма-ножа
  • Протонотерапия.[11] Данный вид лечения использует протонную энергию, которая генерируется в ядерных ускорителях. Протоны повреждают ДНК клеток, вследствие чего они погибают. Протоновый пучок фокусируют непосредственно на аденому, не повреждая окружающие ткани. Голова пациента фиксируется в специальной маске, которая изготавливается для каждого индивидуально. Во время процедуры облучения врач контролирует состояние больного, а операторы дистанционно наблюдают за пучком. Данный вид лечения обычно хорошо переносится пациентами. Улучшение самочувствия наблюдается уже через 1-1,5 месяца.
  • Мегавольтное тормозное излучение медицинских ускорителей позволяет проникать электронам на большие расстояния. Данный вид терапии часто даёт хорошие результаты, но, одновременно с этим, усложняет дозиметрию (расчёты ионизирующих излучений), что может привести к опасным радиационным авариям.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте

. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища

. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

ПОДРОБНЕЕ:  Трещина в черепной коробке — симптомы и лечение. Переломы костей черепа

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается. У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций

. Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения. Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер

. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном.Их окрас – розовый и фиолетовый. Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить.Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз.

Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь. На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания.Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей

.
Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы
.
Поражение наносится плоской кости и трубчатым
. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома. Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя. Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными

.Это и есть стойкий и ранний симптом болезни.Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше. Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

  • многоочаговость;
  • стертость;
  • различная выраженность;
  • динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли

. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Симптоматика

Клинические проявления синдрома Кушинга разнообразны и специфичны. При патологии развивается дисфункция нервной, половой и сердечно-сосудистой систем.

  1. Первый признак недуга — патологическое ожирение, характеризующееся неравномерным отложением жира по телу. У больных подкожно-жировая клетчатка максимально выражена на шее, лице, груди, животе
    . Их лицо становится похожим на луну, щеки приобретают пурпурный, неестественный румянец. Фигура больных становится неправильной формы — полное туловище на тонких конечностях.
  2. На коже туловища появляются полосы или растяжки багрово-синюшного цвета. Это стрии, появление которых связано с перерастяжением и истончением кожи в тех местах, где в избытке откладывается жир. К кожным проявлениям синдрома Кушинга также относятся: угревая сыпь, акне, гематомы и точечные геморрагии, участки гиперпигментации и локального гипергидроза, медленное заживление ран и порезов
    .
    Кожа у пациентов приобретает «мраморный» оттенок с выраженным сосудистым рисунком
    .
    Она становится склонной к шелушению и сухости
    . На локтях, шее и животе кожный покров изменяет свою окраску, что связано с избыточным отложением меланина.
  3. Поражение мышечной системы проявляется гипотрофией и гипотонусом мышц. «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» обусловлены атрофическими процессами в соответствующих мышцах
    . При атрофии мышц ног и плечевого пояса больные жалуются на болевые ощущения в момент подъема и приседания.
  4. Половая дисфункция проявляется нарушением менструального цикла, гирсутизмом и гипертрихозом у женщин, снижением полового влечения и импотенцией у мужчин.
  5. Остеопороз

    — снижение плотности костной ткани и нарушение ее микроархитектоники. Подобные явления возникают при тяжелом расстройстве метаболизма в костях с преобладанием катаболизма над процессами костеобразования

    .

    Остеопороз

    проявляется артралгией, спонтанными переломами костей скелета, искривлением позвоночника – кифосколиозом. Кости начинают истончаться и болеть

    . Они становятся хрупкими и ломкими. Пациенты сутулятся, а больные дети отстают в росте от своих сверстников.

  6. При поражении нервной системы у больных возникают различные расстройства от заторможенности и апатии до депрессии и эйфории. У больных возникает бессонница, психозы, возможны попытки суицида. Нарушение работы ЦНС проявляется постоянной агрессией, злостью, беспокойством и раздражительностью.
  7. К общим симптомам патологии относятся: слабость, головные боли, быстрая утомляемость, периферические отеки, жажда, частое мочеиспускание.

Синдром Кушинга может протекать в легкой, средней или тяжелой форме. Прогрессирующее течение патологии характеризуется нарастанием симптоматики за год, а постепенное развитие синдрома — за 5-10 лет.

У детей синдром Кушинга диагностируется крайне редко. Первым признаком заболевания также является ожирение. Истинное половое созревание задерживается: у мальчиков обнаруживают недоразвитие половых органов – яичек и полового члена, а у девочек возникает дисфункция яичников, гипоплазия матки, отсутствуют менструации

. Признаки поражения нервной системы, костей и кожного покрова у детей такие же, как и у взрослых.
Тонкую кожу легко поранить
. На ней появляются фурункулы, вульгарные угри, лишаеподобные высыпания.

Беременность у женщин с синдромом Кушинга наступает редко из-за выраженной половой дисфункции. Ее прогноз неблагоприятный: наступают преждевременные роды, самопроизвольные аборты, прерывание беременности на раннем сроке.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии синдром Кушинга приводит к развитию тяжелых осложнений:

  • декомпенсированной сердечной недостаточности,
  • острого нарушения мозгового кровообращения,
  • сепсиса,
  • тяжелой формы пиелонефрита,
  • остеопороза с переломами позвоночника и ребер,
  • адреналового криза с помрачением сознания, падением давления и прочими патологическими признаками,
  • бактериального или грибкового воспаления кожи,
  • сахарного диабета без нарушения функций поджелудочной железы,
  • мочекаменной болезни.

Симптомы

90% пациентов страдают ожирением различных степеней. Отличительная черта — распределение жировых отложений, диспластика. Жир концентрируется в области груди, живота, шеи, спины и лица. В последнем случае лицо приобретает багрово-красный оттенок, становится луноподобным.

  • Атрофия мышц. Объем мышечной массы постепенно уменьшается, снижается сила мышц, падает тонус мускулатуры. Особенно четко это прослеживается в бедренных и ягодичных мышцах («скошенные ягодицы»), а также на передней брюшной стенке. Со временем могут проявиться грыжевые выпячивания.
  • Поражения кожи. «Мраморный» вид кожи с выделением сосудистого рисунка, региональная потливость, сухость, шелушение. Могут появиться полосы растяжения (стрии) — фиолетового либо багрового цветов. Более редкое явление — гиперпигментация (светлые и темные пятна, распределенные по коже неравномерно).
  • Кардиомиопатия — нарушение функционирования сердечной мышцы. Ритм сердца у таких больных сбит, наблюдается сердечная недостаточность. Это может привести к фатальному исходу.
  • Нервные заболевания. Перенапряжение, необъяснимые перепады в настроении (от депрессии и заторможенности до стероидных психозов и необъяснимой эйфории). 10-20% больных страдают сахарным диабетом стероидного характера.

Синдром кушинга, симптомы у женщин или болезнь – разница есть!

Наверняка вы слышали про болезнь с аналогичным названием – Иценко-Кушинга. В чем же отличие между болезнью и синдромом?

надпочечники

Вообще синдром – это комплекс связанных симптомов, которые появляются из-за конкретной причины. Причины синдрома Кушинга две: превышенный синтез гормона кортизола надпочечниками (чаще всего из-за опухоли) или длительный приём гормональных лекарств – глюкокортикоидов (медикаментозный синдром Кушинга). У такого синдрома есть второе название – первичный гиперкортицизм (АКТГ-независимый тип синдрома).

Болезнь Иценко-Кушинга развивается из-за вторичного гиперкортицизма (АКТГ-зависимый тип синдрома), т.е. когда надпочечники не могут нормально функционировать из-за нарушения в работе железы, которая их контролирует. А это гипофиз, который, в свою очередь, контролируется гипоталамусом.

И чаще всего такие нарушения вызывают опухоли или черепно-мозговые травмы, повреждение ЦНС (центральной нервной системы). У женщин работа гипофиза и гипоталамуса может также нарушиться в климакс, после родов, во время беременности.

То есть, помимо синдрома Кушинга, болезнь Иценко-Кушинга проявляется еще многими расстройствами: со стороны нервной системы, почек, сердца, эндокринной системы, органов пищеварения.

синдром Кушинга симптомы у женщин

А еще синдром Кушинга бывает циклическим, когда симптомы периодически появляются и спадают. Чтобы его диагностировать, нужно 3 раза зафиксировать в анализах всплеск кортизола и 2 раза – его падение до нормы. Поймать это сложно, поэтом диагностика циклического синдрома Кушинга производится нечасто.

Вот такая вот краткая сводка по различиям.

Устраняем «поломку»

Итак, как лечить такую неприятную штуку:

  1. Если всё это состояние развилось из-за приёма гормональных лекарств, их постепенно отменяют, снижают дозу, заменяют аналогичными по действию препаратами. Почему постепенно: если резко взять и прекратить их приём, то может развиться адреналовый криз, и тогда придётся срочно вызывать скорую.
  2. Назначают препараты, подавляющие выработку кортизола или АКТГ – адренокортикотропный гормон, который вырабатывается в гипофизе и подстегивает синтез надпочечниками кортизола.
  3. Если вина в опухоли, то сначала назначают лучевую терапию, а потом делают операцию.
  4. При злокачественной опухоли повторно проводят курсы лучевой терапии. Назначают подавляющие лекарства, а в сосуды, по которым кровь поступает в опухоли, вводят такие препараты, которые закупоривают просвет сосуда. Тогда питание опухоли прекращается.

опухоль

Обычно прогноз при злокачественных опухолях не самый радужный: в 40% это летальный исход. Если опухоль доброкачественная, то после лечения у 80% все здоровые функции восстанавливаются.

Хирургическое вмешательство

Операция при синдроме гиперкортицизма проводится только по строгим показаниям.

При АКТГ-продуцирующих опухолях гипофиза может проводиться хирургическое вмешательство, либо лучевая терапия. В некоторых случаях выявить опухоль не удается, но если у врача есть весомые основания полагать ее наличие, он может прибегнуть к проведению тотальной гипофизэктомии. Особенно часто такая операция назначается пациентам преклонного возраста.

Для лечения более молодых больных обычно используют высокоинтенсивное гипофизарное облучение (45 Гр). Как правило, выздоровление наступает примерно через год. Но такая терапия у маленьких детей с СИК может стать причиной снижения выработки соматотропина – гормона роста. Это, в свою очередь, может спровоцировать более быстрое протекание процесса полового созревания.

Если оперативное вмешательство или лучевая терапия у больных гиперкортицизмом гипофизарной этиологии не дает результатов, то прибегают к проведению двусторонней адреналэктомии. Но после такого лечения пациент должен пожизненно проходить курс заместительной гормонотерапии кортикостероидами.

Надпочечниковые опухоли, ставшие причиной СИК, тоже удаляют хирургическим путем. В ходе проведения операции, а также после нее больному необходимо вводить гидрокортизон, поскольку неопухолевые ткани парного органа за весь период течения патологии атрофируются и не функционируют.

При доброкачественной природе новообразований возможно проведение лапароскопических операций. Но при многоузловой надпочечниковой гиперплазии возникает необходимость в выполнении двусторонней адреналэктомии. Хотя в некоторых случаях даже такое хирургическое вмешательство не является залогом отсутствия функционального рецидива СИК.

При эктопическом АКТГ-синдроме проводится резекция негипофизарной опухоли, продуцирующей гормон. Но иногда она бывает диссеминированной, поэтому удалить ее не представляется возможным.

Этиология

Этиопатогенетические факторы синдрома Кушинга делятся на две группы – эндогенные и экзогенные.

  1. В первую группу входят гиперпластические процессы и новообразования коры надпочечников. Гормонпродуцирующая опухоль коркового слоя называется кортикостерома
    . По происхождению она бывает аденомой или аденокарциномой.
  2. Экзогенной причиной гиперкортицизма является интенсивная и длительная терапия различных заболеваний кортикостероидными и кортикотропными гормонами. Медикаментозный синдром развивается при неправильном лечении «Преднизолоном», «Дексаметазоном», «Гидрокортизоном», «Дипроспаном»
    . Это так называемый ятрогенный тип патологии.
  3. Псевдосиндром Кушинга имеет аналогичную клиническую картину, но вызван другими причинами, не связанными с поражением надпочечников. К ним относятся алиментарное ожирении, алкогольная зависимость, беременность, психоневрологические заболевания.
  4. Болезнь Кушинга обусловлена повышенной продукцией АКТГ. Причиной такого состояния становится микроаденома гипофиза или кортикотропинома, расположенная в бронхах, яичках или яичниках. Развитию этой доброкачественной железистой опухоли способствуют травмы головы, перенесенные нейроинфекции, роды.

Виды гиперкортицизма:

  • Тотальный гиперкортицизм развивается при поражении всех слоев коры надпочечников.
  • Парциальный сопровождается изолированным поражением отдельных корковых зон.

Патогенетические звенья синдрома Кушинга:

  1. гиперсекреция кортизола,
  2. ускорение катаболических процессов,
  3. расщепление белков и аминокислот,
  4. структурные изменения в органах и тканях,
  5. нарушение обмена углеводов, приводящее к гипергликемии,
  6. патологические жировые отложения на спине, шее, лице, груди,
  7. нарушение кислотно-основного равновесия,
  8. снижение калия в крови и повышение натрия,
  9. подъем кровяного давления,
  10. угнетение иммунной защиты,
  11. кардиомиопатия, сердечная недостаточность, аритмия.

Лица, входящие в группу риска по развитию гиперкортицизма:

  • спортсмены,
  • беременные женщины,
  • наркоманы, курящие, алкоголики,
  • психбольные.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector