Лимфогранулематоз у взрослых — диагностика и лечения заболевания в Европейской клинике

Что это такое – лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз

Отличительный признак при лимфогранулематозе – боль в лимфоузлах после употребления спиртных напитков

Что такое лимфогранулематоз? Это название большой и достаточно разнородной группы злокачественных лимфоидных заболеваний, основные причины возникновения которых до сих пор не выявлены. Около 5% пациентов с онкологическими заболеваниями страдают от лимфомы Ходжкина.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обозначается кодом C81.

Основная симптоматика

Характер симптомов болезни Ходжкина достаточно различный, однако на протяжении длительного времени патологический процесс может себя никак не проявлять. Это приводит к тому, что заболевание диагностируется на более поздних стадиях. Среди основных симптомов болезни Ходжкина можно выделить такие как:

  • увеличение лимфоузлов;
  • поражение внутренних органов;
  • признаки системного характера.

Самым первым симптомом болезни считается лимфоденопатия. Характеризуется она локальным или распространенным увеличением лимфоузлов при нормальном самочувствии больного. Изначально наблюдается увеличение узлов в подчелюстной и шейной области. Существует вероятность возникновения патологических процессов в других областях лимфатической системы. При этом отмечается такая симптоматика, как:

  • лимфоузлы увеличены;
  • приобретают эластичную консистенцию;
  • не спаяны с окружающими тканями;
  • подвижные и безболезненные.

До тех пор, пока лимфоузлы не соприкасаются с прилегающими тканями и органами, на самочувствии пациента это никак не отражается. Однако их увеличение приводит к сдавливанию рядом расположенных тканей, и это проявляется такой симптоматикой, как:

  • возникновение мучительного сухого кашля;
  • одышка;
  • нарушение глотательного рефлекса;
  • отечность, спровоцированная высоким венозным давлением;
  • нарушение пищеварения;
  • поражение нервной системы;
  • нарушение функции почек.

Симптоматика поражения органов обусловлена распространением злокачественных новообразований по всему пути продвижения. Все эти проявления обязательно нужно учитывать при проведении диагностики и определении особенностей терапии.

Среди системных признаков можно выделить повышение температуры, сопровождающейся наличием болезненных ощущений, сильным потоотделением и ознобом. Такое состояние наблюдается периодически, но при прогрессировании болезни оно может быть постоянно. Кроме того, наблюдаются признаки неврастении, что проявляется в виде сонливости, усталости, а также ослабления зрения и слуха. Это в основном проявляется на последних стадиях заболевания.

Человек начинает стремительно терять вес в результате нарушения функционирования многих органов. Зачастую развиваются инфекционные патологии. Именно поэтому важно знать, что это такое — болезнь Ходжкина, и как именно она проявляется, чтобы своевременно ее распознать.

Борьба с недугом с помощью химиотерапии

Лимфома — что это за болезнь и как ее лечить? Интересует как больных, так и их родственников. Для борьбы с недугом используется несколько методов.

Химиотерапия направлена на обезвреживание агента, вызвавшего заболевание. Такое лечение может быть направлено на:

  • Грибковые заболевания.
  • Вирусы.
  • Паразитов.
  • Опухоли.

В последнем случае процесс более длителен и не всегда приносит успех. Основой данного лечения служат различные медицинские препараты, которые принимаются в виде таблеток или инъекций. Попадая в кровь, разносятся по организму, повреждая чужеродные клетки.

Имеет огромное количество побочных эффектов для всех органов. Однако все же польза данной процедуры значительно больше, нежели вред. Все разрушительное действие направляется на уничтожение чужеродных агентов. При успешном лечении организм постепенно восстанавливается после такой процедуры.

Биологическое лечение является относительно новым видом лечения онкологии. В человеческом организме каждый белок имеет свою кодировку, таким образом, иммунная система способна отличить свои белки и чужеродные. При онкологическом заболевании этот процесс нарушается, защитная система не в силах распознать и уничтожить «чужака».

  • Противораковые препараты — сражаются напрямую со злокачественными образованиями.
  • Восстанавливающие иммунитет — действие направлено на усиление защитных сил организма.
  • Клеточные — изменяют структуру вражеской клетки, после чего она утрачивает способность к делению и образованию метастаз.

Высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток

Химиотерапия в высокой дозе с последующей трансплантацией стволовых клеток может быть полезна, если:

  • предыдущее лечение химиолучевой терапией не принесло никаких результатов;
  • после лечения возник рецидив лимфогранулематоза.

Целью лечения лимфогранулематоза является уничтожение всех опухолевых клеток с помощью высокодозной химиотерапии, чтобы затем восстановить организм здоровыми кроветворными клетками (стволовыми клетками) путем трансплантации.

Перед химиотерапией врач берет стволовые клетки из крови пациента. Их сохраняют путем замораживания. После проведения химиотерапии стволовые клетки вновь вводят в кровь пациента. Химиотерапевтические препараты в высоких дозах более эффективно уничтожают раковые клетки, однако побочные эффекты также усиливаются.

Возможность применения высокодозной химиотерапии обычно рассматривается только в том случае, если пациент не старше 60 лет и у него отсутствуют серьезные сопутствующие заболевания.

Диагностика

Диагностика лимфогранулематоза

Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза, является микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани, полученной при биопсии

При подозрении на болезнь Ходжкина физическое обследование должно включать подробный осмотр и пальпацию поверхностных лимфатических узлов и оценку селезенки или печени.

Далее проводится ряд лабораторных и аппаратных исследований.

  • Анализ крови помогает оценить вовлеченность других органов при лимфогранулематозе. При поражении костного мозга заметно увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уменьшается количество ферментов печени.
  • Используя ультразвуковое исследование, можно более точно измерить степень увеличения лимфоузлов.
  • Обычная рентгенография грудной клетки помогает выявить вовлечение центральных лимфатических узлов.
  • Более информативными методиками при такой патологии, как лимфогранулематоз легких, являются КТ и МРТ.
  • Нередко для диагностики лимфогранулематоза при подозрении на метастазирование в кости используется скелетная сцинтиграфия. Пациенту вводится радиоактивное средство, которое накапливается, в частности, в метаболически активной кости.
  • При подозрении на злокачественную гранулему хирург удаляет лимфоузел, после чего проводится гистологическое исследование ткани на наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга. Это иногда позволяет классифицировать лимфому и исключить другие заболевания, при которых также могут увеличиваться лимфоузлы.

Лимфаденопатия не всегда обусловлена злокачественной гранулемой. Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями, как туберкулез, саркоидоз, синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Решающим методом дифференциальной диагностики является анализ крови.

Диета

Питание при лимфоме должно корректироваться, так как многие продукты при опухолях в лимфатической системе запрещены. Диета при лимфоме исключает употребление жирного красного мяса, консервантов, продуктов с химическими добавками, копченостей, газированных напитков, алкоголя и любых вредных продуктов.

Особенно тщательно нужно отнестись к питанию при химиотерапии лимфомы. Так как лечение подразумевает прием агрессивных химических препаратов, питаться необходимо такими продуктами, в которых максимум полезного. При этом, потребление калорий должно быть такое, чтобы покрывало, но не превышало энергетические затраты организма.

Рацион после химиотерапии должен способствовать восстановлению систем и органов, на которые пришлось негативное воздействие лекарственных препаратов с химическим составом. Наиболее полезными после лечения являются:

  • свежие фрукты, овощи и зелень, особенно, богатые витамином C;
  • диетическое мясо – крольчатина, телятина, индейка, конина;
  • злаки – пшеница, рожь, овес, ячмень, рис, просо;
  • кисломолочные продукты – йогурт, кефир, ряженка, творог;
  • продукты с высоким содержанием фосфора и железа.

Питание больного должно быть легкоусвояемым, сытным и полезным. Во время лечения доктор должен дать рекомендации по поводу диеты и рассказать, каким продуктам отдать предпочтение, а от каких отказаться.

Заболевания, не входящие в группу ходжкинских лимфом

Эта группа лимфом гораздо хуже поддается лечению, нежели ходжкинская, летальным исходом заканчивается более половины случаев. В основном такой высокий процент смертности связан с несвоевременной диагностикой. Заболевание выявляется на поздних стадиях, когда время упущено, и сделать что-либо уже не представляется возможным.

Лимфатическая система человека охватывает полностью весь организм, узлы распространены по всему телу, поэтому опухоль может возникать в любом органе. Эта группа заболевания делится еще на много видов. В лечении большую роль играет стадия болезни, а не ее форма. Два основных вида онкологических заболеваний, не входящих в ходжкинские:

Эти две разновидности по-разному себя проявляют. Эффективность лечения также отличается. Агрессивные формы заболевания стремительно прогрессируют. Если недуг выявлено на ранней стадии, то хорошо поддается лечению. Возможно полное выздоровление. Другой вид, индолентный, может протекать довольно длительное время, хорошо реагирует на лечение, однако полное выздоровление невозможно.

Как выглядит лимфома? Фото под микроскопом представлено ниже.

Каким должно быть питание больного

Во время прохождения лечебного курса питание пациента должно быть достаточно калорийным. Это позволяет компенсировать затраты энергии, израсходованные организмом в процессе борьбы с опухолью, избежать резкого похудения и подверженности инфекциям. Рекомендуется избегать переедания, сухих перекусов бутербродами, фастфуда и т.д.

Больному лимфомой необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  1. Принимать пишу с 2-3-часовыми перерывами.
  2. Употреблять только свежие продукты, тщательно измельчать и протирать приготовленные в пароварке блюда (для предупреждения раздражающего действия на стенки кишечника).
  3. Отдавать предпочтение печеному или вареному мясу, рыбе, творогу, грецким орехам, кисломолочной продукции, крупяным кашам, козьему молоку.
  4. Воздерживаться от жирных, жареных, неумеренно соленых блюд, копчений, консервов, маринадов.
  5. Полностью исключить алкоголь, увеличивающий в организме количество токсических веществ.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Норма пульса в состоянии покоя

Важно минимизировать количество употребляемого пациентом сладкого. Сахар следует заменить медом, т.к. опухоли склонны активно расти в углеводной среде.

Во время химиотерапии пациентам не рекомендован зеленый чай – этот напиток способен ослаблять свойства лекарственных препаратов. При лимфоме стоит употреблять травяные чаи, компоты без сахара, чистую воду без газа (не менее 1-2 л в сутки). В случае развития у больного частой диареи, следует включить в рацион вареные яйца, протертые супы, рисовую кашу.

Классификация

Вирус лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена

Если диагноз “болезнь Ходжкина” подтвержден, определение стадии лимфогранулематоза проводится в соответствии с классификацией Анн-Арбор:

  • 1 стадия: вовлечение одного органа вне лимфатической системы или лимфоузла;
  • 2 стадия: вовлечение 2 или более областей лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы;
  • 3 стадия: вовлечение различных областей лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы или органов вне лимфатической системы;
  • 4 стадия: при четвертой стадии наблюдается вовлечение нескольких лимфоузлов и органов вне лимфатической системы.

К цифровому обозначению стадий добавляются буквы, символизирующие наличие или отсутствие клинических симптомов болезни. Так, лимфогранулематоз средостения или других частей тела может протекать бессимптомно (А) или с В-симптомами (В) – лихорадка, ночная потливость или потеря веса. При вовлечении органов вне лимфатической системы для обозначения используют букву «Е».

Всемирная организация здравоохранения выделяет в классификации лимфомы Ходжкина следующие типы:

  • нодулярный склероз;
  • смешанно-клеточный тип;
  • лимфоидное истощение;
  • лимфоцитарный тип;
  • лимфоидное преобладание.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения. В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Код по мкб-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация. Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение.

Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными. В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами.

Лимфогранулематоз у взрослых - диагностика и лечения заболевания в Европейской клинике
Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Кортикостероиды

Преднизон при лимфогранулематозе

Во время приема препарата (особенно длительного) необходимо наблюдение окулиста, контроль артериального давления и электролитного баланса, а также картины периферической крови и содержания сахара в крови

Кортикостероиды оказывают противовоспалительный эффект и модифицируют иммунный ответ организма на различные стимулы. Преднизон – кортикостероид, который используется для лечения лейкемии и лимфом Ходжкина. Преднизон действует как иммунодепрессант, стимулируя синтез ферментов, необходимых для снижения воспалительной реакции.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

  • Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
  • Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
  • Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
  • Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
  • Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Лечение распространенных стадий лимфогранулематоза

При лечении распространенных стадий лимфогранулематоза применяется химиотерапия и облучение зон с наибольшими опухолевыми массивами, которые остаются после химии (резидуальные очаги). Главной задачей на этом этапе является достижение полной стойкой ремиссии уже на первой линии терапии. Выбор тактики лечения зависит от возраста пациента и его общего состояния.

Больным младше 50 лет рекомендована схема ВЕАСОРР-14 с облучением резидуальных очагов размером более 2,5 см. Но такой режим химиотерапии отличается высокой токсичностью, в том числе и для костного мозга, поэтому требуется плановое назначение гранулоцитарных колониестимулирующих факторов.

Для того, чтобы избежать синдрома лизиса опухоли, который также отличается высокой токсичностью, проводится подготовительная фаза (префаза) винкоалкалоидами за 10-14 дней до начала плановой ХТ.

У пациентов 50-60 лет схема ВЕАСОРР-14 может спровоцировать развитие тяжелых жизнеугрожающих осложнений, поэтому стандартом лечения является схема ABVD. Применяется курс из 6-8 циклов, в зависимости от опухолевого ответа. После окончания ХТ проводится облучение по стандартной схеме.

Лечение чистотелом

Чистотел заготавливают в апреле-мае во время цветения, желательно собирать растение в дали от дорог и загрязненных местностей. Корни нужно почистить ножом, мыть и мять корни не нужно. Выбрасывают только прошлогодние сухие и грязные листья. Растение нарезать кусками по 2-3 мм. на чистой доске, где не разделывалось мясо.

Стерилизованный 3-х литровый бутыль наполнить посеченным чистотелом и утрамбовать чистой скалкой. Горлышко бутля перевязать марлей и поставить настаиваться 3 дня при комнатной температуре в темном месте. Чистой деревянной палочкой прокалывать до дна содержимое банки 3-5 раз в день, как капусту при закваске.

На 4-й день с помощью соковыжималки выжать сок. Получится около 600-700 мл. сока чистотела. В постерилизованных бутылках (банках) поставить сок на 2 дня в темное место. Жмых растения поместить обратно в бутыль и добавить водки или крепкого самогона – 500-700 мл.

Настоять – 8-9 дней в темноте. Затем настойку отделить от гущи и поставить ее настаиваться, как сок. Через 2 дня сок приобретет цвет чая, или мутного чая. Разлить по бутылкам сок и настой. Закрыть их полиэтиленовыми пробками и приклеить этикетку с датой изготовления.

Сок чистотела понадобится для лечения лимфомы Ходжкина (или любого онкозаболевания). Для лечения принимают:

  • 1-2 степень – 1 ст. л. на 100 мл молока (кисломолочного продукта) – 1 раз на ночь. Можно еще далее запивать молоком – 100 мл. На курс понадобится 0,5 л или чуть больше;
  • 3-4 степень – 1 ст. л. на 100 мл молока – 2 раза с интервалом 12 часов. Понадобится для курса 0,7 л. Считать этот прием основным лекарством.

Для профилактики болезни понадобится – 350 мл. После каждой выпитой бутылки сока делать анализ крови. После первой недели возможно обострение состояния, через неделю наступит улучшение, что покажет анализ крови.

Дополнительным (сопутствующим) лечением станет каштановое пиво. Для его приготовления:

  • каштаны (20-30 шт.), растущие в парке разделить на 2-4 части и сложить бутыль – 3 л;
  • приготовить смесь из трав: к чистотелу (5 ст. л.) добавить ромашку и календулу, тысячелистник и мать-и-мачеху – по 2 ст. л. Сбор (1 ст.) поместить в марлевый мешочек с кусочком кремния и уложить на дни бутля;
  • каштаны и траву залить сывороткой, добавить сметану (1 ст. л.);
  • горлышко бутля завязать марлей в 2 слоя и поставить на окно, но не под прямые лучи солнца;
  • как только начнется брожение (через 2-3 недели) нужно потреблять 1-2 ст./сутки, добавляя в бутыль талую воду и мед (сахар).
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Фибролипома мягких тканей что это такое - ИнфекцияИнфо

Лимфома ходжкина

Другое название лимфомы Ходжкина – лимфогранулематоз. Отличия лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина) от неходжкинских опухолей колоссальные, ведь опухоль не поражает внутренние органы. Данный вид патологии является неопластическим процессом, который развивается в лимфоузлах и характеризуется возникновением новых клеток.

Симптоматика этой формы лимфомы разнообразна, все зависит от того, где находится первичный источник онкопроцесса. Опухоль чаще всего локализуется в области шеи, но может возникать и в паху, под челюстью, над ключицей. Лечение при такой патологии комбинированное, оно состоит из лучевой и химической терапии. Ремиссии (затихание) болезни продолжительные, в большинстве случаев, онкология излечима полностью.

Осложнения

Химиотерапия при лимфоме приводит к ряду осложнений:

  • язвы на слизистых оболочках;
  • понижение аппетита;
  • потеря волос;
  • повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям;
  • склонность к кровотечениям;
  • быстрая утомляемость.

Крупная опухоль под воздействием химиотерапии может распасться, поразив почки, УНС и сердце продуктами распада и нарушая их функциональность. Для смягчения такого явления необходимо выпивать в день большой объем жидкости.

Частое осложнение – рецидив лимфомы, который может наступить уже спустя полгода после терапии. При раннем рецидиве меняется схема химиотерапии, при позднем (спустя год и более) повторяется та же схема. Инвалидность при лимфоме дается в зависимости от морфологического и иммунологического типа опухоли, степени ее злокачественности, эффективности терапии, длительности ремиссии и осложнений.

Пересадка костного мозга

Данная процедура — эффективный метод терапии для больных с диагнозом «лимфома». Что это такое, знают немногие. В костном мозге находятся специальные клетки. После того как они полностью созрели, происходит их деление на несколько видов:

  • Эритроциты — кровяные клетки красного цвета, транспортирующие кислород в организме, насыщая им все органы и ткани.
  • Лейкоциты — белые клетки крови, основная задача которых — защитить организм от чужеродных агентов.
  • Тромбоциты — клетки, отвечающие за консистенцию крови, свертываемость.

Они обеспечивают нормальный процесс жизнедеятельности организма. Зачастую в процессе лучевой терапии клетки погибают. Тут на помощь приходит пересадка костного мозга. Наибольшее количество стволовых клеток сосредоточено в:

  • Костном мозге.
  • Пуповине и плаценте ребенка при рождении.

Донором могут стать далеко не все. В этом процессе главное высокий процент совместимости с пациентом:

  • Лучше всего подойдут собственные стволовые клетки, которые были сохранены с рождения либо были заморожены перед началом болезни.
  • Также донорами могут быть родственники, но нет никаких гарантий, что они подойдут.
  • Существуют специальные банки стволовых клеток.

Пересадка костного мозга — процесс сложный:

  • Необходимо найти подходящего донора.
  • Затем необходимо максимально снизить иммунитет.
  • Может начаться отторжение собственным организмом.
  • Длительный процесс восстановления.

Несмотря на все трудности, данный метод считается довольно эффективным в лечении многих заболеваний. Особенно тех, которые связаны с кровью и иммунной системой. Часто используют для терапии системных аутоиммунных заболеваний. Пересадка костного мозга или стволовых клеток используется в лечении таких заболеваний, как:

  • системная красная волчанка;
  • системная склеродермия;
  • различные заболевания крови;
  • лимфома;
  • лейкоз;
  • лейкемия.

Последствия лечения и рецидив болезни

При современных методах лечения в последние 5-8 лет при лимфоме Ходжкина достигают продолжительной стойкой ремиссии (более 5 лет) и благоприятного прогноза для более половины больных от всех случаев. К самой малочисленной группе относятся больные с IA-IIА стадиями лимфомы.

При небольшом объеме лечения длительность жизни 10 и более лет составляет 96-100%. В группу входят больные моложе 40 лет без факторов риска. Полную ремиссию констатировали у 93-95% больных, безрецидивное течение — у 80-82%, 15-летняя выживаемость – у 93-98% пациентов.

При наличии факторов риска у больных с IIА стадией, со IIБ и IIIA стадиями выживаемость без рецидивов в течение 5-7 лет после облучения составляет только 43-53%. Выживают пациенты исключительно за счет прогрессивного лечения рецидивов.

Если диагностирована лимфома Ходжкина, сколько живут пациенты промежуточной прогностической группы? По исследованиям 15-летняя выживаемость составила 69%. Риск рецидива лимфомы Ходжкина при получении радикальной лучевой терапии составил 35%, при получении комбинированного лечения – 16%.

Больным из неблагоприятной прогностической группы применяют полихимиотерапию. Полная ремиссия от эффективного лечения составляла 60-80%. Рецидив лимфомы Ходжкина после введения новых препаратов (Этопозида) в программу первой линии и сокращения интервалов между введениями составил 4-22%.

В последнее время чаще всего лечение проводят по программе ВЕАСОРР-14 с введением с 9 по 13 дни колониестимулирующих факторов в стандартных дозах и возобновлением курса на 15 день. Также проводят 8 циклов химии, затем облучение, как в режиме ВЕАСОРР – базовый.

Эффект от программы ВЕАСОРР-14 аналогичен программе ВЕАСОРР-эскалированный при токсичности, равной с программой ВЕАСОРР-базовый. Но программа ВЕАСОРР-14 короче программ ВЕАСОРР-базовый и ВЕАСОРР — эскалированный, что дает ей дополнительное преимущество.

При применении радикального облучения после рецидивов полные ремиссии отмечают у 90% пациентов при использовании полихимиотерапии любого режима первой линии. Длительные ремиссии – у 60-70%, что зависит от объема поражения.

При диагнозе Ходжкина лимфома — продолжительность жизни больных с рецидивами после полихимиотерапевтического или комбинированного индукционного химиолучевого лечения зависит от характера лечения болезни и ответа на лечение.

Таких больных разделяют на три группы:

  • Первую группу составляют больные, у которых не было полной ремиссии после проведения первой программы лечения. Это первично-резистентные пациенты с медианой выживаемости – 1,3 года.
  • Вторую группу составляют пациенты с ремиссией в 1 год и медианой выживаемости – 2,6 года.
  • В третью группу входят больные с ремиссией более 1 года и медианой выживаемости 4.3 года.

После использования химии первой и второй линии по схемам СЕР, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP повторные полные ремиссии (после первичной ремиссии до1 года) отмечают у 10-15% больных и у 50-85% пациентов с первичной ремиссией более 1 года. Однако после повторного лечения по программам первой и второй линии прожить более 20 лет статистически смогли лишь 11% больных, пациентов с первичной ремиссией более 1 года – 24%.

После высокодозной терапии выживаемость больных 3-5 лет с предшествующей ремиссией более 1 года и наличием хорошего общего состояния составляет 75%, у больных с ремиссией менее 1 года – 50%, у резистентных больных — 20%.

Такие прогностические признаки, как В-симптомы, экстранодальные поражения в рецидиве и длительность ремиссии менее 1 года влияют на 3-летнюю выживаемость. Если они отсутствуют, тогда три года могут прожить – 100% пациентов, наличие одного признака сокращает прогноз до 81%, наличие двух – до 40%, при трех – он составит 0%.

Инфекционные осложнения влияют на летальную токсичность высокодозной терапии. По разным исследованиям она достигает 0-13%, но при трансплантации во время третьего или последующего рецидива она достигает 25%. Из этого следует, что основное показание к высокодозной химии – первый ранний и второй рецидивы. Необходимо также специальное оборудование и обученный медперсонал.

Адекватное обследование и применение современных схем лечения полные ремиссии зафиксированы у 70-80% пожилых пациентов. Но сопутствующие болезни мешают проведению полного объема терапии. У таких больных 5-летняя безрецидивная выживаемость составляет только – 43% при общем безрецидивном течении – 60%. Больные с наличием локальных стадий, получившие адекватное лечение, имеют прогноз 5-летней выживаемости – 90%.

Признаки

Где же происходит воспаление и какие симптомы сопутствуют лимфогранулематозу. Среди известных признаков выделяются следующие:

  • Увеличение и безболезненное осязание на ощупь лимфатических узлов (90% больных) в области затылочной, шейной, подмышечной, паховой (иногда в нескольких местах сразу);
  • Одышка и постоянный кашель с кровяными прожилками, если повреждения локализуются в лимфоузлах легких, груди и плевры;
  • Болезненные ощущения в области спины, сопровождающиеся чувством тяжести в животе или диареей, если поражение происходит в лимфоузлах брюшины, печени и селезенки;
  • Анемия, в случае проникновения лимфомных клеток в область костного мозга;
  • Сильные боли в области суставов;
  • Хроническая усталость, потеря веса, физическое истощение;
  • Зуд кожи (25-30% больных).

Важно: Симптомы болезни лимфомы Ходжкина проявляются от одного месяца до полугода. Если припухлость наблюдается в правой стороне шейно надключичных лимфоузлов, то в 75% случаях это лимфома Ходжкина. Если на флюорографии просвечивается увеличение размера лимфоузлов средостения, то в двадцати процентах это является индикатором начала заболевания. У 5-10 процентов больных на начальном этапе болезни наблюдается обильное потоотделение в ночное время суток, стремительная потеря веса, лихорадка.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Синовиальная жидкость и сумки: что это такое и как восстановить, состав и исследование анализа

Причины

Последствия лимфогранулематоза

При лимфогранулематозе происходит увеличение печени

Точные причины лимфогранулематоза неизвестны. Считается, что вирус Эпштейна – Барра может быть вовлечен в развитие лимфомы Ходжкина. Заболевание очень часто появляется у идентичных близнецов, так что в этих случаях вероятна генетическая причина.

Опухолевые клетки Ходжкина возникают из В-лимфоцитов: они относятся к лейкоцитам и осуществляют защиту организма от патогенов. При болезни Ходжкина злокачественные В-лимфоциты неспособны выполнять защитные функции. Они бесконтрольно размножаются и приводят к появлению различных признаков заболевания.

Часто заболевание возникает в лимфатическом узле над диафрагмой. При достаточной клеточной массе лимфома Ходжкина развивается не только в лимфоидной ткани, но также распространяется в другие системы органов. Злокачественные клетки (метастазы) сначала распространяются через лимфатическую систему, а затем через кровь – в селезенку или в печень, которые затем увеличиваются.

Причины лимфогранулематоза

Причины развития лимфогранулематоза продолжают исследоваться. В числе основных рассматриваются 3 причины:

  1. Вирусные заболевания, в частности вирус Эпштейна-Барр, который вызывает мононуклеоз. В пользу этой теории свидетельствует то, что приблизительно в 20% случаев в биоптате опухоли выделяют генетический материал данного возбудителя. Также есть некоторая корреляция с ВИЧ, который приводит к нарушению работы иммунной системы.
  2. Иммунодефицитные состояния. Есть ряд исследований, которые свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз развивается на фоне Т-клеточного иммунодефицита. В пользу этого фактора свидетельствует нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.
  3. Наследственная предрасположенность. В пользу этой теории свидетельствуют семейные случаи лимфогранулематоза и обнаружение характерных генетических маркеров данной патологии. Предполагается, что лимфоциты матери могут проникать через плацентарный барьер, вызывая иммунопатологические реакции у плода. Также заболевание может развиваться в результате специфических мутаций, которые могут быть спровоцированы лекарственными препаратами, ионизирующим излучением и другими факторами.

Прогноз

Ходжкинская лимфома – злокачественная болезнь, однако шансы на выздоровление при условии своевременного начала терапии очень высоки. При правильной терапии 80% пациентов могут быть окончательно вылечены, поэтому прогноз благоприятный. Если болезнь обнаружена на ранней стадии, около 90% пациентов излечиваются. 5-летняя выживаемость при несвоевременной терапии составляет 45%.

Если возникают факторы риска – вовлечение внутренних органов или большая опухоль в грудной полости – успех лечения снижается. У 15% пациентов возникают вторичные опухоли в течение 20 лет после терапии.

Методы лечения болезни в ряде случаев негативно влияют на прогноз, вызывая развитие осложнений:

  • В зависимости от силы и продолжительности химиотерапии иногда может возникать бесплодие.
  • После грудной радиотерапии может возникнуть радиационная пневмония или воспаление сердца.
  • Если облучают шейные лимфатические узлы, часто развивается гипотиреоз, который, однако, лечится введением гормонов щитовидной железы.
  • Часто возникают дополнительные инфекции, которые необходимо лечить.

Психосоциальные проблемы также распространены, однако в норме они пройдут после того, как пациент будет излечен.

Совет! При возникновении В-симптомов – лихорадка, ночная потливость, потеря веса – необходимо обращаться к лечащему врачу. На ранней стадии можно предотвратить развитие не только болезни, но и потенциальных осложнений.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет. Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий. Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона. Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме.

Радиотерапия

Радиотерапия при лимфогранулематозе

При лимфогранулематозе радиотерапия позволяет добиться полного излечения

В качестве единственного лечения радиотерапия используется на ранних стадиях лимфогранулематоза. В основном лучевая терапия назначается либо вместе с химиотерапией, либо после нее для удаления оставшихся клеток опухоли.

Лучевая терапия может проводиться в амбулаторных условиях. Пораженные лимфатические узлы облучаются ионизирующим излучением локально; раковые клетки повреждаются, поэтому не могут размножаться.

Хотя радиотерапия также влияет на здоровые клетки, они могут восстанавливаться быстрее, чем злокачественные. Опухолевые клетки, которые являются более примитивными и восприимчивыми, быстро погибают от ионизирующего излучения.

Радиотерапия также может вызывать побочные эффекты – усталость, головные боли или лучевой ожог кожи. При неправильно проведенной радиотерапии состояние пациента может значительно ухудшиться.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

  • Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
  • Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
  • Ребенок стремительно худеет, мало ест.
  • Появятся симптомы зудящего дерматоза.
  • Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
  • Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
  • Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Внимание! У детей до трехлетнего возраста постоянно немного увеличены лимфоузлы. Они также всегда увеличены при ОРВИ и других инфекционных болезнях. Поэтому отличить одну болезнь от другой может только врач.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Сколько живут с лимфомой

Когда начинается лимфома прогнозы жизни напрямую зависят от ее вида:

  • при фолликулярной лимфоме прогноз превышает 70%;
  • при Т-лимбластной и периферической Т-клеточной НХЛ – 30%;
  • при патологии легких и слюнных женщин – более 60%;
  • при раке груди, костной ткани, ЦНС, яичников и яичек – до 20%.

Помимо этого прогноз зависит от того, насколько своевременно было начато лечение и какой оно дало эффект:

  • при полной ремиссии прогноз пятилетней выживаемости – 50%;
  • частичная ремиссия дает 15% процентов;
  • в случаях с низкозлокачественными опухолями прогноз составляет 80%, независимо от того, какой результат был получен при терапии.

Многое зависит от степени онкологического процента. Как правило, на четвертой стадии выживаемость низкая, так как опухолевые клетки распространились по всему организму.

Способы лечения лимфогранулематоза

Выбор метода лечения лимфомы Ходжкина производится индивидуально, исходя из стадии развития болезни, самочувствия пациента и побочных эффектов, наступающих после применения определенных способов лечения.

С 2020 года в борьбе с лимфомой Ходжкина в Израиле успешно применяют совершенно новую методику иммунотерапии, получившую название CAR-T. В основе метода лежит «перепрограммирование» клеток иммунной системы на борьбу с раком. Положительные результаты были достигнуты даже в случае с продвинутыми формами лимфомы. Метод доступен в крупных клиниках Израиля, таких как Ассута, Ихилов, Шиба, Хадасса.

Известными на сегодняшний день методами санации являются:

  • Химиотерапия, основанная на применении противоопухолевых средств, препятствующих размножению аномальных клеток. Цитостатическими проводниками являются винкристин, циклофосфан, преннизолон и рубомицин. Если простой курс химиотерапии не дает эффекта, назначают секвенциальную высокодозную химиотерапию. Режим химической терапии применяемый для лечения болезни Ходжкина называется BEACOPP;
  • Терапия лучом – занимает основное место в лечении лимфомы Ходжкина, обеспечивая высокую эффективность преимущественно в начале развития заболевания;
  • Пересадка стволовых клеток – единственный способ излечения, который может навсегда устранить лимфогранулематоз. Этот метод используется после ударного полихимиотерапевтического курса лечения, в результате которого угнетаются все раковые источники разрастания и производится трасплантация. Приживание пересаженных тканей начинается через пару суток;

Внимание: При лечении лимфомы Ходжкина широко используются методы народной медицины. Самым распространённым считается применение настойки чистотела, доза которого подбирается исходя из стадии заболевания: 1 или 2 степень по одной столовой ложке на 100 мл кисломолочного продукта – один раз в день перед сном; 3 и 4 стадия по аналогичной дозе 2 раза в день с перерывом в 12 часов. Эффективными в лечении лимфогранулематоза считаются также каштановое пиво, настойка калины и черноплодной рябины.

Химиотерапия

В клинической практике используют цитостатические препараты, которые подавляют рост и развитие опухоли. Нередко используют несколько цитостатических средств одновременно. Некоторые препараты действуют специфично на разных фазах клеточного цикла, купируя существующие симптомы у взрослых и детей при лимфогранулематозе.

Цитостатики также вредят здоровым клеткам кроветворной системы организма. Побочные эффекты зависят от действующих веществ и дозы. Курсы химиотерапии проводят через равные промежутки времени, называемые циклами. Фазы лечения чередуются с фазами восстановления.

Во время химиотерапии болезни Ходжкина необходимо регулярно контролировать картину крови пациента. Если количество определенных клеток крови изменилось, рекомендуется либо уменьшить дозу, либо продлить интервал между двумя циклами химиотерапии.

Интересно! Клеточный апоптоз (запрограммированная гибель клеток) является еще одним потенциальным механизмом действия многих противоопухолевых средств.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: