Нейроэндокринные опухоли (карциномы) ✔️ Нейроэндокринный рак | BookingHealth

Почему развивается онкология?

Точные причины развития онкологического процесса достоверно неизвестны. Но специалисты считают, что к опухолям предрасполагает ряд факторов. Наибольшее влияние играет образ жизни пациента.

Риск заболеть раком печени гораздо выше, если у человека имеется ожирение. Избыток жировой массы ведет к нарушению важнейших метаболических процессов и липидного обмена. Кроме того, гиперкалорийный рацион губительно сказывается на функциональности желчного пузыря.

Помимо ожирения, предрасполагают к онкологии:

  1. Пристрастие к спиртным напиткам. Алкоголизм – основная причина развития таких заболеваний, как жировой гепатоз, цирроз, печеночная недостаточность, фиброз печени, алкогольная болезнь печени. Регулярный прием спиртного, если верить израильским ученым, повышает риск вероятности появления рака печени в среднем на 37-40%, что является весьма внушительным показателем.
  2. Сбои в работе эндокринной системы. Любые эндокринные нарушения повышают вероятность развития онкологических процессов в среднем на 13-20%.
  3. Хронические заболевания печени. Особенно опасен цирроз. Декомпенсация цирроза примерно в 70% случаев приводит к онкологии. Также предрасполагают к раку желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит, дискинезия желчевыводящих путей, жировая дистрофия печени, хронический гепатит любой этиологии.
  4. Частые стрессы. Психоэмоциональная лабильность негативным образом сказывается на функциональности печени и ЖКТ в целом.
  5. Регулярное и длительное воздействие радиации. Люди, работающие в условиях постоянного ионизирующего излучения, на 70% чаще страдают онкологическими заболеваниями.

К предрасполагающим факторам также относится сахарный диабет. При гипергликемии нарушается функциональность поджелудочной железы и печени, что может обернуться для человека нейроэндокринной опухолью.

Виды нейроэндокринных опухолей и их симптоматика

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ обычно диагностируются в области червеобразного отростка, следом по распространенности идут нейроэндокринные образования тонкого кишечника. Опухоли толстого кишечника и прямой кишки возникают в 1-2% от всего числа раковых процессов этой области. Новообразования желудка и 12-типерстной кишки диагностируются относительно редко.

Самым характерным симптомом опухолей ЖКТ считается карциноидный синдром, который появляется после формирования метастаз в печени и сопровождается приливами, болевыми ощущениями в животе, диареей. Иногда могут возникать поражения клапанов сердца, расстройства телеангиэктазии и дыхания.

Часто у пациентов с такими опухолями отмечаются приливы, причина которых в выбросе в кровь большого числа серотонина, простагландинов, тахикининов. Приливы появляются спонтанно, на фоне эмоционального напряжения, употребления алкоголя, физической нагрузки, и могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов, также они могут сопровождаться гиперемией верхней части туловища или лица в сочетании с тахикардией, головокружением, гипотонией (иногда – гипертонией).

Диарея (понос) может возникать и на фоне приступов, и в их отсутствие у 75% больных с таким диагнозом. У 5% пациентов возникает пеллагра, которая проявляется нарушениями сна, слабостью, невритом, высокой агрессивностью, дерматитом, кардиомиопатией, глосситом, фотодерматозом, когнитивными расстройствами.

У некоторых пациентов наблюдается атипичное протекание карциноидного синдрома, которое объяснимо выбросом 5-гидрокситриптофана и гистамина в кровь. Чаще это случается при НЭО верхней части 12-типерстной кишки или желудка. Такой вид опухоли проявляется приливами, бронхоспазмом, головной болью, слезотечением.

Осложнением нейроэндокринных опухолей считается карциноидный криз. Он формируется на фоне инвазивной процедуры (биопсии), хирургического вмешательства или сильного стресса, но способен появляться и без внешних видимых причин. Этому состоянию сопутствуют сильный бронхоспазм, выраженная тахикардия, резкое снижение артериального давления. Криз считается опасным для жизни и нуждается в проведении неотложных лечебных мероприятий.

Инсулиномы обычно имеют доброкачественное течение, формируются как одиночными опухолями, таки и множественными. У женщин заболевание диагностируется чаще, чем у мужчин. Этот вид опухолей имеет следующие симптомы:

  • появляется гипогликемия;
  • может появляться чувство голода,
  • возможны нарушения зрения;
  • спутанность сознания;
  • гипергидроз и дрожание конечностей;
  • судороги.

Гастриномы обычно имеют злокачественное течение. Они чаще диагностируются у мужчин, и их появление у четверти заболевших обусловлено генетической предрасположенностью.

У большинства пациентов к моменту диагностирования выявляются метастазы в печень или в кости. Главным симптомом заболевания являются единичные или множественные пептические язвы, может также наблюдаться тяжелая диарея. Причинами смертельного исхода такого вида опухоли часто становятся нарушения функциональности органов, затронутых отдаленными метастазами, кровотечение или перфорация.

Випомы чаще возникают в поджелудочной железе, реже встречаются в тонкой кишке, легких, надпочечниках или средостении. Панкреатические опухоли чаще бывают злокачественного характера, внепанкреатические – доброкачественного течения. Наследственная предрасположенность типична в 6% случаев.

Главным симптомом считаются хронические поносы изнуряющего характера и опасные для жизни, которые могут провоцировать водно-электролитный дисбаланс и развитие сердечно-сосудистых расстройств, судорог. Другие симптомы — гипергликемия и гиперемия верхней части тела.

Глюкагономы обычно располагаются в поджелудочной железе. Чаще протекают злокачественно, могут давать метастазы в печень, лимфоузлы, позвоночник, яичники. Для этих новообразований характерны снижение веса, расстройства стула, диабет, стоматит и дерматит. Также могут возникать тромбоэмболии, тромбозы, психические нарушения.

Если рассматривать общую симптоматику нейроэндокринных опухолей, то самыми распространенными среди них будут такие симптомы:

  • тошнота и рвота;
  • артериальная гипертензия (рост артериального давления);
  • увеличение или уменьшение массы тела;
  • чрезмерная потливость;
  • приступы паники, повышенная тревожность;
  • тахикардия (сбой ритма сердечных ударов);
  • внутренние кровотечения;
  • головные боли;
  • симптомы желтухи;
  • подкожное уплотнение, иногда заметное визуально и имеющее красноватый, синюшный, розоватый оттенок;
  • повышение температуры;
  • язва желудка, пищевода, тонкого кишечника;
  • постоянные боли в пораженной области тела;
  • сыпь на коже;
  • нарушение кишечной перистальтики;
  • гипогликемия;
  • астма, сильные приступы кашля;
  • потеря аппетита;
  • расстройства мочеиспускания;
  • проблемы со зрением;
  • судороги;
  • анемия.

Выбор зарубежной клиники для лечения нэо с booking health

Лечение редких опухолей нейроэндокринной системы требует ответственного подхода к выбору медицинского учреждения и врача. При планировании лечения за рубежом сделать верный выбор поможет Booking Health. Booking Health – международный оператор медицинского туризма, более 10 лет занимающийся организацией лечения пациентов из 75 стран мира за рубежом. Соответствие качества услуг компании международным стандартам подтверждает престижный сертификат ISO 9001:2020.

Сотрудники Booking Health помогут Вам:

  • Выбрать клинику и врача на основании ежегодного квалификационного отчета
  • Установить прямой контакт с лечащим врачом
  • Ознакомиться с предварительной программой обследования и лечения
  • Получить услуги клиники по выгодной стоимости, без надбавок для иностранных пациентов (экономия до 50%)
  • Записаться на прием на нужную дату, без длительного ожидания
  • Чувствовать себя уверенно на всех этапах медицинской программы благодаря независимому внешнему мониторингу
  • Приобрести и отправить в родную страну необходимые медикаменты
  • Поддерживать контакт с клиникой после завершения лечения, получить на руки результаты обследований и выписки
  • Проконтролировать счета из клиники
  • Организовать контрольные и дополнительные обследования
  • Забронировать жилье, билеты на самолет, трансфер
  • Перевести медицинские документы на родной язык, общаться с врачом на одном языке
ПОДРОБНЕЕ:  Чем отличается гипс от лангетки - Клиника онлайн

Заполните форму «Отправить запрос на лечение» на официальном сайте Booking Health и ожидайте звонок от медицинского консультанта, который поможет Вам выбрать медицинскую программу и подготовиться к поездке.

Диагностика

Часто нейроэндокринная опухоль обнаруживается случайно, во время выполнения диагностических тестов, выполненных по другим причинам. В других случаях подозревается на основании симптомов: анализы крови могут в этих случаях выявлять повышенные уровни гормонов (таких как инсулин, гастрин и т. Д.)

Чтобы подтвердить предполагаемый диагноз, укажите точное местоположение опухоли и ее размер, проверьте, уже ли она распространилась на другие органы, и если она хирургически удалена, обычно проводятся следующие инструментальные тесты:

  • Компьютерная томография (КТ) брюшной полости с трехфазной техникой: изображения приобретаются в течение трех различных фаз контрастного прохода через печень, чтобы получить более точную информацию о возможном распространении опухоли в лимфатические узлы или в печень.
  • Магнитный резонанс (МРТ) брюшной полости.
  • Экоэндоскопия : это исследование проводится путем вставки эндоскопа (тонкой гибкой трубки) через рот до желудка и двенадцатиперстной кишки, к которой прикреплен небольшой ультразвуковой зонд, который позволяет точную визуализацию поджелудочной железы через стенки желудка и двенадцатиперстной кишки. Этот метод также позволяет брать небольшие образцы опухоли (аспирационная игла), чтобы иметь возможность анализировать их позже.
  • PET-CT (позитронная эмиссионная томография с синтезом ТС) : в настоящее время это одно из наиболее важных исследований для диагностики и восстановления нейроэндокринных опухолей благодаря развитию радиофармацевтических препаратов, специфичных для этого типа неоплазии.
    • ПЭТ-КТ с ДДГОМ использует радиофармпрепарат , который накапливается в опухолевых поражениях , характеризующихся высоким метаболизмом сахара и , следовательно , предоставляет информацию о агрессивности опухолей.
    • ПЭТ-КТ с допамином использует предшественник некоторых веществ , секретируемых нейроэндокринные опухоли и , следовательно , позволяет идентифицировать эти опухоли из – за их специфический метаболизм.
    • ПЭТ-КТ с галлий-DOTA-пептида с использованием радиофармацевтического препарата , способного связываться с рецепторами соматостатина очень часто присутствует в избытке на поверхности нейроэндокринных опухолей. Приемлемое исследование этих новообразований не только позволяет идентифицировать, но и выбирать для некоторых видов терапии, которые используют аналогичные радиофармацевтические препараты соматостатина.
  • Рецепторная сцинтиграфия : она способна идентифицировать нейроэндокринные опухоли благодаря наличию рецепторов соматостатина. В настоящее время это устаревшее обследование в центрах, где имеется ПЭТ с Gallio-DOTA.
  • Биопсия : это коллекция опухолевой ткани, которая затем исследуется под микроскопом. Важно понимать, является ли это слабо дифференцированной нейроэндокринной карциномой.
  • Генетический анализ синдрома MEN1.

Классификация нейроэндокринных опухолей

Принимая во внимание особенности эмбриогенеза, отмечают 3 группы нейроэндокринных новообразований:

  • неоплазии, которые происходят из верхней части первичной эмбриональной кишки, которая дает начало пищеводу, бронхам, желудку, легким, и верхней части 12-типерстной кишки;
  • новообразования, берущие свое начало из средней части первичной эмбриональной кишки, которая дает начало нижней части тонкой кишки, 12-типерстной кишки и верхних частей толстого кишечника, куда входят аппендикс, подвздошная, восходящая ободочная, слепая кишка;
  • нейроэндокринные опухоли, которые происходят из нижней части первичной эмбриональной кишки, дающей начало прямой кишке и нижним частям толстого кишечника.

По локализации новообразования делят на бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. Нейроэндокринные новообразования легких и бронхов составляют примерно 25% от всего числа нейроэндокринных опухолей. НЭО системы пищеварения – больше 60% от числа нейроэндокринных новообразований.

НЭО системы пищеварения делят на эндокринные карциномы (карциноиды) и другие новообразования — глюкагономы, инсулиномы, гастриномы, випомы, соматостатиномы. Эндокринные карциномы обычно расположены в тонкой кишке и аппендиксе, прочие опухоли — преимущественно в поджелудочной железе.

Новообразования, формирующиеся не в дыхательной системе и ЖКТ, составляют примерно 15% от общего числа опухолей этого вида.

Все нейроэндокринные опухоли системы пищеварения (по классификации ВОЗ), независимо от их вида и точного места расположения делятся на 3 категории:

  • высокодифференцированные новообразования с неопределенной степенью злокачественности и доброкачественным течением;
  • высокодифференцированные новообразования с низкой степенью злокачественности;
  • низкодифференцированные новообразования с высокой степенью злокачественности.

Степень агрессивности принято обозначать буквами G (высокая степень агрессивности обозначается G3 или G4, средняя – G2, низкая агрессивность определяется как G1).

Нейроэндокринные опухоли системы дыхания (карциноиды) подразделяют на 4 вида:

  • мелкоклеточный рак легкого;
  • крупноклеточная нейроэндокринная карцинома;
  • низкой степени злокачественности;
  • средней степени злокачественности.

Кроме этого, существует классификация ВОЗ для подобных опухолей различной локализации, которая опирается при разделении по типам на размеры первичной опухоли, степени вовлеченности нервов, кровеносных и лимфососудов, глубины прорастания в толщу подлежащих тканей, присутствия или отсутствия метастаз и других факторов, которые способны оказать воздействие на течение болезни:

  • нейроэндокринные новообразования ЖКТ;
  • нейроэндокринные опухоли легкого;
  • новообразования эндокринных клеток внутренней секреции, в свою очередь, делятся на:
  1. опухоль гипофиза;
  2. медуллярный рак щитовидной железы;
  3. новообразования паращитовидной железы;
  • феохромоцитома (опухоль надпочечников — гормонально-активная);
  • карцинома Меркеля (опухоль злокачественного течения из клеток кожи);
  • новообразования прочих локализаций (тимуса, простаты, почек, яичников, молочной железы).

Самой распространенной считается классификация, в которой за основу берется гормон, вырабатываемый поврежденными клетками. Базируясь на эту классификацию, выделяют:

  • випомы;
  • инсулиномы;
  • гастриномы;
  • соматостатиномы;
  • глюкагономы.

Лечение, вселяющее надежду

Выбор тактики лечения зависит от:

  • общего состояния больного;
  • степени метастазирования;
  • размеров новообразования.

В арсенале терапевтических методов:

  • Хирургическое лечение, позволяющее удалить операбельную опухоль. Сделать это желательно на ранней стадии, когда еще отсутствуют метастазы, а важнейшие органы не затронуты патологическим процессом. Даже в случае распространенного метастазирования у пациента имеется шанс, так как НЭО желудка отличается медленным ростом.
  • Таргетная терапия основана на использовании веществ, которые уничтожают раковые клетки, связавшись с их рецепторами. Здоровые биологические ткани при этом сохраняются. Пациент чувствует себя нормально, восстановительный период не требуется.
  • Радиотерапия. Уничтожает перерожденные клетки, уменьшает размеры опухоли, замедляет ее рост.
  • Химиотерапия показана, если НОЭ желудка характеризуется быстрым ростом. Метод часто применяется в предоперационный период. Он позволяет тотально справиться с перерожденными клетками. В основе метода применение цитостатиков, притупляющих эволюцию опухолевого процесса. Может использоваться как самостоятельный прием при агрессивном поведении нейроэндокринной опухоли желудка или как часть комплексной терапии. Требуется восстановительный период из-за поражения здоровых тканей.
  • Медикаментозное лечение проводится с использованием интерферона, октреотида и других лекарственных средств. При этом возможны осложнения в виде симптоматики, характерной для инфекционного заболевания с усталостью, насморком и другими признаками.
  • Методы, использующие несущие радионуклиды гормонов.
  • Симптоматическое лечение, подразумевающее прием лекарственных препаратов для уменьшения боли, нормализации артериального давления, ритма сердца и др.
ПОДРОБНЕЕ:  Самые эффективные диеты для похудения: диета в домашних условиях

Прогноз при НЭО желудка точно не установлен по причине ее редкой встречаемости. Частично он зависит от возраста больного и сопутствующих патологий. Данные о пятилетней выживаемости больных тоже отсутствуют.

Мелкоклеточный нейроэндокринный рак

Синонимы: мелкоклеточный рак; нейроэндокринный рак, мелкоклеточный тип, G3.

Составляет 0,5-1 % рака шейки матки. Средний возраст пациенток 42 года. Клинические проявления опухоли связаны с аномальной секрецией гормонов. Описаны случаи, связанные с HPV 16-го и 18-го типов.

Макроскопически опухоль чаще представлена изъязвленной формой.

Микроскопически построена из солидных участков плотно лежащих мелких клеток со скудной цитоплазмой. В некоторых участках может выявляться железистая или плоскоклеточная дифференцировка, однако такие структуры не должны занимать более 10% опухоли.

Ядра клеток округлые, овальные или слегка вытянутые, гиперхромные. Характерны высокая митотическая и апоптотическая активность, обширные очаги некроза. В 60-90% случаев наблюдается инвазия в лимфатические сосуды.

Мелкоклеточная аденокарцинома может сочетаться с другими типами рака шейки матки, в частности с аденокарциномой цервикального типа.

При иммуногистохимическом исследовании практически во всех опухолях выявляется общий цитокератин (РСК) и около 50% экспрессируют один или более эндокринных маркеров (хромогранин, синаптофизин, серотонин, соматостатин). NSE является неспецифичным, но надежным маркером нейроэндокринной дифференцировки. Практически все мелкоклеточные опухоли экспрессируют NSE, а также CD56.

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с другими низкодифференцированными опухолями. При наличии в мелкоклеточном раке железистого или плоскоклеточного компонента необходимо ориентироваться на занимаемый ими объем.

Если данный компонент составляет менее 10% опухоли, то диагноз мелкоклеточного рака правомерен; если более 10%, то необходимо расценивать данную опухоль как аденокарциному или плоскоклеточный рак с участками нейроэндокринной дифференцировки.

Мелкоклеточный рак — крайне агрессивная опухоль. Отдаленные метастазы выявляются в легких, печени, костях.

Метастазы из невыявленного первичного очага

Метастазы из

имеют около 3-5% больных с зпервые установленным диагнозом злокачественной опухоли. Это гетерогенная группа заболеваний, впервые проявляющихся метастазами и имеющих плохой прогноз.

Наиболее часто таким образом манифестирует рак легкого и поджелудочной железы, несколько реже — колоректальный рак (КРР), рак молочной железы (РМЖ), рак простаты и др. У 15-25% больных первичную опухоль не удается обнаружить при последующей аутопсии.

Медиана выживаемости пациентов с метастазами из НПО, как правило, не превышает 0,5 года, составляя в среднем 3-4 мес. Хотя большинство заболеваний рефрактер-о к системной терапии, современное противоопухолевое лечение, в частности химио- и гормонотерапия, может улучшить выживаемость и некоторая часть больных живет значительно дольше. 1-летняя выживаемость при метастазах из НПО составляет 25%, 5-летняя — 10%.

Диагностический алгоритм у больных с метастазами злокачественной опухоли из НПО включает оценку общего состояния пациента, морфологическую верификацию опухоли, оценку распространенности процесса и поиск первичного очага.

Морфологическому исследованию опухоли отводится основная роль в постановке диагноза. Проводится рутинное гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, при необходимости — электронная микроскопия, а также определяются гормональные рецепторы, по показаниям — HER2 и другие опухолевые маркеры.

Важное значение имеет степень дифференцировки опухоли: для умеренно и высокодифференцированных опухолей необходимо установить эпителиальную или неэпителиальную природу, в группе эпителиальных опухолей определить, аденокарцинома это или плоскоклеточный рак (ПКР).

Поражение верхних и средних шейных лимфоузлов, как правило, обусловлено ПКР и опухолями головы и шеи. Значительно реже опухоли головы и шеи могут быть представлены аденокарциномами и анаплазированным раком.

Поражение нижних шейных и надключичных лимфоузлов чаще связано с аденокарциномой. У этих больных впоследствии нередко выявляется рак легкого или ЖКТ. Плоскоклеточный рак с поражением этой же группы лимфоузлов чаще исходит из легкого.

До 40% метастазов аденокарциномы из НПО составляет рак легкого и поджелудочной железы. По 10% аденокарцином приходятся на рак желудка, толстой кишки, печени и желчных путей. Аденокарциномы и недифференцированные карциномы с метастазами в печени и левых надключичных лимфоузлах, как правило, исходят из ЖКТ.

Лечебная тактика при метастазах злокачественной опухоли из НПО зависит от ее морфологического строения, степени распространенности и предполагаемой локализации первичного очага. Основная задача морфологического исследования заключается в выявлении опухолей, лечение или эффективный контроль которых реально возможны (лимфомы, герминогенные, трофобластические и нейроэндокринные опухоли, РМЖ, рак простаты, яичников и др.). Химиотерапия проводится по стандартным схемам в зависимости от гистологии и предполагаемой нозологии.

Плоскоклеточный рак. Если выявлены метастазы ПКР только в одной группе лимфоузлов, возможна длительная выживаемость при адекватной лечебной тактике. Метастазы ПКР в лимфоузлах шеи требуют тщательного исследования верхних дыхательных путей, т.к. у 2-5% больных с опухолями этой локализации заболевание впервые проявляется таким образом. У 10% больных этой группы выявляется билатеральное поражение лимфоузлов.

Пациенты с вовлечением шейных лимфоузлов выше надключичной области должны получать полный курс лучевой терапии на область от основания черепа до ключиц. Как альтернативный вариант можно применять радикальную лимфодиссекцию с последующей лучевой терапией.

Изолированное поражение подмышечных лимфоузлов — это, как правило, рак легкого. Изолированное поражение паховых лимфоузлов встречается редко. Больным этих двух групп показана регионарная лимфодиссекция с последующей лучевой терапией.

При диссеминированном ПКР проводится системная XT по схемам, разработанным для рака головы и шеи и немелкоклеточный рак легкого (НМРЛ).

ПКР с генерализованным вовлечением лимфоузлов, как правило, сочетается с поражением внутренних органов и практически не поддается лечению.

Женщинам с метастазами аденокарциномы в брюшной полости проводится XT, как при раке яичников (комбинации на основе цисплатина), с включением на определенном этапе адекватной хирургической циторедукции.

У мужчин с метастазами аденокарциномы или низкодифференцированного рака обязательно определение сывороточной фосфатазы, простатспецифического антигена (ПСА), хорионического гонадотропина (ХГ), а-фетопротеина (АФП) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ) для исключения рака простаты и герминогенных опухолей.

Если выявлены метастазы низкодифференцированной карциномы в верхних и средних лимфоузлах шеи, проводится лечение, как при опухолях головы и шеи.

При метастазах аденокарциномы и низкодифференцированного рака из НПО применяют химиотерапию на основе цисплатина: ВЕР (блеомицин, этопозид, цисплатин), ЕР (этопозид, цисплатин). Эти комбинации дают до 60 % объективных эффектов и до 20 % полных ремиссий. Длительная выживаемость около 13%. Комбинации на основе паклитаксела дают до 45 % объективных эффектов, а комбинации доксорубицина с митомицином С — до 30%.

ПОДРОБНЕЕ:  Ботулизм в грибах маринованных, соленых, симптомы, признаки и профилактика

Меланома

У 5% больных с метастазами меланомы не удается обнаружить первичную опухоль. При поражении одной группы лимфоузлов заболевание расценивается как II стадия и основным методом лечения служит радикальная лимфаденэктомия. При диссеминированном процессе проводится стандартная системная XT: дакарбазин и комбинации на его основе, производные нитрозомочевины и комбинации с цисплатином.

Нейроэндокринная карцинома

Метастазы низкодифференцированной нейроэндокринной карциномы составляют около 13% всех аденокарцином или низкодифференцированного рака. При локальном поражении выполняется оперативное вмешательство или лучевая терапия. При распространенном процессе проводится ПХТ с включением цисплатина — ЕР (этопозид, цисплатин) или с включением доксорубицина — САР (цисплатин, доксорубицин, циклофосфамид).

Нейроэндокринные опухоли островков поджелудочной железы

https://www.youtube.com/watch?v=eYu7nIATB2o

Это болезни, которые происходят из агрегатов эндокринных клеток, присутствующих в поджелудочной железе . Они обычно расположены в поджелудочной железе, но также могут встречаться в двенадцатиперстной кишке . Только небольшой процент (5-10%) опухолей поджелудочной железы происходит из эндокринных клеток, в то время как подавляющее большинство представлены карциномами, которые происходят из клеток протоков.

Некоторые панкреатические эндокринные опухоли называются «функционирующими», потому что они производят избыток гормональных веществ, ответственных за различные симптомы; по большей части, однако, эти опухоли не производят никакого вещества и поэтому называются «не функционирующими». Основными типами функционирующих опухолей являются:

  • Инсулинома : это наиболее распространенная функциональная опухоль; Он производит избыток инсулина, гормона, который регулирует значения глюкозы (сахара) в крови. При наличии этой опухоли уровни глюкозы в крови снижаются, и это вызывает такие симптомы, как чувство недостатка, головокружение, потливость, тахикардия
  • Гастринома : этот тип рака вырабатывает гастрин, гормон, который увеличивает выработку кислоты желудком, что вызывает образование язв и появление диареи
  • Glucagonoma : этот редкий тип опухоли производит глюкагон, вещество, которое вызывает появление диабета и кожной сыпи
  • Соматостатинома : также особенно редкая, представляет собой опухоль, характеризующуюся диабетом, камнями желчного пузыря и трудностью переваривания жирных продуктов
  • VIPoma : вызывает повышенное производство вазоактивного кишечного пептида (VIP), гормона, который контролирует секрецию и абсорбцию воды из кишечника и характеризуется обильной диареей.

Подходы к лечению нейроэндокринных опухолей

Лечение нейроэндокринных опухолей разрабатывает междисциплинарная команда докторов, в которую входят онкологи, радиологи, эндокринологи и другие узкие специалисты (гастроэнтерологи, пульмонологи и т.д.). Схема лечения будет индивидуальной для каждого пациента. К основным терапевтическим методикам при различных видах опухолей относятся:

  1. Хирургическое лечение, с максимально полным удалением первичной опухоли, метастазов и региональных лимфатических узлов. При опухолях с высокой функциональной активностью могут выполняться циторедуктивные операции, поскольку уменьшение количества гормонпродуцирующих клеток облегчает симптомы болезни.
  2. Биологическая терапия: аналоги соматостатина короткого и продолжительного действия, интерферон альфа.
  3. Таргетная терапия: эверолимус, сунитиниб.
  4. Химиотерапия: цисплатин, 5-фторурацил, темозоломид и другие препараты.
  5. Лучевая терапия.

В дополнение к основному лечению все пациенты получают симптоматическую терапию для улучшения общего состояния, а после завершения этапа активного лечения могут пройти реабилитацию. На реабилитации пациентов с НЭО специализируются такие немецкие клиники:

  1. Клиника неврологической реабилитации Годесхёэ Бонн
  2. Терапевтическая клиника Св. Маврикия Мербуш
  3. Реабилитационная клиника Матернус Бад-Эйнхаузен
  4. Клиника неврологической реабилитации RehaNova Кёльн
  5. Реабилитационная клиника Benedictus Krankenhaus Feldafing

Симптомы

Симптоматика при течении данного заболевания подразделяется на общие, характерные для всех его подвидов, признаки, и на местные – они являются специфическими и при каждой конкретной форме могут существенно отличаться.

Общая симптоматика:

  • снижение аппетита, ничем не оправданное похудение – эти признаки не следует игнорировать, если отмечается стойкая апатия к процессам принятия пищи, когда даже любимые ранее блюда, больше не вызывают интереса, а масса тела за достаточно короткий промежуток времени без видимых причин снижается более, чем на 10% от общего веса человека;
  • нервозность, быстрая утомляемость – больной становится излишне раздражительным, иногда даже агрессивным. При этом даже минимальные физические нагрузки кажутся ему крайне тяжелыми. Пациент становится безразличен к происходящим вокруг не событиям, часто отказывается от общения;
  • общее повышение температуры тела – при этом градус повышения невелик, но сохраняется длительный период – так организм реагирует на происходящие внутри него патологические процессы.

К проявлениям местного характера относят:

  • энтеропатия – частичная дисфункция работы клеток, покрывающих внутреннюю поверхность кишечника;
  • выраженная нефропатия – довольно сильно страдают почки, появляется заметная отечность (в основном, нижних конечностей), эпизодические скачки артериального давления, которые достаточно сложно купируются;
  • наличие в моче белковых примесей – возникает вследствие частичной несостоятельности мочевыводящих отделов из-за негативного влияния на них активно развивающейся патологии;
  • боли в области живота – их часто путают с аппендицитом. Иногда болевой синдром сопровождается кровянистыми вкраплениями в кале больного;
  • внутренние кровотечения – могут быть как слабо выраженными, так и интенсивными, возникающими несколько раз в сутки;
  • резкий, сухой кашель – сопровождается першением в горле и мышечным дискомфортом в области грудины. Характерен при раке легких.

Специальные диагностические исследования

Согласно статистической информации реестра SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) до 50% пациентов на момент постановки диагноза НЭО уже имеют единичные или множественные метастазы. Причина этого заключается в бессимптомном или малосимптомном течении ранних стадий патологии.

Диагностика нейроэндокринных опухолей начинается со сбора анамнеза и клинического осмотра, включая оценку состояния всех групп лимфатических узлов. Следующим этапом является общее лабораторное обследование:

  • Клинический и биохимический анализ крови
  • Коагулограмма, оценка pH крови
  • Анализ крови на электролиты (калий, магний, кальций, хлор)
  • Инфекционные маркеры (антитела к ВИЧ и вирусам гепатитов)
  • Клинический анализ мочи

Как правило, более информативным является определение специфических маркеров НЭО, а именно:

  • Оценка уровня хромогранина А в плазме крови
  • Оценка уровня панкреатического полипептида в плазме крови
  • Анализ суточной мочи на 5-гидроксииндолуксусную кислоту
  • Анализ крови на серотонин
  • Анализы крови на опухоль-специфические маркеры, включая гастрин, инсулин, кальцитонин, АКТГ, адреналин и норадреналин, соматостатин, глюкагон, ВИП и другие

Инструментальные диагностические методы включают визуализирующие обследования, по возможности – с забором образцов ткани опухоли для дальнейшего иммуногистохимического исследования:

  • Рентгенография, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта
  • КТ и / или МРТ, с внутривенным контрастированием или без него
  • Эндоскопические исследования дыхательной системы
  • Эндоскопические исследования пищеварительной системы
  • Сцинтиграфия костей скелета

Комплексное обследование позволяет установить причины развития и локализацию опухоли, степень ее инвазии в окружающие ткани и гистологическое строение. Только после получения полной информации междисциплинарная команда докторов приступает к разработке схемы лечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector