Болезнь Пика: что это, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика. Отличия болезни Пика от Альцгеймера

Болезнь пика: причины развития

До сих пор этиология заболевания остается невыясненной. Однако большое количество семейных случаев позволяет задуматься о его наследственном характере. В то же время многие исследователи отмечают, что спорадические ситуации возникают гораздо чаще семейных – как правило, недуг диагностируется у братьев и сестер, а не у родственников разных поколений.

Частое или некорректное применение наркоза также может становиться причиной развития патологии. Многие ученые предлагают совмещать болезнь Пика с психиатрией, поскольку в львиной доле случаев она возникает на фоне ранее диагностированных психических расстройств. Наряду с перечисленными, выделяют и такие факторы как:

  • интоксикации или отравления;
  • черепно-мозговые травмы;
  • вирусные или бактериальные инфекции;
  • гиповитаминозы.

Они не являются первопричиной возникновения недуга, однако, могу играть провоцирующую роль.

Что касается морфологии, то атрофические процессы лобных и височных долей, как правило, выражаются в доминантном полушарии. В некоторых случаях атрофия может выходить за грани коры головного мозга, затрагивая подкорковые ткани и структуры. Воспалительные реакции при этом отсутствуют, а сосудистые нарушения либо слабо выражены, либо и вовсе не проявляются.

Болезнь пика: симптомы и признаки

В течение первой стадии у больного может отмечаться:

  • ярко выраженный эгоизм;
  • склонность к девиантным асоциальным практикам;
  • утрата способности контролировать собственные поступки и эмоции;
  • повышенное половое влечение.

На фоне перечисленной симптоматики нередко развиваются серьезные психиатрические расстройства – булимия и гиперсексуальность.

Первые две стадии, как правило, не влекут каких-то очевидно негативных отклонений. Больные пребывают в состоянии эйфории, которая порой сменяется апатией. Постепенно их словарный запас оскудевает, возникает речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же историй, анекдотов, фраз.

Последний этап – невозможность выполнять базовые действие и изменение восприятия картины окружающего мира. Итог – глубокая деменция.

Вторая стадия

Характеризуется нарастанием очаговой симптоматики в виде агнозии (нарушение слухового, зрительного и тактильного восприятия), афазии (нарушение речи), акалькулии (нарушение счета). Обычно наблюдается умеренная апраксия (нарушение сложных двигательных актов).

Распад речи развивается постепенно. Вначале речь обедняется по смыслу, уменьшается активно используемый словарный запас, возникают речевые стереотипии. Типичным симптомом синдрома Пика является эхолалия. Пациент повторяет услышанные слова, фразы или звуки.

Диагностика

Диагностика болезни Ниманна-Пика включает анализ крови (общий, биохимический), который показывает концентрацию холестерина, кальция, липопротеинов, триглицеридов. Биохимия крови позволяет определять такие характеристики, как активность ферментов хитотриозидазы и сфингомиелиназы.

  • МРТ, КТ (определение состояния вещества головного мозга, выявление наличия липидных отложений).
  • Электроэнцефалография (изучение биоэлектрической активности мозга).
  • Электрокардиография (исследования состояния сердца и сердечной деятельности).
  • Офтальмоскопия (осмотр глазного дна).
  • Аудиометрия (определение остроты слуха и чувствительности к звуковым раздражителям).
  • УЗИ-исследование органов, расположенных в брюшной полости.

Врач может назначить пункцию костного мозга для выявления наличия клеток Ниманна-Пика. Биопсия кожи проводится для определения окрашивания фибробластов полиеновым антибиотиком филипином, что подтверждает нарушение транспорта холестерина внутри клеток.

Диагностика болезни пика

Обнаружив хотя бы один из перечисленных выше симптомов, немедленно обратитесь за помощью к специалисту – неврологу либо психиатру. Диагностические мероприятия, как правило, сводятся к:

  • классическому физикальному осмотру и личной беседе;
  • КТ и МРТ;
  • электроэнцефалографии.

Это позволяет оценить психоэмоциональное состояние, выявить имеющиеся отклонения и расстройства.

Лабораторные анализы не назначаются, поскольку не имеют какой-то принципиальной диагностической ценности. Однако в некоторых случаях может потребоваться биохимический анализ крови.

Классификация

В клинической практике и профессиональной литературе можно встретить такие словосочетания как «синдром Пика», «атрофия», «лобарный склероз» – все они являются синонимами БП. Заболевание протекает в несколько стадий, каждая из которых имеет специфичный прогноз.

Современные ученые придерживаются следующей классификации:

  • Первая (ее часто называют начальной) стадия. Предполагает общее ухудшение самочувствия, появление негативных поведенческих изменений или отклонений. К ним относят: эгоистические настроения и ориентации, повышенную раздражительность, необоснованную агрессию к окружающим.
  • Вторая. Поскольку болезнь прогрессирует, клиническая картина ухудшается. В частности, резко снижаются интеллектуальные способности, теряется логика в поступках. Больному становится крайне сложно справляться с элементарными бытовыми обязанностями и процедурами.
  • Третья. Наступает глубокое слабоумие, человек перестает быть дееспособным, нуждается в постоянном контроле и уходе.

Лечение болезни пика

В лечении применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин. Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный. Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия.

ПОДРОБНЕЕ:  Хлор в крови повышен причины - МедСостав

Наши пансионаты

Рублёвский

Долгопрудный

В последнее время значительно возросло число исследований, посвященных данному недугу. Актуальность изучения болезни Пика (БП) объясняется следующими факторами:

  • социально-экономической значимостью;
  • тяжелыми поражениями и высоким риском инвалидизации;
  • отсутствием эффективных профилактических мер;
  • огромным разнообразием висцеральных проявлений;
  • обилием нерешенных вопросов относительно патогенеза и этиологии.

Медики и ученые стараются уделять заболеванию все больше внимания, поскольку в связи с обозначившимися демографическими процессами доля лиц пожилого возраста (которые и входят в зону риска) стремительно увеличивается.

Общие сведения

БП является достаточно разновидностью лобно-височной деменции, провоцирующей атрофию коры головного мозга (преимущественно лобных и височных долей). Свое название болезнь получила в честь Арнольда Пика – австрийского психиатра и невропатолога, впервые описавшего ее симптомы и проявления.

Окончив Венский университет в 1875 году, он вскоре возглавил психиатрическую больницу в небольшом городке Добржани, а уже к 1886 стал заведующим кафедрой психиатрии в Немецком вузе в Праге. Свое прорывное открытие в области медицины ученый сделал в 1892 году, когда описал и систематизировал наблюдения прогрессирующего слабоумия с характерными афотическими расстройствами.

Что примечательно, сам Пик считал обнаруженную им патологию лишь одним из вариантов старческой деменции. Как самостоятельная нозология БП была выделена гораздо позже, когда целой команде исследователей патологоанатомическим путем удалось выявить ряд отличительных морфологических признаков.

К сегодняшнему дню удалось накопить совсем немного сведений о распространенности заболевания, что объясняется сложностью прижизненной диагностики. Однако в профессиональной медицинской литературе можно обнаружить любопытную статистику: согласно официальным данным, болезнь Альцгеймера встречается в четыре раза чаще, чем БП.

Между тем сегодня Болезнь Пика – не просто серьезная хроническая патология. Это актуальная проблема человечества, решением которой занимаются специалисты как неврологии, так и геронтологии.

Оставьте заявку на подбор пансионата

для пожилого человека с болезнью Пика

Осложнения синдрома пика

В зависимости от типа добавляемых веществ возможны более или менее серьезные последствия синдрома пика. Наиболее распространенными являются желудочно-кишечные жалобы, такие как диарея, запоры , тошнота и рвота. Другие последствия варьируются от недоедания или недоедания до отравления и механических осложнений (таких как кишечные непроходимости от проглоченных камней, глины или земли).

Отличие от болезни альцгеймера

БП и БА – одни из наиболее важных форм нейродегенеративных дементных процессов, актуальность изучения которых объясняется их социально-экономической значимостью. Оба заболевания провоцируют тяжелейшие поражения, могут становиться причиной инвалидизации, а также не имеют действенных и эффективных мер профилактики или лечения.

  • Период развития. В то время как болезнь Пика обычно начинается в возрасте пятидесяти лет, Альцгеймер практически невозможно диагностировать до наступления шестидесятилетия.
  • Память. В течение первых двух стадий БП нарушения внимания практически не отмечаются – человек по-прежнему может ориентироваться на местности, производить математические расчеты, узнавать родных и близких. В случае с БА подобные процедуры кажутся непозволительной роскошью, поскольку у больного резко и внезапно утрачиваются способности запоминать и хранить воспоминания, что существенно усложняет его жизнь.
  • Агрессивность. Для болезни Пика характерны склонность к бродяжничеству, неодобрительное отношение к опеке со стороны окружающих. У тех, кто болен Альцгеймером, подобные отклонения возникают гораздо позже.
  • Вседозволенность. В то время как БА не влечет каких-то существенных личностных изменений, БП практически полностью меняет человека, делая его патологически раскрепощенным, полностью подчиненным животным физиологическим инстинктам.
  • Нарушения речи. Начальный признак БП – очевидное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере подобных перемен не отмечается.

Кроме того, можно отметить, что пациенты с БА почти мгновенно утрачивают навыки чтения и письма. Тем, кто болен БП, удается сохранить эти умения вплоть на наступления третей стадии.

Первая стадия

Первым проявлением синдрома Пика становится изменение поведения человека. Они начинают совершать необдуманные поступки, например, могут бросить работу или уйти из дома. Иногда отмечается детское, несоответствующее возрасту поведение.

При поражении базальных (орбитальных) участков лобных долей на первый план выходит эгоистичность, резкое снижение критики и растормаживание желаний. Пациенты с болезнью Пика удовлетворяют свои потребности, не считаясь с местом, временем и окружающими обстоятельствами.

При атрофии конвексиальных поверхностей лобных долей отмечается эмоциональное отупение, безразличие, бездеятельность, пассивность и отсутствие спонтанности. Оскудевает речь и мышление. Уменьшается двигательная активность.

При поражении лобно-височных областей вначале развивается стереотипное поведение. Затем стереотипии распространяются на речь и письмо.

Гораздо реже первым проявлением болезни Пика становится чувство измененной реальности или четко выраженная очаговая симптоматика, симулирующая сосудистые или опухолевые поражения. Встречаются также формы с преобладанием безразличия, безучастности и аспонтанности.


Иногда в начальной стадии болезни Пика наблюдаются кратковременные психические расстройства: эпизоды спутанности, стереотипные конфабуляции, кратковременное психомоторное возбуждение, бредовые высказывания, рудиментарные галлюцинации и т.д.

Причины

Причины возникновения болезни Пика в настоящее время не установлены. На данный момент определили лишь факторы, повышающие риск ее развития. Основным фактором риска выступает наследственная предрасположенность. Если кровные родственники в пожилом возрасте имели различные виды деменций, то необходимо очень внимательно и настороженно относиться к своему состоянию.

ПОДРОБНЕЕ:  Анализы на глисты у детей - как сдавать ребенку и какие нужно сдавать

Одной из причин болезни Пика является интоксикация организма. Длительное воздействие на организм химических веществ увеличивает шанс развития заболевания. Наркоз также относят к причинам возникновения болезни Пика, поскольку для нервной системы его очень тяжело переносить. Травмы головы, перенесённые психические заболевания также выступают провоцирующим фактором заболевания.

Причины возникновения и патогенез

В патогенезе болезни Ниманна-Пика ведущая роль принадлежит мутациям в генах, которые передаются следующим поколениям. Тип наследования болезни Ниманна-Пика – аутосомно-рецессивный. Из-за дисфункции транспорта липидов происходит нарушение жирового обмена.

Причины заболевания

Специалистам не удалось точно определить причины, которые приводят к развитию болезни Пика. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию. Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

  • Патологии сосудов;
  • Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
  • Тяжелые инфекции;
  • Различные травмы головы.

Симптоматика

Синдром Ниманна-Пика можно заподозрить в ходе физикального обследования пациента. Основные признаки: спленомегалия (увеличение размеров селезенки), спленогепатомегалия (увеличение объема селезенки и печени), гепатомегалия (увеличение объема печени). У ребенка грудного возраста наблюдается медленный прирост веса, анорексия – дефицит массы тела, неонатальная желтуха. Другие симптомы, которыми сопровождается болезнь Ниманна-Пика:

  • Регресс речевых навыков, речевая дисфункция.
  • Атаксия (нарушение согласованности при движении группы мышц).
  • Дискинезия (совершение спонтанных, непроизвольных, беспорядочных движений, обусловленных ошибочными командами мозга).
  • Поведенческие расстройства. Агрессивное поведение, повышенная раздражительность.
  • Зрительная дисфункция. Невозможность совершать целенаправленные движения глазными яблоками, снижение остроты зрения.
  • Парезы, параличи.
  • Судорожные приступы, спастичность мышц.
  • Психические расстройства. Депрессия, неврозы, деменция, бредовые состояния.

Для больных характерна мышечная дистония (непроизвольное сокращение мышц с нарушением положения конечностей или всего тела). У ребенка младшего возраста наблюдаются признаки: задержка физического и психического развития, парезы и параличи, нарушение двигательной координации, судорожный синдром.

В неонатальном периоде нередко наблюдаются эпизоды спленогепатомегалии. У детей старшего возраста отмечаются сложности в усвоении учебного материала, что негативно сказывается на успеваемости. У взрослых больных происходит ухудшение когнитивных способностей и профессиональных навыков. Клиническая картина зависит от типа заболевания:

  1. Тип A. Дебютирует у детей с 3-х месячного возраста, быстро прогрессирует. Больные обычно не живут дольше 2 лет. У новорожденных обнаруживается инфильтрат (клеточные элементы с примесью крови и лимфы) в легких, диагностируется анемия. Кожа в некоторых частях тела приобретает желто-коричневый оттенок, становится восковидной. У больных значительно ухудшается слух, вплоть до полной утраты слуховой функции. Одновременно нарушается функция зрения. Моторные навыки регрессируют. В ходе офтальмоскопии в зоне глазного дна обнаруживаются пятна вишнево-красного цвета.
  2. Тип B. Дебют заболевания происходит в детском возрасте. Течение – медленно прогрессирующее. Летальный исход чаще наступает, когда больные становятся взрослыми. У новорожденных патология проявляется холестазом (замедление или остановка движения желчи из печени), который спонтанно регрессирует. У пациентов выявляется цирроз печени с прогрессирующим течением, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), что коррелирует с увеличением показателей окружности живота. Характерна задержка роста. Другие признаки: портальная гипертензия (повышение показателей давления в печеночной воротной вене), печеночная недостаточность. У больных часто диагностируются патологии легких, связанные с воспалительными процессами. Параллельно наблюдается дисфункция легких.
  3. Тип C-1 (неонатальный дебют). Появление симптомов приходится на первые дни жизни младенца до 3-месячного возраста. Обычно больные дети не доживают до однолетнего возраста. Патология проявляется гидроцефалией, печеночной недостаточностью, нарушением дыхательной деятельности. Другие симптомы: снижение тонуса скелетных мышц, задержка двигательного и психического развития, офтальмоплегия (паралич мышц глаза), дисфагия (нарушение функции глотания), диспноэ (ощущение нехватки воздуха).
  4. Тип C-2 (ранний младенческий дебют). Первые признаки появляются в период от 3-месячного до 2-летнего возраста. Летальный исход случается до достижения подросткового возраста. Патология проявляется печеночной недостаточностью, понижением мышечного тонуса, спастическим и судорожным синдромом, дисфагией, тремором (быстрые непроизвольные движения, обусловленные неконтролируемым сокращением мышц), офтальмоплегией, нейросенсорной тугоухостью (ухудшение остроты слуха вследствие поражения аппарата, воспринимающего звук). Параллельно диагностируется замедление физического, речевого, психического развития.
  5. Тип C-3 (поздний младенческий дебют). Начальные симптомы наблюдаются в период 2-6 лет. Больные умирают в детском возрасте, не достигнув подросткового периода. Основные признаки включают атактический синдром (недостаточность мозгового кровотока с формированием множества очагов некроза в мозге, провоцирующих ухудшение когнитивных способностей), дисфагию, моторную дисфункцию – неуклюжесть, изменение походки, дисметрию (недостаточность или избыточность амплитуды целенаправленных движений). Поздние этапы течения сопровождаются сердечной недостаточностью и выраженным нарушением дыхательной деятельности. Характерны признаки: бульбарный и псевдобульбарный синдром, тетрапарез спастического типа.
  6. Тип C-4 (юношеский дебют). Первичные симптомы обнаруживаются в период 6-15 лет. Смерть обычно наступает до достижения 30-летнего возраста. Признаки: синдром, проявляющийся гиперактивностью и недостатком внимания, ухудшение когнитивных способностей, что коррелирует с трудностями при усвоении школьной программы, дизартрия (нарушение сформированной речи). Двигательные нарушения: децеребрационная ригидность (повышение тонуса мышц-сгибателей и расслабление мышц-разгибателей), атаксия, гиперкинезы (патологические, неконтролируемые движения). Параллельно выявляются поведенческие расстройства, психические нарушения, деменция.
  7. Тип C-5 (взрослый дебют). Начальные признаки появляются в период 30-70 лет. Заболевание проявляется моторной дисфункцией (дисметрия, атаксия, гиперкинезы), офтальмоплегией. Типичны выраженные нарушения когнитивных, поведенческих и психических функций. У больного отсутствует критическая самооценка, наблюдается деменция, психические расстройства, к примеру, обсессивно-компульсивное и психозы. Появляются зрительные и слуховые галлюцинации, развивается бредовое и депрессивное состояние.
ПОДРОБНЕЕ:  Трещина или перелом у ребенка на руке

Синдром Ниманна-Пика тип C-1 проявляется характерным изменением оттенка кожных покровов, белков глаз и видимых слизистых оболочек, которые становятся желтыми из-за повышенной концентрации билирубина в крови. У больных с патологией типа C-3 наблюдается диадохокинез – способность быстро и симметрично совершать чередующиеся противоположные движения конечностями, к примеру, сгибать и разгибать пальцы. Патология типа C-4 или C-5 чаще не поддается коррекции, не чувствительна к терапии.

Симптомы

Характерным симптомом синдрома пика является потребление веществ, которые не полезны или даже опасны для организма. Особенно страдают люди с ограниченными интеллектуальными возможностями или психическими заболеваниями. Синдром Пика также иногда наблюдается у здоровых малышей в возрасте от 2 лет и беременных женщин, которые употребляют в пищу:

  • Лед (пагофагия);
  • Фекалии (копрофагия);
  • Цветы/дерево/бумага (ксилофагия);
  • Мелки/глина и земля (геофаг);
  • Мыло/крахмал (амилофагия).

Симптомы болезни пика

Болезнь Пика на раннем этапе характеризуется глубокими изменениями личности и признаками ослабления всех видов интеллектуальной деятельности. Инициальные проявления хвори незначительно касаются предпосылок интеллекта: запоминания,  памяти, внимания, чувственного познания. Данное заболевание имеет несколько вариантов течения.

Болезнь Пика при первом варианте мало касается автоматизированных форм интеллектуальной деятельности. По нарастанию симптомов заболевания способности больных не изменяются по ориентированию в обычной или в несложной новой обстановке. Недуг поражает дифференцированные, а также сложные личностные установки и отношения.

Отмечается изменение характера больных, параллельно снижается продуктивность, а также гибкость мышления и способность критически оценивать новые, сложные ситуации, утрачивается способность осмысливать, делать последовательные умозаключения, обобщения или другие мыслительные операции.

Болезнь Пика в отличие от болезни Альцгеймера отмечается развитием слабоумия интеллекта. Интеллект при заболевании поражается сверху. Изменения личности при заболевании отмечаются типичными признаками. При течении недуга превалирует повышенное половое влечение, расторможенность с высвобождением влечений, что провоцирует правонарушения.

Эта картина личностных изменений характеризуется псевдопаралитическим симптомокомплексом, имеющим грубые нарушения в понятийном мышлении, а именно утрачиваются способности к обобщению, определять различие и сходство, возникает неумение объяснить пословицы. Особенностью клиники является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.

Болезнь Пика при другом варианте течения характеризуется преобладанием вялости, апатичности, аспонтанности, бездеятельности, нарастанием безучастности, а также эмоциональным очерствением. Параллельно с этим наступает оскудение речи, моторных функций, мышления.

Зачастую отмечается зависимость от особенностей личностных расстройств и локализации первоначального атрофического процесса, затрагивающего выпуклые лобные доли. В результате у больного появляется вялость, апатия, бездеятельность, расторможенность, беспечность, эйфория, псевдопаралитический синдром.

Из истории таких больных известно, что у них снижается результативность работы, появляется небрежность и халатность при исполнении своих обязанностей, они запускают дела, возникает безынициативность, вялость, безучастность или возбудимость, а также бессмысленная веселость в сопровождении дурашливости и бестактности, эгоистичности, черствости.

Эти особенности в поведении вызывают впечатление, что у больных имеется снижение памяти, они забывчивы, рассеянны. Активное внимание у заболевших сниженное и нестойкое. Направленное исследование памяти обнаруживает относительную сохранность ее запасов.

Многие случаи болезни Пика отмечают кажущейся потерей памяти. У больных довольно долго сохраняется ощущение последовательности времени и сознания. Пациенты знают, что будет в ближайшее время и что было недавно. Эта возможность предвидеть будущее выделяет больных от пациентов болезни Альцгеймера.

Нарастание прогредиентности отмечается заметными проявлениями деменции, снижением интеллектуальной работоспособности и уровнем интеллектуальной деятельности, поражением всех видов памяти. В итоге развивается глубокое слабоумие, отмечающееся оскудением психической деятельности, а также активностью.

Третья стадия

Симптомы усугубляются. Возникает тотальная деменция, полная афазия, неспособность к узнаванию и какой-либо целенаправленной деятельности. Физическая слабость, приступы которой наблюдались в течение всей болезни, становится более выраженной. Несмотря на то, что настоящие параличи при болезни Пика не развиваются, пациенты не могут самостоятельно ходить, принимать пищу и т.д. В последующем развивается вегетативная кома со снижением мышечного тонуса.

Специфического лечения не существует. При неблагоприятном течении смерть наступает через 3–4 года, при благоприятном — через 10–12 лет. Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика составляет около 6 лет.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector