Линейный фиброз легких: что это такое и как лечить, характеристика и симптомы заболевания |

Анализы и диагностика

  • Скрининговый метод — флюорография.
  • Рентгенография дает более точные диагностические признаки. Синдром Хаммена-Рича характеризуется следующими рентгенологическими признаками, которые изначально появляются в нижних и средних отделах легких: усиление и деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легких за счет большого количества тяжей, идущих по ходу бронхов и сосудов от корня легкого к периферии, вздутия легочной ткани по периферии. Характерным является ячеистый рисунок в виду соединительнотканного разрастания вокруг ацинусов. По мере прогрессирования заболевания происходит утолщение плевры (пристеночной, междолевой, диафрагмальной) и вовлечение в процесс верхних отделов. В легких появляются нечеткие очаговые сливающиеся тени, а подвижность диафрагмы снижается. В далеко зашедших случаях на периферии легких появляются полости до 1-3 см и формирование «сотового» легкого.
  • Высоко разрешающая компьютерная томография. Это высокочувствительный метод, который определяет выраженность фиброза, его распространенность и изменения в динамике. Техника тонких срезов и реконструкция легкого в пространстве дает возможность увидеть процесс в объеме. Картина идиопатического фиброза на ранних стадиях представлена изменениями в виде «матового стекла». Потом формируются базальные изменения с двух сторон по типу «сотового легкого», которое дают кисты размером 3-10 мм с толстыми стенками.
  • Томография и бронхография обнаруживают бронхоэктазы в нижних отделах легких.
  • Бодиплетизмография (исследование эластичности легочной ткани) выявляет «жесткое» легкое.
  • Исследование функции внешнего дыхания — изменения по рестриктивному типу, снижение легочных объемов (уменьшение ЖЕЛ).
  • Исследование газового состава крови показывает снижение диффузионной способности легких.
  • Гипоксемия (парцинальное напряжение кислорода снижается менее 60 мм рт. ст.) усиливается при нагрузке, а на высоте ее развивается гиперкапния (повышается уровень углекислого газа, давление его становится больше 45 мм рт. ст.)
  • Цитологическое и гистологическое исследование биопсии ткани легкого.

Диагностика фиброза

При появлении патологических симптомов пациент обращается в поликлинику. Лечением и диагностикой данного заболевания занимает гастроэнтеролог либо врач-терапевт.

Для того чтобы поставить диагноз, доктор проводит осмотр. На начальных стадиях он будет не информативен. Но если у пациента фиброз 3 или 4 степени, то при пальпации будет заметно увеличение печени в размерах, а также ее более плотная структура. Пациент может пожаловаться на болезненность при надавливании.

Дополнительно для диагностики используют:

  • общий анализ крови – снижение гемоглобина, эритроцитов, повышенное СОЭ;
  • общий анализ мочи – наличие в нем белка, цилиндров, билирубина;
  • биохимический анализ крови – повышение активности всех печеночных показателей (АЛТ, АСТ, билирубин, ЩФ и пр.);
  • УЗИ печени – во время обследования можно выявить увеличение органа в размерах и изменение его структуры: тяжи соединительной ткани, очаги фиброза, паразитарные кисты, расширение желчных протоков и сосудов печени;
  • непрямая эластометрия – выполняется с помощью фиброскана, позволяет оценить структуру печени без нарушения целостности кожных покровов. Аппарат оценивает эластичность тканей: фиброзная ткань более плотная, чем нормальная паренхима печени;
  • МРТ, КТ – определяется количество и качество фиброзных очагов.

Но чтобы поставить диагноз «фиброз печени» обязательно нужно провести биопсию. Во время обследования с помощью толстой трепанационной иглы (под контролем УЗИ) берут кусочек пораженной печеночной ткани для анализа.

Для оценки стадий фиброза используют следующую шкалу:

Образование фиброзной ткани

  • 0 степень – фиброза нет;
  • фиброз 1 степени – нарушена функциональность печени. Портальные тракты имеют звездчатую форму. Если заболевание обнаружено вовремя и начато лечение, прогноз благоприятный;
  • фиброз 2 степени – количество фиброзных очагов увеличивается. Появляются единичные перегородки в печеночных долях. С помощью лекарственных препаратов возможно нормальное функционирование печени;
  • фиброз 3 степени – печень пронизана тяжами из соединительной ткани, ее размеры увеличены, желчные протоки расширены. Прогноз неблагоприятный. Лекарственная терапия дает незначительное облегчение.
  • 4 степени – заболевание переходит в цирроз, который не поддается лечению. Единственная возможность выжить с таким диагнозом – трансплантация печени.

Если у пациента есть противопоказания к биопсии (сниженная свертываемость крови, паразитарные кисты, тяжелое состояние больного) диагноз «фиброз печени» можно поставить на основании эластометрии.

Диагностические процедуры и инструменты

Теперь, когда вы уже знаете, как готовиться к приему у врача, поговорим о том, как он будет проходить. Наряду с изучением симптомов и перенесенных ранее заболеваний, а также проведением осмотра, врач назначит несколько диагностических процедур. К наиболее распространенным из них относятся:

Компьютерная томография легких высокого разрешения

Обеспечивает подробное изображение легких, помогая врачу распознать рубцовую ткань и диагностировать или исключить идиопатический легочный фиброз на ранней стадии.

Хирургическая биопсия легких

При необходимости в рамках биопсии врач возьмет образец легочной ткани для последующего изучения под микроскопом и исключения других возможных причин проявившихся симптомов.

Газовый анализ артериальной крови

При необходимости врач назначит анализ крови, позволяющий измерить содержание кислорода и других газов в крови.

Бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж

При необходимости врач посредством тонкой гибкой трубки с камерой на конце исследует дыхательные пути в легких. Эту процедуру называют бронхоскопией.
Бронхоальвеолярный лаваж во время бронхоскопии позволяет врачу собрать клетки вокруг альвеолярных мешочков для последующего изучения.

Рентген грудной клетки

Обеспечивает структурное изображение органов грудной клетки, включая легкие. Может применяться для выявления рубцовой ткани.

Тест под нагрузкой

Одной из разновидностей является 6-минутная ходьба. В рамках этого теста врач попросит вас ходить, а сам в это время будет изучать работу легких и сердца при физической нагрузке.

Пульсовая оксиметрия

Процедура предполагает размещение на пальце или мочке уха небольшого датчика, измеряющего при помощи света количество кислорода в крови.

Тесты функции легких

При помощи специальной трубки измеряют характеристики на вдохе и выдохе.

При появлении симптомов или подозрений на идиопатический легочный фиброз незамедлительно обратитесь к врачу. На приеме обязательно обсудите с врачом симптомы и возможные диагностические процедуры. Таким образом вы поможете ему понять ваше самочувствие и приблизите момент правильной постановки диагноза.

Другие способы

Целебный алоэ

Большим помощником терапевтам служат народные лекари и методы их врачевания, но только как дополнение к основному лечению.

Специалист сам назначит, если диагноз выявил пневмофиброз легких, лечение травами, а они помогут улучшить дыхание, ослабят одышку, усилят иммунную систему.

К лечебным комнатным растениям принадлежит популярный в народе алоэ. В его листьях находится масса витаминов и микроэлементов. На его основе делают настойки, смеси и растирки.

В совокупности с применением медикаментов, получив врачебное одобрение, и на лёгких остаются только рубцы после туберкулемы, улучшится состояние при пневмофиброзе, если включить в питательный рацион (три раза в сутки по 25 гр.) смесь, состоящую из ингредиентов:

  • внутренний бараний или любой животный жир – 100 гр.
  • грецкий орех – 100 гр.
  • мед – 100 гр.
  • листья алоэ – 100 гр.

Выполнить однородную массу очень просто, все твердые элементы перекручиваются на мясорубке. Внутренний жир и мёд растапливаются на медленном огне, не доводят до кипения и тщательно перемешивают.

ПОДРОБНЕЕ:  Колоть антибиотики при ушибе

Хорошо прочищает дыхательные пути, приготовленная настойка:

  • понадобится красное вино -1 стакан
  • мёд – 2 ст. л.
  • листья алоэ – 6 крупных листа

Листья шинкуют, добавляют в вино, смешивают с мёдом. Все полученные средства хранят в холодном месте, применяют перед употреблением пищи, но не чаще трех раз в сутки и не больше 1 столовой ложки.

В виде антисептика используют эвкалипт. У него много лечебных эффектов при разных лёгочных болезнях, сердечных недомоганиях, нервных срывах.

Очень легко выполнить с его листьями лечебную микстуру. Нужно взять кипяток и положить туда измельченное растение, применять можно сразу по истечении 20 минут. Для усиления эффекта в раствор добавляют мед.

Применение не требует ограничений во времени, но чтобы не осуществлялось накопительных образований, лучше после месячного приёма травы менять.

Использование пикульника обыкновенного, тимьяна ползучего на организм и дыхательные пути также благоприятно влияют. Способ изготовления идентичный с эвкалиптом, травы просто заваривают как чай.

Терапевтическим методом при лёгочной патологии считается отвар из овсяных зёрен. Его также употребляют перед приёмом еды. Для этого на ночь крупу (1 стакан) заливают водой (1 л.), а перед завтраком раствор нагревают до кипения, и продолжают греть, пока вода не уменьшится наполовину. Пить процеженный отвар можно в теплом виде.

Есть много советов, чтобы облегчить участь больного человека, но самый верный — это обращение к профессионалу.

Дыхательные гимнастики

Из-за фиброза дыхание слабое и кровь плохо насыщается кислородом, поэтому нужно больше усилий для вдоха. Грудные мышцы и диафрагма сильно напряжены и для их укрепления пациенты могут делать различные дыхательные упражнения. Врач, специализирующийся на лечебной физкультуре и реабилитации обучает больных выполнять их правильно.

Вот некоторые варианты:

  • В положении стоя пациент делает медленный плавный вдох. Грудь не двигается, живот одновременно «надувается». Во время медленного выдоха необходимо втягивать живот настолько сильно, насколько возможно.
  • В противоположном варианте предыдущего упражнения больной оставляет неподвижным живот, а грудь интенсивно двигается, поднимается и опускается. Дыхание также должно быть плавным и спокойным.
  • В упражнении на полное дыхание необходимо максимально «надуть» живот при вдохе, а затем продолжать вдыхать до конца поднимая грудь. При выдохе нужно сначала плавно втянуть живот, а дальше выдыхать до максимального сужения грудной клетки.
  • Очень эффективны упражнения с задержкой дыхания. Чтобы выполнить такую гимнастику, необходимо набрать воздух и не выдыхать его 5-15 секунд сжав губы, следя, чтобы он находился именно в легких, а не во рту. Затем нужно резко с силой выдохнуть немного воздуха. Остаток выдыхать спокойно и плавно.
  • Для укрепления мышц полезно выдыхать с сопротивлением. Чтобы выполнить упражнение понадобится стакан воды и пластиковая трубочка для питья. После глубокого вдоха носом нужно сделать медленный выдох в воду через соломинку. Выполнять это нужно 8-10 раз подряд.
  • Если есть мокрота, для ускорения выведения можно делать специальное упражнение. В положении лежа на спине пациент поднимает колени к груди и обхватывает их руками на выдохе. Вместе со вдохом следует опустить ноги. После гимнастики может возникнуть кашель, это является нормальной реакцией, со временем мокрота будет отделяться активнее.

Весь комплекс необходимо делать курсом, каждый день по несколько подходов. Только в этом случае будет очевидный эффект.

Инструментальные методы обследования

Врач осматривает рентген легких
Ключевым диагностическим методов является рентген легких. Он с точностью позволяет определить наличие, локализацию и степень очагов поражения. Легкое справа всегда немного ниже левого. Рисунок перестроен, имеет вид сот или ячеек.

Трактовка результатов рентгеновских снимков:

  • Базальный пневмофиброз легких – это фиброзное поражение сегментов нижней доли легкого, следствие перенесенных воспалительных процессов. Его еще называют постпневмоническим фиброзом. В области поражения на рентгене видна усиленная яркость и четкий рисунок.
  • Прикорневой пневмофиброз легких – разрастание соединительной ткани в области корня легкого, где происходит соединение с органами средостения (сердце, аорта). На рентгене видны четкие уплотненные участки.
  • Линейный пневмофиброз легких – поражение одного или нескольких сегментов легкого, на снимке видны линейные тени.
  • Постлучевой пневмофиброз – осложнение после облучения (во время лечения или в результате несчастного случая). На рентгене нет четких границ пораженной ткани, очертания размыты.

Для диагностики структурных изменений пневмофиброза прикорневых и базальных отделов назначают компьютерную томографию, так как эти участки недостаточно просматриваются и заместительный дистрофический процесс может распространяться на близлежащие органы. ТК легких позволяет послойно и детально оценить степень поражения тканей, выявить их характер и динамику развития.

Для оценки функций внешнего дыхания пациентам назначают спирометрию – тест, определяющий отклонения дыхательной функции легких. Во время исследования оценивают такие показатели:

  • объем легких (количество воздуха, вдыхаемого за один раз);
  • скорость дыхания;
  • максимальные показатели вентиляции;
  • жизненная емкость легких;
  • форсированное дыхание;
  • скорость воздушного потока при выдохе.

Пациентам также назначают бронхоскопию. Она оценивает состояние бронхов в пораженном отделе легкого. При диффузном пневмосклерозе изменений не наблюдается, а при локальном возможны деструктивные преобразования бронхиального дерева.

Во время бронхоскопии берут образец лаважной жидкости из легкого. Цитологическое исследование биоматериала позволяет определить этиологию заболевания.

Классификация заболевания, его симптомы

В медицинской практике встречается пневмофиброз локального и диффузного вида. Заболевание локального типа характеризуется уплотнением отдельного фрагмента легкого. Явных нарушений газообменных процессов не наблюдается. Диффузный пневмофиброз легких приводит к тому, что они утрачивают первоначальную структуру и форму, увеличивается их плотность, нарушается вентиляция.

Согласно медицинским источникам, пневмофиброз подразделяется на прикорневой и линейный. Линейная форма болезни является следствием перенесенного туберкулеза или инфекций.

Откуда возникает прикорневой пневмофиброз науке не известно. Он дает о себе знать после того, как пациент переболел бронхитом или пневмонией. Пневмофиброз редко возникает как самостоятельное заболевание. Его появлению предшествует ряд провоцирующих факторов, к которым относятся:

  • инфекции;
  • обструктивные болезни;
  • Пневмофиброз
    систематическое вдыхание паров отравляющих веществ;

  • наследственный фактор;
  • саркоидоз;
  • пристрастие к курению;
  • микозы;
  • бериллиевая болезнь;
  • интерстициальный отек легких;
  • желудочно-кишечный рефлюкс;
  • прием противоопухолевых препаратов.

В зависимости от того, через какой промежуток времени пациент обращается к врачу, у него диагностируют прогрессирующую или непрогрессирующую стадию пневмофиброза. Непрогрессирующая форма заболевания характеризуется отсутствием выраженных симптомов.

В данном случае допускается лечение пневмофиброза народными средствами. Прогрессирующая форма опасна осложнениями. Рецидивы болезни могут беспокоить человека на протяжении всей жизни. Следует помнить, что такое заболевание, как пневмофиброз, характерно в больше степени для мужчин.

Пневмофиброз
Чем опасен пневмофиброз? Пневмофиброз – коварная болезнь. Разрастание ткани приводит к уменьшению легких и появлению дыхательной недостаточности. Давление в легочной артерии увеличивается. Этот процесс невозможно остановить или скорректировать. Летальный исход наступает в результате появления осложнений.

Признаки пневмофиброза легких проявляются, если соединительная ткань разрослась в обоих легких. Первый и основной симптом заболевания – одышка. На первой стадии она беспокоит человека после физических нагрузок, позднее, когда он находится в покое.

ПОДРОБНЕЕ:  Апоплексия яичника: 5 причин, основные симптомы, 2 метода лечения

К остальным симптомам пневмофиброза относятся:

  • кашель, сопровождающийся выделениями мокроты и гноем;
  • кожа приобретает синюшный оттенок;
  • боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле;
  • упадок сил;
  • температура тела неустойчива;
  • резкая потеря веса;
  • набухание шейных вен;
  • хрипы и писк в легких, особенно на выдохе.

Вместе с тем, в картине заболевания появляются сопутствующие признаки болезни, спровоцировавшей пневмофиброз.

Многие пациенты с диагнозом пневмофиброз легких опасаются, что это рак. При всей схожести клинической картины, пневмофиброз не относится к онкологическим заболеваниям.

Клиническая картина заболевания

Одышка у девушки
Первый признак, который дает повод задуматься о наличии патологии в организме, – одышка. Но так как она первое время не доставляет ощутимого дискомфорта, больные не обращают на нее внимания.

На начальной стадии болезни этот симптом проявляется в виде легкой одышки при физических нагрузках, которые ранее хорошо переносились человеком. Пациенты этот факт списывают на усталость, недомогание, плохой сон. Постепенно одышка усиливается при ходьбе на улице, подъеме по ступенькам.

Характер дыхания при пневмосклерозе определяется степенью поражения легких. Оно поверхностное, частое, иногда прерывистое. Пациент не может сделать глубокий вдох-выдох. Так развивается хроническая дыхательная недостаточность. Она длительное время компенсируется, но неизбежно приводит к гипоксии.

Симптомы дыхательной недостаточности при пневмосклерозе:

  • цианоз кожных покровов (бледная кожа с синим оттенком);
  • тахикардия – учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • акт дыхания возможен при участии вспомогательных групп мышц;
  • головокружения и головные боли;
  • нарушение сна – ночью бессонница, днем сонливость;
  • упадок сил, хроническая усталость, снижение работоспособности;
  • потеря сознания;
  • на поздних сроках – сердечная недостаточность, отеки разных частей тела.

Схема легочного сердца
На фоне обструкции дыхательных путей пневмосклероз всегда сопровождается кашлем. Он бывает разной интенсивности. Усиливается утром после сна, когда человек начинает активно двигаться, и к середине дня успокаивается. Кашель приносит временное облегчение. При сильных приступах он вызывает боли в грудной клетке, обычно за грудиной и со стороны спины по нижней границе лопаток.

«Легочное сердце», которое интенсивнее развивается при пневмофиброзе средней доли правого легкого, проявляется такими клиническими признаками:

  • выраженная одышка в горизонтальном положении (лежа);
  • пульсация в верхней части живота, в области свода диафрагмы;
  • сердечные боли, спровоцированные повышенным давлением в малом круге кровообращения и растяжением легочного артериального ствола;
  • набухание шейных вен, которое увеличивается на вдохе;
  • артериальное давление может быть незначительно понижено;
  • гипотермия;
  • отеки.

Последствия таких необратимых процессов неблагоприятные.

Лечение заболевания

Прежде всего, необходимо исключить провоцирующий фактор. Так, если причина заболевания – нахождение на вредном производстве, то необходимо сменить работу. При наличии воспалительных заболеваний дыхательной системы или патологическое разрастание рубцовой ткани во всем организме, проводится устранение первичной патологии.

Задача терапии – уменьшение симптомов болезни. Консервативное лечение дает результат только на первых этапах течения заболевания.

Кислородная терапия

  • прием медикаментов,
  • кислородная терапия,
  • дыхательная гимнастика,
  • бессолевая диета.

При лекарственной терапии эффективны стероидные препараты, которые устраняют симптомы заболевания. Необходим курс бронхолитиков, муколитиков, глюкокортикостероидов. Если к фиброзным тяжам в легких присоединился бронхит или пневмония, то требуется пропить курс антибиотиков.

Лекарственные препараты имеют побочные эффекты, поэтому должны назначаться врачом и приниматься строго в указанной дозировке.

Если консервативное лечение не приводит к облегчению состояния больного, то прибегают к хирургическому вмешательству. Возможно удаление не функционирующей области легкого. В крайнем случае, проводится трансплантация органа.

Массаж

Дыхательная гимнастика улучшает кровообращение, нормализует легочную вентиляцию, предотвращает застой крови. Упражнения делают на брюшное, грудное и полное дыхание. Полезны умеренные физические нагрузки. Врачи рекомендуют анаэробные нагрузки на свежем воздухе, например, бег, велоспорт или спортивную ходьбу.

Профилактика фиброза легких состоит из таких моментов, как:

  • отказ от курения,
  • применение индивидуальных средств защиты при работе в запыленных помещениях,
  • своевременное лечение респираторных заболеваний,
  • при приеме медикаментов, которые могут привести к развитию заболевания проводить периодический контроль состояния легких.

Фиброзные тяжи в легких – это рубцовые изменения, которые могут появиться в результате простуды с признаками пневмонии. Если не обнаружено других патологий в легких и нет проблем с дыханием, то лечение не требуется.

Загрузка…

Лечение сопутствующих заболеваний

Как уже упоминалось выше, страдающие идиопатическим легочным фиброзом люди часто сталкиваются и с другими сопутствующими заболеваниями. К таковым относятся ожирение, диабет, легочная гипертензия, синдром обструктивного апноэ во сне, ишемическая болезнь сердца и эмфизема.

Все они также требуют отдельного медикаментозного (и не только) лечения. Кроме того, они часто оказывают негативное влияние на течение основного идиопатического легочного фиброза. Не забывайте принимать назначенные врачом препараты и не нарушайте установленный график приема.

При возникновении любых вопросов о состоянии вашего здоровья или принимаемых лекарственных средствах не стесняйтесь адресовать их врачу.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд

(

1

votes, average:

1,00

out of 5)

Loading…

Меры для снижения риска инфицирования больных муковисцидозом

Большинство больных подвержено возникновению тяжелых легочных инфекций, поэтому рекомендуется избегать контактов с их возбудителями. Чаще всего пациенты с муковисцидозом инфицируются в медицинских учреждениях, торговых центрах, общественном транспорте и других местах скопления людей.

Дыхательные пути больных поражаются грамположительными и грамотрицательными бактериями, что значительно ухудшает течение заболевания и прогноз. Наиболее частыми возбудителями инфекций при муковисцидозе становятся:

  1. Бактерии
    Staphylococcus aureus.

  2. Haemophilus influenza.
  3. Pseudomonas aeruginosa.
  4. Achromobacter xylosoxidans.
  5. Stenotrophomonas maltophilia.
  6. Burkholderia cepacia.

Для того чтобы минимизировать вероятность заражения, больным кистозным фиброзом нужно придерживаться определенных правил гигиены и поведения в окружающей среде.

Особенности посещения стационаров и поликлиник:

  • все пациенты с муковисцидозом должны размещаться в отдельных палатах одноместного типа;
  • при посещении врачебных кабинетов больным следует использовать маску и бахилы;
  • пациенты, имеющие разную бактериальную флору, должны приниматься лечащим врачом в разные дни недели;
  • оборудование должно тщательно обрабатываться после каждого посетителя, больного муковисцидозом;
  • пациенты с этим диагнозом не должны контактировать друг с другом;
  • больным кистозным фиброзом рекомендуется протирать руки спиртосодержащими растворами после посещения любых врачебных кабинетов.

Рекомендации при посещении общественных мест:

  • Мыть руки
    соблюдать дистанцию минимум 2 метра от людей, имеющих признаки инфекции;

  • тщательно мыть руки до и после общественного транспорта;
  • избегать контакта с почвой и пылью;
  • минимизировать попадание в легкие табачного дыма и других вредных веществ;
  • воздерживаться от посещения социальных мероприятий во время эпидемии;
  • делать профилактические прививки.

Принципы проведения домашнего лечения:

  • следует тщательно мыть руки перед проведением любых дыхательных процедур и перед принятием медикаментозных препаратов;
  • ингаляционное оборудование должно быть продезинфицировано после каждого использования;
  • при кашле, чихании и сморкании рекомендуется пользоваться одноразовыми салфетками;
  • влажные поверхности санузлов требуется чистить как минимум 3-4 раза в неделю;
  • рекомендуется проводить ежедневную влажную уборку в помещении;
  • все дыхательные тренажеры необходимо очищать согласно инструкции.

Стоит отметить, что большинство инфекций, возникающих при муковисцидозе, не являются опасными для здоровых людей. Риск заражения существует лишь для пациентов с тяжелыми поражениями легких и ослабленным иммунитетом.

ПОДРОБНЕЕ:  ПХО, первичная хирургическая обработка ран: виды, описание, проведение - алгоритм и техника

Причины и механизм развития пневмофиброза

Фиброз легких
Причины заболевания разные:

  • инфекционно-воспалительные болезни – микозы, туберкулез, сифилис;
  • продолжительное воздействие аллергенов;
  • механические травмы;
  • высокие дозы облучения;
  • воздействие химических соединений;
  • наследственные нарушения, при которых усиленно вырабатывается фибриллярный белок – коллаген, фибронектин;
  • тяжелые поражения печени при наркотической зависимости;
  • длительное применение лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое воздействие на паренхиму легкого.

В группу риска входят люди, в анамнезе которых есть ХОБЛ, бронхиальная астма, хронические бронхиты, пневмонии. Чаще болеют мужчины, профессиональная деятельность которых связана с риском негативного воздействия производственных процессов на органы дыхания – шахтеры, горняки, металлурги.

При пневмофиброзе хроническое воспаление сопровождается нарушением оттока лимфы из пораженного органа. Она накапливается в межальвеолярных перегородках и сосудах легкого. Нарушается движение крови по капиллярному руслу, сосуды склерозируются и развивается гипоксия.

На фоне повышенного легочного давления происходят дистрофические изменения в правой половине сердца, она увеличивается в размерах. У пациента развивается синдром «легочного сердца». Это крайне тяжелое состояние, которое ведет к инвалидности и в итоге к летальному исходу.

При стремительном прогрессировании пневмосклероза (пневмофиброза, фиброза легких) быстро перестраивается здоровая паренхима. Изменяется строение самого ацинуса – структурная единица легкого. Образовываются железистые псевдоструктуры, капилляры ослабевают, уменьшаются в объеме, бронхиолы склерозируются.

На фоне деструкции легкого нарушается их главная функция – обеспечение организма кислородом путем газообмена во время дыхания.

У пациентов развивается дыхательная недостаточность с гипоксией (кислородное голодание) и гиперкапнией (избыток углекислого газа в крови).

Из-за нарушения перфузии (пропускной способности) легких уровень кислорода в организме снижается. Вентиляционно-диффузный баланс нарушается. По причине гиповентиляции увеличивается уровень углекислоты.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите неблагоприятный — выживаемость хуже, чем при злокачественных опухолях. Нарастающий фиброз при естественном течении фиброзирующего альвеолита с наличием «сотового легкого» значительно ухудшает состояние больного.

Продолжительность жизни колеблется от 2 до 6 лет: при остром течении — 2 года, при подостром — 2-4 лет. При адекватном лечении возможно улучшение качества жизни и ее продолжительности. Препарат Эсбриет увеличивает медиану выживаемости до 6,9 лет.

В случаях вторичного пневмофиброза прогноз зависит от основного заболевания, протяженности и скорости прогрессирования фиброза, а также наличия осложнений (бронхоэктазы, эмфизема, дыхательная недостаточность). Прогноз зависит и от типа формирования пневмофиброза. Он может формироваться в виде тяжей или в виде сотового легкого, когда поражаются альвеолы.

Тяжистый фиброз в любом участке интерстиция легких, а также ателектатический фиброз (после пневмонии или в результате закрытия бронха) относятся к благоприятным типам. Эти типы пневмофиброза не влияют на вентиляционную и диффузионную функцию легких, поэтому не приводит к выраженной дыхательной недостаточности.

Если рассматривать ацинарный фиброз и «сотовое легкое», при которых поражаются весь ацинус и альвеолы (в них происходит диффузия газов), то они приводят к выраженной дыхательной недостаточности. Эти типы фиброза относятся к неблагоприятным в отношении прогноза и продолжительности жизни.

Фиброзирование при силикатозе и карбокониозе медленно прогрессирует, поэтому прогноз для жизни благоприятен. Силикоз также имеет благоприятный прогноз, но, если он осложняется туберкулезом и спонтанным пневмотораксом, течение болезни и прогноз неблагоприятны.

Симптомы

Симптомы и тяжесть идиопатического легочного фиброза в каждом конкретном случае отличаются. В то же время, существует несколько общепринятых симптомов, на которые следует прежде всего обратить внимание:

Одышка

  • Это состояние, известное также как диспноэ, непрерывно усугубляется, заставляя многих пациентов прибегнуть к дополнительному источнику кислорода

Хронический сухой кашель

  • Как правило, кашель не сопровождается отделением мокроты
  • Примерно у 80% больных идиопатическим легочным фиброзом присутствует кашель
  • Примерно у 80% больных идиопатическим легочным фиброзом присутствует типичный сухой кашель

Треск при дыхании

  • Прослушивая пациентов с идиопатическим легочным фиброзом при помощи стетоскопа, врачи отмечают характерные звуки, напоминающие застежку-липучку

Утомляемость и слабость

  • Этот симптом распространен при любых формах интерстициального заболевания легких

Потеря аппетита / необъяснимое снижение массы тела

  • Этот симптом распространен при любых формах интерстициального заболевания легких

Общие жалобы

  • Мышечная и суставная боль, отек, сухость глаз и слизистой оболочки рта — все они являются частыми жалобами пациентов с идиопатическим легочным фиброзом

Утолщение концевых фаланг пальцев

  • Ткань, располагающаяся под ногтями, утолщается, приводя к изгибанию ногтей вниз
  • Этот симптом наблюдается примерно у 50% всех больных идиопатическим легочным фиброзом
  • Считается, что подобное явление объясняется недостаточным уровнем кислорода в крови

Характеристика заболевания и источники его возникновения

При развитии болезни наблюдается рубцевание легочных воздушных мешочков, в результате чего затрудняется нормальный газообмен. Альвеолы (воздушные мешочки) постепенно утрачивают свою эластичность, теряют возможность полностью сокращаться и извлекать кислород наружу. Дыхание становиться стесненным, наблюдается частичное кислородное голодание.

Соединительная ткань постепенно замещает ткань легочную. Но соединительная ткань по своей структуре более плотная и не пропускает воздух. Как следствие, происходит увеличение объема легких за счет соединительной ткани.

На ранних стадиях развития болезни еще возможно осилить ее проявления, полагаясь на терапевтическое лечение, и устраняя основные причины, вызывающие само заболевание. Эта болезнь считается прогрессирующей, и на заключительных стадиях характеризуется как смертельная.

Первопричина этого заболевания не имеет возрастной зависимости. Этот диагноз ставиться как детям, так и взрослым.

Линейный фиброз легких: что это такое и как лечить, характеристика и симптомы заболевания |
Изменения в легких, носящие фиброзный характер, чаще всего возникают на фоне:

  • перенесенного инфекционного заболевания;
  • склонности к аллергии;
  • применении радиотерапии;
  • продолжительного контакта с пылью.

Факторы, вызывающие развитие линейного фиброза, могут быть спровоцированы внешними возбудителями. Степень заболевания напрямую зависит от состояния окружающие среды. Чем хуже экология, тем больше вероятность заболевания линейным фиброзом легких.

Курение, безусловно, относится к факторам, неизбежно провоцирующим уничтожение тканей легких и к деструктивному функционированию альвеол. Такое явление как фиброз легких в 80% чаще наблюдается у постоянных курильщиков.

Медицина не до конца выявила все поводы возникновения этой болезни, но в дополнение к вышеперечисленным факторам можно добавить еще:

  • взаимодействие с токсичными выделениями;
  • наследственную предрасположенность;
  • низкий экологический уровень окружающей среды;
  • возрастной барьер (после 45 лет).

Линейный фиброз легких: что это такое и как лечить, характеристика и симптомы заболевания |
К разряду предположений медиков, относится гипотеза о том, что недостаток сна может быть фактором, провоцирующим заболевание. Недостаточно восстановившийся организм постоянно ощущает недостаток кислорода. Активная деятельность легких постоянно ухудшается, как следствие — возникновение заболевания.
https://www.youtube.com/watch?v=fBped9hffwA

Одной из часто встречающихся причин можно назвать болезни соединительных тканей внутренних систем организма, например, склеродермия, ревматоидный артрит. К линейному фиброзу легких могут привести и инфекционные заболевания, и связанные с ними воспалительные процессы. К этому подразделению относятся запущенные формы туберкулеза и пневмонии.

Фиброз зачастую возникает из-за осложнений множества недугов. Большинство специалистов старается в первую очередь устранить первопричины заболевания.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector