Симптомы и лечение пролапса —

1 стадия (легкая)

Характеризуется минимальными отклонениями со стороны сердца и сосудов. Количество возвращающейся крови составляет примерно 10-15% от общего объема.

На 1 стадии симптоматика отсутствует полностью, либо клиническая картина настолько скудна, что определить у себя наличие каких-нибудь проблем почти невозможно.

Восстановление при незначительном пролапсе пока еще возможно и даже вероятно, в основном врачи избирают выжидательную тактику, бывают исключения, если есть сопутствующие патологии кардиальных структур промедление губительно.

2 стадия (умеренная)

Регургитация достигает 25% и более, симптомы уже присутствуют, но в малом количестве, кроме того, они неспецифичны.

Нельзя однозначно сказать, что вызывает их к жизни: неврогенные проблемы, гормональные отклонения или сердечные факторы. Одышка, боли в груди и слабость. Вот классическая триада.

Перспективы полного излечения хуже, однако можно держать болезнь под тотальным контролем и не давать ей прогрессировать долгие годы, но исход один: рано или поздно потребуется операция.

3 стадия (выраженная)

Сопровождается генерализованными нарушениями гемодинамики. Помимо полной клинической картины основного состояния, возникают признаки со стороны отдаленных органов и систем: печени, почек, церебральных структур в особенности.

Регургитация достигает 40% и более, это уже опасно, возможна остановка работы сердца и смерть. Лечение хирургическое. Срочное либо плановое, после стабилизации состояния.

4 стадия (терминальная)

Выделяют ее не всегда. Терминальная стадия. До этого момента болезнь доходит редко, поскольку обнаруживается гораздо раньше. Смертность близится к 100%, восстановительные мероприятия бесперспективны и не могут справиться с анатомическими нарушениями.

Пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией — наиболее доброкачественный вариант патологического процесса и лучший момент для начала терапии.

Диагностика

Диагностика пролапса митрального клапана включает:

  • Изучение анамнеза заболевания и семейного анамнеза.
  • Аускультацию (прослушивание) сердца, которое позволяет выявлять систолический клик (щелчок) и поздний систолический шум. При подозрении на наличие систолических кликов выслушивание проводится в положении стоя после небольшой физической нагрузки (приседания). У взрослых пациентов возможно проведение пробы с вдыханием амилнитрита.
  • Эхокардиографию – основной метод диагностики, позволяющий выявить пролабирование створок (применяется только парастернальная продольная позиция, с которой начинают эхокардиографическое обследование), степень регургитации и наличие миксоматозных изменений створок клапана. В 10 % случаев позволяет выявить пролапс митрального клапана у пациентов, не имеющих субъективных жалоб и аускультативных признаков пролабирования. Специфический эхокардиографический признак — провисание створки в середине, конце или на протяжении всей систолы в полость левого предсердия. Глубина провисания в настоящее время особо не учитывается (ее прямая зависимость от наличия или выраженности степени регургитации и характера нарушения ритма сердца отсутствует). В нашей стране многие врачи продолжают ориентироваться на классификацию 1980 года, подразделяющую пролапс митрального клапана на степени в зависимости от глубины пролабирования.
  • Электрокардиографию, которая позволяет выявить изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения сердечного ритма и проводимости.
  • Рентгенографию, которая позволяет определить наличие митральной регургитации (при ее отсутствии не наблюдается расширения тени сердца и отдельных его камер).
  • Фонокардиографию, которая документально подтверждает выслушиваемые звуковые феномены пролапса митрального клапана при аускультации (графический метод регистрации не заменяет чувственного восприятия звуковых колебаний ухом, поэтому предпочтение отдается аускультации). В отдельных случаях фонокардиография используется для анализа структуры фазовых показателей систолы.

Так как изолированные систолические щелчки не являются специфическим аускультативным признаком пролапса митрального клапана (наблюдаются при аневризмах межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапсе трикуспидального клапана и плевроперикардиальных спайках), необходима дифференциальная диагностика.

Позднесистолические клики лучше выслушиваются в положении лежа на левом боку, усиливаются при проведении пробы Вальсальвы. Характер систолического шума при глубоком дыхании может изеняться, наиболее отчетливо выявляется после физических нагрузок в вертикальном положении.

Изолированный позднесистолический шум наблюдается примерно в 15% случаев, выслушивается на верхушке сердца и проводится в подмышечную область. Продолжается до II тона, отличается грубым,»скребущим» характером, лучше определяется лежа на левом боку.

Выявляющийся в некоторых случаях при первичном пролапсе голосистолический шум является свидетельством наличия митральной регургитации (проводится в подмышечную область, занимает всю систолу и почти не изменяется при перемене положения тела, усиливается при пробе Вальсальвы).

Необязательными проявлениями являются «писки», обусловленные вибрацией участка хорд или створки (чаще выслушиваются при сочетании систолических щелчков с шумом, чем при изолированных щелчках).

https://www.youtube.com/watch?v=myhPz_XRQOI

Пролапс митрального клапана в детском и подростковом возрасте может в фазу быстрого наполнения левого желудочка выслушиваться как III тон, но диагностического значения этот тон не имеет (у худых детей может выслушиваться при отсутствии патологии).

Диагностика

Если отмечаются типичные признаки пролапса митрального клапана, врач неотложной помощи задаст вопросы о симптомах, общем состоянии здоровья, образе жизни и лекарствах.

Физическое обследование не всегда помогает выявить признаки, которые указывают на пролапс митрального клапана. В частности, при аускультации может отмечаться “щелчок” с каждым открытием клапана или сердечный шум по типу “кошачьего мурлыканья”.

Диагностические исследования помогают исключить серьезную сердечную болезнь, также способствуют оценки сократительной функции сердца и работоспособности клапанов.

  • Электрокардиограмма (ЭКГ): регистрирует ритм и электрическую активность сердца с разных отведений. Эта информация очень полезна для диагностики различных проблем с сердцем, таких как сердечные аритмии, инфаркт миокарда или гипертрофия сердечной мышцы.
  • Эхокардиограмма (эхоКГ): основывается на анализе звуковых волн (ультразвука), который отображается в движущемся изображении сердца на видеоэкране. Этим методом исследования можно оценить работу всех сердечных клапанов, а также определить степень прогибания митрального клапана назад, когда он закрывается. Обычно эхоКГ достаточно для установления диагноза пролапса митрального клапана, но в некоторых случаях метод не позволяет определить аномалию.
  • Холтеровский мониторинг: небольшим устройством регистрируются сердечные ритмы и электрическая активность сердца в течение длительного периода, обычно 24 часа. Это время прибор постоянно находится с больным, как правило возле груди. Деятельность сердца человека сохраняется в течение периода записи, поэтому любые аномалии, наблюдаемые на ЭКГ, могут быть связаны с тем, что человек делал и чувствовал в то время. Этот тест может быть рекомендован, если у человека возникают головокружение, обморочные состояния или сердцебиение.
  • Стресс-тесты: похожи на обычное ЭКГ, за исключением того, что они показывают реакцию сердца на стресс, представляемый, как правило, в виде физической нагрузки. При подключении электродов ЭКГ человек ходит по беговой дорожке или едет на велосипеде. Большинство людей с симптомами, особенно болью в груди или признаками нарушений ритма, должны пройти стресс-тест, поскольку в таких случаях нередко имеют место скрытые заболевания сердца.

Диагностика пролапса гениталий

Для качественной диагностики важно провести кольпоскопическое исследование. Врач должен обязательно оценить в каком состоянии на данный момент находится сфинктер мочевого пузыря и прямой кишки.

Кроме того, при постановке диагноза обязательно проводится общий анализ мочи и ее бактериологическое исследование, уродинамическое исследование, экскреторная урография.

Диагностика пролапса митрального клапана

Чтобы диагностировать пролапс митрального клапана, применяются как клинические, так и инструментальные критерии. Главными признаками заболевания являются обнаруженные в процессе исследования аускультативные и ЭхоКГ-признаки.

При постановке диагноза часто используется также анамнез, расспрос пациента, результаты рентгенографии и ЭКГ. Важно также дифференцировать пролапс митрального клапана с систолическими шумами, возникающими вследствие другими малыми аномалиями сердца, недостаточностью митрального клапана.

Классификация

Согласно стандартному медицинскому способу типизации, выделяют 3 либо 4 стадии болезни, используются обе. Они примерно равноценны, вторая несколько тщательнее проработана.

Классификация пролапса митрального клапана

В зависимости от причины возникновения пролапс бывает первичным и вторичным.

Клиника

У большинства людей с пролапсом митрального клапана симптомы не определяются. Все же в некоторых случаях отмечаются следующие признаки:

  • Нерегулярное сердцебиение или частое биение сердца, особенно при лежании на левой стороне.
  • Боль в груди — резкая, тупая или сжимающая, длительностью от нескольких секунд до нескольких часов, как правило, не связанная с ишемией миокарда (то есть не является угрозой сердечного приступа).
  • Усталость и слабость, даже после небольшого напряжения.
  • Головокружение.
  • Тяжесть при поднятии со стула или кровати.
  • Прерывистое дыхание.
  • Низкий уровень энергии, часто ошибочно связываемый с синдромом хронической усталости.

У некоторых больных становятся более выраженными симптомы дистонии, которыми могут считаться:

  • Повышенная тревожность
  • Нарушение пищеварения
  • Выраженная усталость
  • Панические атаки
  • Депрессия
  • Мигрени

Также могут определяться симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями, такими как синдром Марфана или гипертиреоз (повышенное количество гормонов щитовидной железы).

Когда обращаться за медицинской помощью при пролапсе митрального клапана

  • Нужно обращаться к врачу, если симптомы сохраняются или повторяются, например, боли в груди появляются и исчезают, учащенное сердцебиение или головокружение время от времени беспокоит.
  • После того, как пролапс митрального клапана был диагностирован, нужно обратиться к врачу, если признаки болезни ухудшаются или не исчезают, или же появились симптомы застойной сердечной недостаточности (отек ног или одышка). Это означает, что имеется выраженная митральная регургитация, вследствие которой кровь в большом объеме устремляется из левого желудочка в предсердие.
  • Люди, у которых есть сердечные шумы, должны проконсультироваться с врачом относительно использования антибиотиков для предотвращения заражения сердечного клапана во время незначительных хирургических процедур или стоматологического лечения.
  • Женщины, которые находятся в положении, должны регулярно проходить обследования, на которые направляют врачи женской консультации.

В скорую помощь нужно немедленно обращаться в следующих случаях:

  • Симптомы сердечной недостаточности внезапно ухудшились.
  • Отмечается расстройство сердечного ритма, сопровождаемое головокружение, потемнением в глазах или обморочным состоянием, или же имеется постоянное и неудобное чувство о том, что сердце “трепещет” или “колотит”.
  • Боль в груди сильная и не проходит.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Вес ребенка и другие нормы на 33 неделе беременности (18 фото): что происходит с малышом, развитие и размеры, как выглядит плод, тазовое предлежание

Критерии постановки диагноза

Чтобы поставить точный диагноз, я пользуюсь специально разработанными критериями:

  1. Главными.
  2. Дополнительными.
  3. Неспецифическими.

К первым относятся:

  • позднесистолический щелчок/клик, позднесистолический шум на верхушке сердца при аускультации. Иногда, чтобы лучше выслушать шум, я прибегаю к некоторым хитростям: прошу больного сделать 10 приседаний или лечь на левый бок;
  • смещение створок в момент систолы желудочков, пролабирование (прогибание) створок больше 3 мм.

Дополнительные критерии:

  • невротические расстройства;
  • наличие ПМК у ближайших родственников (отца, матери, бабушек, дедушек, родных братьев или сестер);
  • внешний вид больного – высокий рост, худощавое телосложение, длинные руки и ноги, неправильный прикус, деформации грудной клетки или позвоночника.

К неспецифическим критериям относятся:

  • жалобы пациента – боли в области сердца, затруднение дыхания, учащенное сердцебиение, панические атаки;
  • изменения на пленке ЭКГ – отрицательный зубец Т в отведениях II, III, aVF, частые экстрасистолы и замедления внутрижелудочковой проводимости.

Наличие 2 главных критериев или одного главного и 2 дополнительных позволяют достоверно поставить диагноз пролапса митрального клапана. Кроме того, данные критерии помогают провести дифференциальную диагностику, т. е. отличить ПМК от приобретенных пороков сердца.

Лечение

Лечение пролапса митрального клапана зависит от степени выраженности патологии.

Пролапс митрального клапана 1 степени при отсутствии субъективных жалоб в лечении не нуждается. Ограничения на занятия физкультурой отсутствуют, но заниматься спортом профессионально не рекомендуется.

Так как пролапс митрального клапана 1 степени с регургитацией не вызывает патологических изменений кровообращения, при наличии данной степени патологии противопоказаны только тяжелая атлетика и занятия на силовых тренажерах.

Пролапс митрального клапана 2 степени может сопровождаться клиническими проявлениями, поэтому возможно применение симптоматического медикаментозного лечения.

Пролапс митрального клапана 2 степени с регургитацией 2 степени нуждается в регулярном наблюдении, а при наличии признаков недостаточности кровообращения, аритмии и случаев синкопальных состояний – в индивидуально подобранном лечении.

Пролапс митрального клапана 3 степени проявляется серьезными изменениями в строении сердца (расширением полости левого предсердия, утолщением желудочковых стенок, появлением аномальных изменений в работе кровеносно-сосудистой системы), которые приводят к недостаточности митрального клапана и нарушениям сердечного ритма.

Данная степень патологии требует хирургического вмешательства — ушивания створок клапана или его протезирования. Спорт противопоказан – вместо занятий физкультурой пациентам рекомендуются подобранные врачом лечебной физкультуры специальные гимнастические упражнения.

При симптоматическом лечении пациентам с пролапсом митрального клапана назначают следующие препараты:

  • витамины группы В, РР;
  • при тахикардии бета-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол, и пр.), устраняющие учащенное сердцебиение и позитивно воздействующие на синтез коллагена;
  • при клинических проявлениях вегетососудистой дистонии — адаптагены (препараты элеутерококка, женьшень и др.) и содержащие магний препараты (Магне-В6 и др.).

При лечении применяются также методы психотерапии, снижающие эмоциональное напряжение и устраняющие проявление симптомов патологии. Рекомендуется принимать успокоительные настои (настой пустырника, корня валерианы, боярышника).

При вегетативно-дистонических нарушениях применяется иглорефлексотерапия и водные процедуры.

Все пациентам с наличием пролапса митрального клапана рекомендуется:

  • отказаться от алкоголя и табака;
  • регулярно, не менее получаса в день, заниматься физической активностью, ограничивая чрезмерные физические нагрузки;
  • соблюдать режим сна.

Выявленный у ребенка пролапс митрального клапана может исчезнуть с возрастом самостоятельно.

Пролапс митрального клапана и спорт совместимы, если у пациента отсутствуют:

  • эпизоды потери сознания;
  • внезапные и устойчивые нарушения ритма сердца (определяются при помощи суточного мониторирования ЭКГ);
  • митральная регургитация (определяется по результатам УЗИ сердца с доплерографией);
  • сниженная сократительная способность сердца (определяется по данным УЗИ сердца);
  • ранее перенесенные тромбоэмболии;
  • в семейном анамнезе случаи внезапной смерти среди родственников, имевших диагностированный пролапс митрального клапана.

Пригодность к армейской службе при наличии пролапса зависит не от степени прогибов створок, а от функциональности клапанного аппарата, то есть количества крови, которое клапан пропускает назад в левое предсердие.

Молодых людей берут в армию с пролапсом митрального клапана 1-2 степени без возврата крови или с регургитацией 1 степени. Противопоказана служба в армии при пролапсе 2 степени с регургитацией выше 2-ой степени либо при наличии нарушенной проводимости и аритмии.

Лечение

Пролапс митрального клапана обычно не требует особого лечения, кроме спокойного состояния, поскольку у большинства людей отсутствуют сопутствующие серьезные болезни сердца.

  • Человек с ПМК должен избегать соревновательных видов спорта, особенно если у него определяется симптом “щелчка” или “мурлыканья” со значительной митральной недостаточностью.
  • Кофеин, алкоголь и различные стимуляторы должны быть ограничены в количестве, особенно если присутствуют другие, кроме ПМК, сердечные нарушения.
  • Важно потреблять жидкость в достаточном количестве. Дегидратация может спровоцировать ухудшение течения пролапса митрального клапана.
  • Если женщина беременна, она должна сказать своему акушеру или акушерке, что у нее имеется пролапс митрального клапана.
  • Большинство женщин с ПМК не требуют особых мер предосторожности.
  • Иногда может потребоваться прием антибиотиков, особенно при необходимости постановки мочевого катетера, наличии инфекции или сердечного шума, свидетельствующего о митральной недостаточности.

Если у больного с ПМК часто развиваются аритмии, отмечается учащенное сердцебиение, тогда может потребоваться лечение бета-блокаторами.

Хирургическое лечение

В редких случаях прогрессирование митральной регургитации или чрезмерный пролапс (более 12 мм) может потребовать хирургического вмешательства. При этом проводится реконструкция клапана.

Лечение плолапса

Большинство людей с ПМК не нуждаются в лечении, потому что они не имеют симптомов. Даже люди, которые имеют какие-либо жалобы, могут обойтись без лечения.

Выраженность симптомов не всегда связана с выраженностью регургитации и поражением клапана. Но если лечение требуется, оно подразделяется на медикаментозное, хирургическое и комбинированное.

Целями лечения ПМК являются:

  • коррекция неравномерного тока крови через митральный клапан;
  • профилактика инфекционного поражения клапанов сердца (инфекционного эндокардита), аритмии и других осложнений;
  • уменьшение симптомов.

Медикаментозное лечение

Для уменьшения симптомов сердцебиения применяются препараты, названные бета-блокаторами – препараты, влияющие на рецепторы симпатической нервной системы, замедляющие частоту сердечных сокращений и снижающие артериальное давление.

Также назначаются препараты для коррекции осложнений, вызванных ПМК:

  1. Кроверазжижающая терапия для уменьшения риска образования кровяных тромбов при фибрилляции предсердий.
  2. Дигоксин – для урежения сердцебиения.
  3. Диуретики (мочегонные препараты) – для удаления избытка солей и жидкости из крови и лёгких.
  4. Антиаритмические препараты (Пропафенон, Кордарон) – для восстановления нормального сердечного ритма.
  5. Вазодилататоры — для расширения кровеносных сосудов и уменьшения нагрузки на сердце.

Меняется ли прогноз у людей с пмк?

Пролапс митрального клапана – доброкачественная патология.

Но прогноз напрямую зависит от следующих факторов:

  • степень пролабирования;
  • присутствует или отсутствует регургитация;
  • имеются ли осложнения.

При незначительном пролапсе (1 степени без регургитации или с регургитацией 1 степени) прогноз благоприятен. Такая патология не сказывается на продолжительности жизни.

При пролапсе со 2 степенью регургитации больным, помимо приема лекарственных препаратов, важно соблюдать ограничительный режим. Например, больным противопоказаны бокс, тяжелая атлетика, профессиональный бег.

Молодые люди имеют ограничения годности к военной службе. На военно-врачебной комиссии, в зависимости от наличия осложнений, им присваиваются категории «Б», «В», и «Г».

Общие сведения

Митральный клапан – это две соединительнотканные пластинки, расположенные между предсердием и желудочком левой части сердца. Данный клапан:

  • препятствует возникающему при сокращении желудочков обратному току крови (регургитации) в левое предсердие;
  • отличается овальной формой, размер в поперечнике колеблется от 17 до 33 мм, а продольный составляет 23 – 37 мм;
  • обладает передней и задней створками, при этом передняя лучше развита (при сокращении желудочка выгибается по направлению к левому венозному кольцу и совместно с задней створкой закрывает это кольцо, а при расслаблении желудочка закрывает аортальное отверстие, прилегая к межжелудочковой перегородке).

Задняя створка митрального клапана шире передней. Распространены вариации числа и ширины частей задней створки — может делиться на латеральную, среднюю и медиальную фалды (наиболее длинной является средняя часть).

Возможны вариации расположения и количества хорд.

При сокращении предсердия клапан находится в открытом состоянии и в желудочек в этот момент поступает кровь. При наполнении желудочка кровью клапан закрывается, желудочек сокращается и выталкивает кровь в аорту.

При изменении сердечной мышцы или при некоторых патологиях соединительной ткани строение митрального клапана нарушается, в результате чего при сокращении желудочка створки клапана прогибаются в полость левого предсердия, пропуская часть поступившей в желудочек крови обратно.

Патологию впервые описали в 1887 г. Cuffer и Borbillon как аускультативный феномен (выявляется при выслушивании сердца), проявляющийся в виде среднесистолических кликов (щелчков), которые не связаны с изгнанием крови.

В 1892 году Griffith выявил связь апикального позднесистолического шума с митральной регургитацией.

В 1961 году J. Reid опубликовал работу, в которой убедительно показал связь среднесистолических щелчков с тугим натяжением расслабленных хорд.

Выявить причину позднего шума и систолических щелчков удалось только при ангиографическом обследовании больных с указанной звуковой симптоматикой (проводилось в 1963- 1968 гг. J.

Barlow с коллегами). Проводившие обследование специалисты обнаружили, что при данной симптоматике во время систолы левого желудочка происходит своеобразное провисание створок митрального клапана в полость левого предсердия.

Выявленное сочетание баллоновидной деформации створок митрального клапана с систолическим шумом и щелчками, которое сопровождается характерными электрокардиографическими проявлениями, авторы обозначили как аускультативно-электрокардиографический синдром.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Выделения после Тержинана: кровянистые, при беременности, желтые, розовые

В процессе дальнейших исследований этот синдром стали называть синдромом щелчка, синдромом хлопающего клапана, синдромом щелчка и шума, синдромом Barlow, синдромом Энгла и др.

Наиболее распространенный термин «пролапс митрального клапана» впервые был использован J Criley.

Хотя принято считать, что пролапс митрального клапана чаще всего наблюдается у лиц молодого возраста, данные Фремингемского исследования (самого продолжительного эпидемиологического исследования в истории медицины, которое длится 65 лет) показывают, что существенной разницы во встречаемости этого нарушения у лиц различных возрастных групп и пола нет.

Частота выявленного пролапса у детей составляет 2-16% (зависит от метода его выявления). У новорожденных наблюдается редко, чаще обнаруживается в 7-15 лет.

При наличии кардиальной патологии у детей пролапс выявляется в 10-23% случаев (высокие значения наблюдаются при наследственных заболеваниях соединительной ткани).

Установлено, что при небольшом возврате крови (регургитации) эта самая распространенная клапанная патология сердца никак себя не проявляет, отличается хорошим прогнозом и в лечении не нуждается.

При значительной величине обратного потока крови пролапс может представлять опасность и требует хирургического вмешательства, так как у некоторых пациентов развиваются осложнения (сердечная недостаточность, разрыв хорд, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия с миксоматозным изменением митральных створок).

Патогенез

Створки митрального клапана являются трехслойными соединительнотканными образованиями, которые прикреплены к фиброзно-мышечному кольцу и состоят из:

  • фиброзного слоя (состоит из плотного коллагена и непрерывно продолжается в сухожильные хорды);
  • спонгиозного слоя (состоит из незначительного количества коллагеновых волокон и большого количества протеогликанов, эластина и соединительнотканных клеток (формирует передние края створки));
  • фиброэластического слоя.

В норме створки митрального клапана являются тонкими, податливыми структурами, которые свободно движутся под влиянием протекающей через отверстие митрального клапана крови в период диастолы или под влиянием сокращения кольца митрального клапана и папиллярных мышц в период систолы.

Во время диастолы раскрывается левый предсердно-желудочковый клапан и перекрывается конус аорты (предотвращается вброс крови в аорту), а в период систолы створки митрального клапана смыкаются по утолщенной части створок атриовентрикулярных клапанов.

Существуют индивидуальные особенности строения митрального клапана, которые связаны с разнообразием строения всего сердца и являются вариантами нормы (для узких и длинных сердец характерна простая конструкция митрального клапана, а для коротких и широких – сложная).

При простой конструкции фиброзное кольцо тонкое, с малой окружностью (6—9 см), есть 2-3 створки небольших размеров и 2-3 папиллярные мышцы, от которых к створкам отходят до 10 сухожильных хорд.

Для сложной конструкции характерна большая длина окружности фиброзного кольца (около 15 см), 4 — 5 створок и от 4 до 6 многоглавых папиллярных мышц. Сухожильные хорды (от 20 до 30) разветвляются на множество нитей, которые крепятся к краю и телу створок, а также к фиброзному кольцу.

Морфологические изменения при пролапсе митрального клапана проявляются разрастанием мукозного слоя створки клапана. Волокна мукозного слоя проникают в фиброзный слой и нарушают его целостность (при этом поражаются находящиеся между хордами сегменты створок).

Значительно реже куполообразное выгибание створок происходит при удлинении хорд или при слабом хордальном аппарате.

При вторичном пролапсе наиболее характерно местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности выгибающейся створки и гистологическая сохранность ее внутренних слоев.

Пролапс передней створки митрального клапана и при первичной, и при вторичной форме патологии встречается реже, чем поражение задней створки.

Морфологические изменения при первичном пролапсе являются процессом миксоматозной дегенерации митральных створок. Миксоматозная дегенерация не имеет признаков воспаления и является генетически обусловленным процессом разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани, которое сопровождается накоплением кислых мукополисахаридов.

Основой развития данной дегенерации является наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, который приводит к снижению уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

Поражается в основном фиброзный слой – наблюдается его истончение и прерывистость, одновременное утолщение рыхлого спонгиозного слоя и снижение механической прочности створок.

В ряде случаев миксоматозная дегенерация сопровождается растяжением и разрывом сухожильных хорд, расширением митрального кольца и корня аорты, поражением аортального и трикуспидального клапанов.

Сократительная функция левого желудочка при отсутствии митральной недостаточности не изменяется, но из-за вегетативных нарушений возможно появление гиперкинетического кардиального синдрома (усиливаются тоны сердца, наблюдается систолический шум изгнания, отчетливая пульсация сонных артерий, умеренная систолическая гипертензия).

При наличии митральной недостаточности сократительная способность миокарда снижается.

Первичный пролапс митрального клапана в 70% сопровождается пограничной легочной гипертензией, которая подозревается при наличии болевых ощущений в правом подреберье при продолжительном беге и занятии спортом. Возникает из-за:

  • высокой сосудистой реактивности малого круга;
  • гиперкинетического кардиального синдрома (вызывает относительную гиперволемию малого круга и нарушение венозного оттока из легочных сосудов).

Наблюдается также склонность к физиологической артериальной гипотензии.

Прогноз течения пограничной легочной гипертензии благоприятен, но при наличии митральной недостаточности пограничная легочная гипертензия может перейти в высокую легочную гипертензию.

Признаки и симптомы

Большинство пациентов с ПМК являются бессимптомными. Признаки болезни возникают в следующих случаях:

  • Прогрессирование порока
  • Развитие на фоне ПМК осложнения (например, инсульт, эндокардит или аритмия)
  • Автономная дисфункция

Симптомы, связанные с прогрессированием ПМК, включают следующее:

  • Усталость
  • Одышка
  • Непереносимость упражнений
  • Ортопноэ
  • Пароксизмальная ночная одышка
  • Прогрессивные признаки хронической сердечной недостаточности (ХСН)
  • Сердцебиение (от возникающих аритмий)

Симптомы, связанные с вегетативной дисфункцией, обычно возникают из-за генетически унаследованного ПМК и могут включать следующее:

  • Тревожность
  • Панические атаки
  • Аритмии
  • Непереносимость упражнений
  • Сердцебиение
  • Атипичная боль в груди
  • Усталость
  • Ортостаз
  • Обморок или пресинкоп
  • Нейропсихиатрические симптомы

Признаки пролапса митрального клапана у детей:

  • Ощущение нехватки воздуха и невозможность глубоко дышать
  • Нарушение сердечного ритма (быстрое или медленное сердцебиение, перерывы и преждевременные сокращения)
  • Частые головные боли, сопровождающиеся головокружением
  • Потеря сознания без видимой причины
  • Небольшое повышение температуры при отсутствии инфекционных заболеваний.

Поскольку ПМК нередко сочетается с вегето-сосудистой дистонией, могут дополнительно отмечаться ее симптомы.

Признаки на экг

Малочисленны. Специфических нет. Определяется смесь аритмического процесса с групповой экстрасистолией, ускорением ЧСС или фибрилляцией.

Отмечается уширение комплекса QRS, предварительное появление зубца P. На этом изменения заканчиваются. Определить пролапс таким способом невозможно, метод необходим для оценки органических последствий патологии.

Причины

Пролапс митрального клапана обычно развивается в виде изолированной патологии, чаще всего на фоне наследственных нарушений соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, незавершенный остеогенез и эластичность псевдоксантомы.

На самом деле, 75% пациентов с синдромом Марфана имеют ПМК из-за чрезмерной величины митральных створок, что возникают в результате их миксоматозной дегенерации.

Пролапс митрального клапана считается наследственным заболеванием с повышенной экспрессией гена у больных мужского пола (2: 1). Наиболее распространенной формой наследования является аутосомная доминанта, но также описано X-связанное наследование.

Данные в результате исследования, проведенного сообществом Framingham Heart, показали, что ПМК встречается у 2,4% населения.

Демографические показатели, связанные с возрастом и полом:

  • ПМК наблюдается у людей всех возрастов.
  • Распространенность ПМК одинакова среди мужчин и женщин в исследовании Framingham Heart. [2 — Freed LA; Levy D; Levine RA; Larson MG; Evans JC; Fuller DL; Lehman B; Benjamin EJ. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med. 1999; 341(1):1-7]
  • Однако осложнения, связанные с ПМК, чаще встречаются у мужчин.
  • В исследовании клиники Майо женщины чаще подвергаются хирургическому вмешательству из-за митрального порока, чем мужчины, и имеют большие риски долгосрочной смертности, но после операционного лечения клапана по сравнению с мужчинами прогнозы более благоприятны. [3 — Avierinos JF; Inamo J; Grigioni F; Gersh B; Shub C; Enriquez-Sarano M. Sex differences in morphology and outcomes of mitral valve prolapse. Ann Intern Med. 2008; 149(11):787-95]

Причины развития

Причина выпячивания (пролабирования) створок митрального клапана — миксоматозное перерождение клапанных структур и внутрисердечных нервных волокон.

Точная причина миксоматозных изменений створок клапана обычно остается нераспознанной, но так как эта патология часто сочетается с наследственной соединительнотканной дисплазией (наблюдается при синдромах Марфана, Элерса-Данло, пороках развития грудной клетки и др.), предполагается ее генетическая обусловленность.

Миксоматозные изменения проявляются диффузным поражением фиброзного слоя, деструкцией и фрагментацией коллагеновых и эластических волокон, усиленным накапливанием во внеклеточном матриксе гликозаминогликанов (полисахаридов).

Кроме того, в створках клапана при пролапсе выявляется коллаген III типа в избыточном количестве. При наличии этих факторов плотность соединительной ткани снижается и створки при сжатии желудочка выпячиваются.

С возрастом миксоматозная дегенерация усиливается, поэтому риск перфорации створок митрального клапана и разрыва хорд у людей после 40 лет возрастает.

Пролабирование створок митрального клапана может возникать при функциональных явлениях:

  • региональном нарушении сократимости и релаксации миокарда левого желудочка (нижнебазальной гипокинезии, которая является вынужденным уменьшением объема движений);
  • аномальном сокращении (неадекватное сокращение длинной оси левого желудочка);
  • преждевременной релаксации передней стенки левого желудочка и др.

Функциональные расстройства являются следствием воспалительных и дегенеративных изменений (развиваются при миокардитах, асинхронизме возбуждения и проведения импульсов, нарушении ритма сердца и др.), нарушений вегетативной иннервации подклапанных структур и психоэмоциональных отклонений.

У подростков причиной дисфункции левого желудочка может являться нарушение кровотока, которое вызывают фибромускулярная дисплазия малых коронарных артерий и топографические аномалии левой огибающей артерии.

Пролапс может возникать на фоне электролитных расстройств, которые сопровождаются внутритканевым дефицитом магния (влияет на выработку в створках клапана фибробласт неполноценного коллагена и отличается тяжелыми клиническими проявлениями).

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Киста бартолиновой железы | Частная клиника "Медик" Чебоксары

В большинстве случаев причиной пролабирования створок считают:

  • врожденную соединительнотканную недостаточность структур митрального клапана;
  • незначительные анатомические аномалии клапанного аппарата;
  • нарушения нейровегетативной регуляции функции митрального клапана.

Первичный пролапс является самостоятельным наследственным синдромом, который развился как следствие врожденного нарушения фибриллогенеза (процесса выработки коллагеновых волокон).

Вторичный пролапс митрального клапана встречается редко, возникает при:

  • Ревматическом поражении митрального клапана, которое развивается как следствие бактериальных инфекций (при кори, скарлатине, ангине различных типов и др.).
  • Аномалии Эбштейна, которая является редким врожденным пороком сердца (1% от всех случаев).
  • Нарушении кровоснабжения папиллярных мышц (возникает при шоке, атеросклерозе коронарных артерий, тяжелой анемии, аномалии левой кронарной артерии, коронарите).
  • Эластической псевдоксантоме, которая является редким системным заболеванием, связанным с поражением эластической ткани.
  • Синдроме Марфана — аутосомно-доминантном заболевании, относящемся к группе наследственных патологий соединительной ткани. Вызывается мутацией гена, который кодирует синтез гликопротеина фибриллина-1. Отличается различной степенью выраженности симптомов.
  • Синдроме Элерса-Данлоу – наследственном системном заболевании соединительной ткани, которое связано с дефектом синтеза коллагена III типа. В зависимости от конкретной мутации степень выраженности синдрома варьируется от умеренного до опасного для жизни.
  • Влиянии токсинов на плод в последнем триместре внутриутробного развития.
  • Ишемической болезни сердца, для которой характерно абсолютное или относительное нарушение кровоснабжения миокарда, возникающее в результате поражения коронарных артерий.
  • Гипертрофической обструктивной кардиомиопатии — аутосомно-доминантном заболевании, для которого характерно утолщение стенки левого и иногда правого желудочка. Чаще всего наблюдается асимметричная гипертрофия, сопровождающаяся поражением межжелудочковой перегородки. Отличительной чертой заболевания является хаотичное (неправильное) расположение мышечных волокон миокарда. В половине случаев выявляется изменение систолического давления в выносящем тракте левого желудочка (в некоторых случаях – правого желудочка).
  • Дефекте межпредсердной перегородки. Является вторым по частоте распространенности врожденным пороком сердца. Проявляется наличием отверстия в перегородке, которая разделяет правое и левое предсердие, что приводит к сбросу крови слева направо (аномальное явление, при котором нарушается нормальный круг кровообращения).
  • Вегетососудистой дистонии (соматоформной вегетативной дисфункции или нейроциркулярной дистонии). Этот комплекс симптомов является следствием вегетативной дисфункции сердечно-сосудистой системы, возникает при заболеваниях эндокринной системы или ЦНС, при нарушении кровообращения, поражении сердца, стрессах и психических расстройствах. Первые проявления наблюдаются обычно в подростковом возрасте в связи с гормональной перестройкой организма. Может присутствовать постоянно или проявляться только в стрессовых ситуациях.
  • Травмах грудной клетки и т.д.

Прогноз

Пролапс митрального клапана имеет широко варьируемое прогностическое заключение, хотя большинство пациентов с ПМК остаются бессимптомными с почти нормальной продолжительностью жизни.

Приблизительно в 5-10% случаев наблюдается прогрессирование до тяжелой митральной регургитации. В целом, у молодых пациентов (возраст до 50 лет) с нормальной функцией левого желудочка и отсутствием симптомов практически не снижается качество жизни.

Прогностическое заключение дается благоприятное при отсутствии или минимальном количестве следующих факторов риска:

  • Наличие тяжелых заболеваний сердца (сердечной недостаточности, тромбоэмболических поражений, фибрилляции предсердий или потребность в кардиохирургии).
  • Возраст старше 50 лет.
  • Увеличение левого предсердия.
  • Высокая степень регургитации.
  • Определение пробной фибрилляции во время базовой эхокардиографии.

Существует повышенный (до 50-60%) риск предсердных и желудочковых аритмий у пациентов с миксоматозным ПМК. В таких случаях риск внезапной смерти составляет 0,4-2%, при этом наблюдается его увеличение, когда у больных есть признаки дилатации и дисфункции левого желудочка, тяжелая МР или увеличенная толщины створки митрального клапана.

Прогноз

Определить вероятный результат можно после длительного наблюдения. Многое зависит от скорости прогрессирования, стадии патологического процесса. Если говорить в цифрах, то очень грубо можно представить такую выкладку:

  • 1 стадия. Выживаемость 95%, даже без лечения. Но вероятность прогрессирования 98%, на фоне терапии или изменения поведения можно замедлить явление.
  • 2 стадия. 70%, летальность минимальна, но уже не нулевая.
  • 3 стадия. Шансы остаться на этом свете определяются в 30%, на фоне терапии несколько выше. Кардинально цифры меняются при успешном оперативном вмешательстве.
  • 4 стадия. Терминальная стадия не лечится вообще. Смертность 98%, остальные 2% приходятся на ближайшие 6-8 месяцев. Трансплантация решает проблему лишь частично, наблюдается полиорганная недостаточность. Потому надежды почти не существует.

Раннее лечение, молодой возраст, хороший отклик на применение препаратов, минимум соматических патологий, отсутствие вредных привычек, генетических предрасположенностей, нефизический характер работы. Это благоприятные прогностические факторы.

Симптомы и жалобы пациентов

Проявления возникают только на поздних стадиях. Острой формы пролапса митрального клапана не существует, поскольку развитие изменений постепенно.

На начальных этапах признаки минимальны, пациент не обращает на них внимания. По ходу усугубления возникают катастрофические трансформации.

Примерный перечень симптомов:

  • Средней интенсивности боли в грудной клетке. Давят, колят, жгут. Дискомфортные ощущения отдают в живот, эпигастральную область, лопатку, руки. Крайне редко боли сильные, чаще это указание на неотложное состояние.
  • Тахикардия. Постоянные нарушения сна по типу невозможности ночного отдыха. Возможны кошмары. Быстрые сокращения не пропадают вообще. Постепенно пациент адаптируется к собственному состоянию.
  • Головокружение. Тошнота. Указание на поражение мозга, снимают патологические изменения в срочном порядке, бета-блокаторами (Анаприлин, Метопролол).
    Возможна рвота. Но она имеет рефлекторное происхождение, потому облегчения после эпизода не наступает.
  • Одышка. Как правило, на фоне длительного течения основного процесса. Пролапс передней створки митрального клапана 1 степени сопровождается настолько ничтожными проявлениями, что не создает ощущения опасности или дискомфорта, побуждая пациента посетить врача-кардиолога. По ходу развития одышка становится невыносимой, больной не может выполнять повседневные обязанности, не способен двигаться, порой даже встать с постели.
  • Аритмии. Частично этот симптом был описан. Помимо ускорения сокращений (пароксизмального типа), возможны фибрилляции, групповые экстрасистолы, которые способны привести к остановке сердца без перспектив реанимации. Предотвратить это невозможно, только в рамках комплексного лечения пролапса митрального клапана.
  • Ощущение постоянной усталости, снижение работоспособности.
  • Обмороки и синкопальные состояния. Сопровождают поздние стадии. Это дурной знак, поскольку указывает на гомодинамические нарушения, когда кровообращение в головном мозге ослабевает.

Клиническая картина на 2-3 стадиях, тем более на 4 яркая, но не специфическая. Патогномоничных проявлений нет. Точку в вопросе ставят объективные методики.

Случай из практики: женщина с нарушением ритма и пролапсом

Хочу представить вам случай аритмии, вызванной пролапсом митрального клапана. Ко мне обратилась женщина 38 лет. Ее на протяжении долгого времени беспокоили «перебои в работе сердца», неритмичный пульс, а также эпизоды учащенного сердцебиения, при которых значительно ухудшается ее самочувствие, что проявляется в виде тошноты, головокружения.

При общем осмотре бросились в глаза худощавость и высокий рост пациентки. В ходе обследования удалось отметить гипермобильность локтевых и лучезапястных суставов.

Женщина также сказала, что в детстве у нее часто были вывихи суставов рук. Я назначил холтеровское мониторирование ЭКГ и эхокардиографию, которые показали удлинение интервала QT, эпизоды пароксизмальной желудочковой тахикардии типа «пируэт», пролабирование створок на 7 мм без признаков регургитации.

На основании результатов я поставил диагноз: пролапс митрального клапана 2 степени без регургитации с осложнениями (удлиненный интервал QT, ПЖТ, ХСН ФК 0).

Я назначил Бисопролол (1 табл. 1 раз в сутки) и Магне B6 (по 2 таблетки 3 раза в день). Также я предоставил пациентке список продуктов с высоким содержанием магния.

При повторном приеме через 3 месяца женщина отметила значительное улучшение: у нее нормализовался пульс, прекратились приступы. А на ЭКГ отсутствовали признаки нарушений ритма сердца.

Советы специалиста: лечение пмк при дисплазии соединительной ткани

У людей, страдающих наследственными нарушениями соединительной ткани, имеется дефицит магния. Этот микроэлемент способствует образованию коллагеновых волокон, а следовательно, и укреплению соединительной ткани.

Поэтому таким больным я рекомендую включить в рацион питания продукты, богатые магнием: овсяную кашу, бананы, орехи, гречку и другие. Также стоит дополнительно принимать биодобавки:

Факты о митральном клапане

  1. Задача митрального клапана (МК) заключается в создании однонаправленного движения из левого предсердия в левый желудочек.
  2. В классическом случае митральный клапан состоит из двух створок.
  3. Пролапс митрального клапана сопровождается чрезмерным увеличением одной из его створок, что способствует не достаточно плотному закрытию клапана во время каждого сердечного сокращения.
  4. Неравномерное закрытие приводит к “вздутию” пораженной створки, что способствует возвращению из желудочка в предсердие небольшого объема крови.
  5. В большинстве случаев при пролапсе клапан продолжает выполнять свою основную функцию, поэтому работа сердца не нарушается.
  6. У 2% людей вместе с ПК наблюдается другое структурное изменение клапанного аппарата.
  7. ПМК чаще всего определяется в возрасте 20-40 лет и за счет современных инструментальных методов диагностики процент заболеваемости заметно снизился.

При первой степени пролапса митрального клапана створки отклоняются в сторону левого предсердия на 3-6 мм.

В заключение

Пролапс митрального клапана это относительно частый вариант анатомического дефекта. Считается вариантом недостаточности кардиальной структуры.

Рано или поздно требуется операция, кроме редких ситуаций. Перспективы полного восстановления спорны, крайне вариативны и зависят от давности процесса. Ранние этапы наиболее благоприятны для лечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: