Злокачественная фиброзная гистиоцитома костей и мягких тканей, отзывы — МедПомощь

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, что это такое?

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

  • большеберцовую;
  • бедренную;
  • плечевую;
  • подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Гистиоцитома мягких тканей: диагностика

После выяснения жалоб онкобольного и анамнеза болезни, врачи приступают к инструментальным и лабораторным методикам исследования. Основные диагностические мероприятия проходят в следующих формах:

Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография (с помощью радиологического сканирования пораженного участка тела) определяют размер, структуру и форму онкологического очага. Злокачественная фиброзная опухольсклонна к частым метастазам. Именно, данные технологии способны идентифицировать вторичные раковые разрастания.

  • Пункционная и хирургическая биопсия:

Выделение небольшого участка патологической ткани необходимо для определения окончательного диагноза. Гистологический и цитологический анализ биоптата также определяет стадию и форму новообразования.

  • Общий и биохимический анализ крови:

Фиброзная гистиоцитома мягких тканейтакже может определяться по уровню онкомаркеров, концентрация которых в кровеносной системе многократно увеличивается во время онкологического процесса.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Читайте здесь:  Особенности плоскоклеточного рака глаз

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Какой прогноз дают онкологи

Абсолютно все специалисты утверждают, что чем ранее обнаружена опухоль, тем больше шансов на положительный прогноз лечения у пациента.

Никогда не надо затягивать с обращением за консультацией к профессионалам. Даже небольшие нерегулярные ноющие боли в нижней части живота, которые приходят и уходят могут свидетельствовать о том, что в забрюшинной области начинает расти опухоль.

В таблице приведены некоторые статистические данные по развитию гистиоцитом.

Частота распространенности среди других злокачественных опухолей мягких тканей 40 – 50%
Какой пол в большей зоне риска Мужчины от 40 до 70 лет
Место локализации В 50% случаев опухоль диагностируют в забрюшинном пространстве
Общая вероятность метастазирования 32%
Распространение метастазов У 2/3 больных метастазы обнаруживают в легких
Развитие местных рецидивов Отмечается в 26% случаев
5-летняя выживаемость 70%
Количество больных до 20 лет 5%

Онкологи, утверждают, что средний прогноз на выздоровление обусловлен высоким риском метастазирования и развития местных рецидивов.

Кроме того, метастазы гистиоцитомы плохо поддаются лечению химиотерапией или лучевой терапией.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Читайте здесь:  Операция при раке поджелудочной железы

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2  степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум.

Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности.

Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

[attention type=red]

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли.

[/attention]

Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет.

Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

ПОДРОБНЕЕ:  Что делать если кровоточит ожог

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Читайте здесь:  Рак сигмовидной кишки

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Методы лечения зфг

Заболевание после подтверждения злокачественного его течения, требует обязательного применения комплексного подхода к подбору методов лечения.

Так, при отсутствии метастазов и минимальных размерах первичного очага оптимальным признано хирургическое вмешательство – иссечение новообразования вместе с его капсулой.

Реже врачам приходится ампутировать конечность, в которой сформировалась опухоль.

Лучевая терапия будет применена как с целью подготовить участок мягких тканей к последующему оперативному вмешательству – для уменьшения его размеров, так и для подавления дальнейшего роста опухолевых клеток. Количество курсов и сроки их проведения онкологи определят в каждом случае индивидуально.

При крупных новообразованиях, их прорастании в соседние структуры, а также при метастазировании будет показано проведение химиотерапии – введение в организм больного специальных лекарственных средств. Благодаря им удается остановить прогрессирование заболевания, разрушить опухолевые клетки.

Прогноз будет во многом зависеть от сроков проведения комплексного лечения, восприимчивости организма больного к процедурам, отсутствия осложнений. Однако медицинская статистика свидетельствует, что пятилетняя выживаемость при гистиоцитоме не превышает 45–60%.

Даже после проведения хирургического удаления опухоли рецидивы фиксируют у половины больных в первые 2 года, а в течение 5 лет после операции – в 95% случаев.

Тем не менее активное развитие онкологии позволяет пациентам надеяться, что гистиоцитому можно будет победить и полностью выздороветь.

О недомогании

Не все специалисты считают, что гистиоцитома — это обыкновенная опухоль, в отличии от мастоцитомы. Ведь этиология этого недуга соответствует реактивной гиперплазии определенных типов клеток. Но, тем не менее, несмотря на расхождение во мнениях специалистов, есть примеры перерождения этого новообразования в злокачественный вид.

Что касается видов недомогания, то у собак они бывают в форме:

  • гистиоцитомы кожи;
  • кожного гистиоцитоза из клеток Лангерганса;
  • кожного гистиоцитоза из интерстициальных дендритных клеток (ИДК);
  • системного гистиоцитоза;
  • гистиоцитарной саркомы (злокачественного гистиоцитоза).

На кожную гистиоцитому, которая является единичным новообразованием, главным образом, болеют собаки молодого возраста. Оно преимущественно появляется на голове, раковинах ушей, и конечностях. Первые 1-4 недели опухоль быстро растет, потом наблюдается регресс на протяжении 1-3 месяцев, связанный с активизацией иммунных защитных сил.

Обычно это твердые узлы с хорошо ограниченными краями диаметром 0,5-4 см, без волосяного покрова и имеющие себорейновидное покрытие с возможным его изъязвлением. Некоторые животные имеют многократные такие поражения, с разными проявлениями, присущими указанным выше формам заболевания.

На сегодня никто не может дать точный ответ на вопрос, почему развивается гистиоцитома у животного. Предполагается, что этому могут способствовать:

  1. генетический фактор;
  2. радиация;
  3. травмирование мягких тканей;
  4. сбои в иммунной системе;
  5. влияние канцерогенов.

Общая характеристика заболевания, его виды

Как и большинство опухолевых поражений организма людей, злокачественная гистиоцитома представляет собой локальный участок сбоя деления клеток. Этому могут способствовать как наследственная предрасположенность человека, так и внешние факторы, к примеру травмы, радиационное облучение.

При расположении очага в глубине мягких тканей на раннем этапе течения болезни он никоим образом себя не проявляет. Неприятные ощущения в виде болезненности и общего ухудшения самочувствия будут беспокоить больного на этапе прогрессирования патологии.

[attention type=yellow]

Тактика лечения должна быть обязательно комплексной – от оперативного иссечения опухоли до лучевой и химиотерапии. Объем и характер мероприятий врач будет определять в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации новообразования и возраста пациента.

[/attention]

По гистологическому признаку онкологи выделяют следующие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • плеоморфная форма – беспорядочное скопление не только веретенообразных, но и кубических эпителиоидных клеток с атипичным строением ядра. Строма у опухоли обычно плохо выражена;
  • миксоидная разновидность – содержит и клеточные участки, но до половины площади новообразования представлено студенистой массой, пронизанной сосудами, которые окружены воспалительными элементами;
  • гигантоклеточный вид – помимо вышеперечисленных клеток в опухоли присутствуют гигантские клетки, которые напоминают остеокласты с эозинофильной цитоплазмой, а также множественными маленькими ядрами;
  • воспалительная форма, или же забрюшинная ксантогранулема – представляет собой плотный инфильтрат из клеток нейтрофилов с лимфоцитами.

Для всех типов опухоли присуще диффузное распространение, а также глубокое прорастание в мягкие ткани. Характерно также поражение межфасциальных пространств с нервными окончаниями и кровеносными сосудами.

Онкология. гистиоцитома фиброзная злокачественная.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Злокачественная опухоль мягких тканей и костей.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей (злокачественная фиброксантома) объединяет большое число опухолей, ранее классифицируемых как фибросаркомы и полиморфные варианты других сарком.

Она состоит из чередующихся полей веретенообразных (фибробластоподобных) и круглых (гистиоцитоподобных) клеток с вкраплениями гигантских многоядерных клеток, полей фиброза и других клеточных элементов.

Злокачественную фиброзную гистиоцитому, расценивая как разновидность остеогенных сарком, лечат таким же образом.

#2 #3

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Из литературных источников.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

#7 #8

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно.

Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты.

Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид.

Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина.

В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение.

Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме.

Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов.

Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин.

В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости.

Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.

: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид.

Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

ПОДРОБНЕЕ:  Можно ли граммидин кормящим мамам - все о здоровье

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует.

#10

Продолжение

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей.

Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы).

Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген.

Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме.

Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически.

При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%.

Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно.

Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер.

К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе.

Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%.

Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера.

К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д.

В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет. 

#11

Из литературных источников

#12 #13

ЗФГ является двухкомпонентной опухолью. Ее основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стромы.

Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму. Другие объединяют ее с фибросаркомой, проводя анализ течения и исход лечения больных с ЗФГ в одной группе с больными, страдающими фибросаркомой, или подчеркивают морфологическую схожесть и даже гистогенетическую близость ЗФГ с остеобластокластомой.

В последние же десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени.

Есть литературные указания на то, что первичные ЗФГ костей и мягких тканей по гистологической картине неразличимы.

Среди злокачественных опухолей мягких тканей ЗФГ встречается значительно чаще, чем среди первичнозлокачественных опухолей костей по отношению к другим первичным их опухолям.

На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа с разрушением кортикального слоя.

Периостальная реакция может быть различного, в том числе и линейного типа. По данным РОНЦ РАМН у каждого 4-го больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы, у всех в легкие и у нескольких больных – в регионарные лимфоузлы.

По другим данным метастазы в регионарные лимфоузлы наблюдались значительно чаще.

ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. В некоторых публикациях 3 и 5-летняя выживаемость составляет соответственно менее 1/2 и 1/3 больнык, а 10 лет, по данным РОНЦ РАМН, живут 11%. Но приводятся и более мрачные данные, так по мнению одного из ведущих патологов мира в области костной патологии Schajowez ни один больной с ЗФГ не переживает и 3 лет.

#14

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой.

[attention type=yellow]

Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов.

[/attention]

Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Причины образования

К единому мнению о том, что является первопричиной формирования фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, специалисты не смогли прийти. Проведенные ими различные медицинские исследования, а также опыт ведения больных тем не менее позволили выдвинуть несколько основных теорий.

Так, значение придают негативной генетической предрасположенности – информация о перенесенных в семье случаях раковых заболеваниях, которая была сохранена в звеньях хромосомного набора. При определенных неблагоприятных обстоятельствах у человека повышается риск развития злокачественных новообразований, в том числе в мягких тканях.

Зачастую гистиоцитома кожи формируется после предшествующей травмы – человек ударялся, но не обращался за медицинской помощью, лечился самостоятельно либо не выполнял рекомендации врача. Воспаленные клетки окончательно не восстанавливались, становился платформой для появления в них атипии.

Помимо этого, провоцирующими факторами развития гистиоцитомы могут стать:

  • влияние ионизирующего облучения, к примеру необходимость лучевой терапии опухолей иных локализаций;
  • значимое снижение иммунных барьеров – перенесенные тяжелые стрессовые ситуации, инфекционные заболевания, вредные индивидуальные привычки или же проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
  • трудовая деятельность, которая требует частых контактов с агрессивными канцерогенами – лакокрасочные предприятия, химическая промышленность.
ПОДРОБНЕЕ:  Лекарства от сахарного диабета 2-го типа: список лучших

Иногда точную первопричину сбоя деления клеток мягких тканей установить не удается, врачи будут подбирать лечение гистиоцитомы с учетом общих рекомендаций терапии опухолей.

Прогноз

Максимально положительных результатов при лечении злокачественной фиброзной гистиоцитомы удается добиться только при радикальном удалении новообразования, когда оно относится к низкодифференцированной группе.

Но, поскольку заболевание чаще выявляется уж на более поздних этапах, когда происходит метастазирование на близлежащие и отдаленные структуры, то прогнозы будут в большинстве случаев неблагоприятные.

Выживаемость на протяжении трех лет отмечается в 45-50 процентах случаев. Продолжительность жизни в течение пятилетнего срока наблюдается всего у 37 процентов больных.

[attention type=green]

При каждом повторном появлении онкологического процесса данные показатели снижаются в несколько раз.

[/attention]

Кроме того, неблагоприятный исход будет и при опухоли, имеющей внушительные размеры. Также на результат влияет возраст больного и неоперабельность новообразования.

ЗФГ представляет собой онкологический процесс, который требует незамедлительного проведения терапевтических мероприятий.

Поэтому важно, чтобы заболевание было обнаружено как можно раньше, что позволяет увеличить шансы на выздоровление и продление сроков жизни.

Для этого специалисты рекомендуют регулярно проходить медицинское обследования, что позволит выявить болезнь в начале ее развития и начать адекватное лечение.

Саркомы костей и мягких тканей

Злокачественные (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома) и доброкачественные опухоли костей (солитарная или аневризмальная костная киста, фиброзная дисплазия, экзостоз, хондрома, остеоид-остеома и др.).

Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани. Остеосаркома составляет 3% от всех злокачественных опухолей, 50-55% от всех злокачественных опухолей костей у пациентов детского возраста.

В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 65-70%.

Опухоли семейства Юинга – это группа опухолей составляет 34-36% от всех злокачественных опухолей костей у детей и включает в себя: саркому Юинга (классический вариант), атипичную саркому Юинга и злокачественные периферические неи?роэктодермальные опухоли (PNET или MPNET), десмопластическую мелко-круглоклеточную опухоль (DSRCT), а также мелко-круглоклеточные синие опухоли (SRBCT или SRCT).

Группа опухолей семейства Юинга относятся к агрессивным опухолям, поэтому для их успешного лечения требуется мультимодальная терапия, включающая химиотерапию, хирургию и лучевую терапию (так как эта опухоль радиочувствительна). Для локализованных опухолей главным прогностическим фактором является объем первичной опухоли. В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 65-70%.

Хондросаркома (ХС) и злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) относятся к редким злокачественным опухолям. Хондросаркома относится к хрящеобразующим опухолям и развивается из клеток хрящевого происхождения.

Встречается в 7% случаев первичных злокачественных опухолей костей. Злокачественная фиброзная гистиоцитома составляет 3% от всех злокачественных опухолей костей.

В настоящее время, при использовании современных методов лечения, общая выживаемость достигает 70%.

Саркомы мягких тканей (СМТ) представляют cобой гетерогенную группу высоко злокачественных опухолей, исходящих из эмбриональной мезенхимы, значительно чаще встречающихся у детей, составляя 6-8 % всех злокачественных образований детского возраста.

У новорожденных и детей моложе 1 года этот вид опухолей наблюдается в 10-12% случаев. Чаще всего, до 50%, рабдомиосаркомы локализуются в области головы и шеи, в области туловища и конечностей в 25- 37% случаев. Саркомы, отличные от РМС, чаще локализуются в области туловища и конечностей.

По степени химиочувствительности СМТ делятся на три категории: опухоли с доказанной химиочувствительностью (рабдомиосаркома, недифференцированная саркома, эмбриональная саркома, периферическая нейроэктодермальная опухоль, экстраоссальная саркома Юинга); опухоли с возможной химиочувствительностью (фибросаркома, синовиальная саркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная липосаркома); опухоли с недоказанной химиочувствительностью (все остальные гистологические варианты сарком мягких тканей).

И только персонализированный подход позволяет достичь максимальных результатов в лечении. Внедрение интенсивной индуктивной ПХТ позволило повысить непосредственную эффективность лечения и достичь операбельности у более 80% детей как с саркомами костей так и саркомами мягких тканей.

Оснащенная наиболее современными оборудованием операционная позволяет выполнять широкий спектр оперативных вмешательств (эндопротезирование, реконструктивные и пластические операции) пациентов как со злокачественными опухолями так и с доброкачественными процессами костей, мягких тканей и кожи (нейрофиброматоз, врожденный гиганский невус, гемангиома, сосудистые мальформации  и др.).

Одним из направлений отделения является реабилитация. В настоящее время эффективная реабилитация у детей, перенесших эндопротезирование, является актуальной медико-социальной проблемой.

Медицинская реабилитация у данной группы пациентов выступает в качестве основы благоприятного исхода в раннем послеоперационном периоде.

Учитывая объем и особенности лечения злокачественных опухолей опорно-двигательного аппарата, первостепенная значимость медицинской реабилитации заключается в достижении максимального положительного результата в кратчайшие сроки.

Только своевременные проводимые реабилитационные мероприятия позволяют добиться оптимального восстановления функции пораженного сустава. В НИИ ДОиГ НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина МЗ РФ программа восстановительного лечения детей персонализированная и основана на принципе непрерывности специального лечения.

Реабилитация детей соответствует современным мировым рекомендациям с применением высокотехнологичного оборудования. Система индивидуальных реабилитационных мероприятий, базируется на персональных параметрах пациента (возраст, локализация, объем и тактика хирургического лечения)  и направленна на оптимальное восстановление функции пораженной конечности после эндопротезирования сустава.

Симптоматика

Первоначально злокачественную фиброзную гистиоцитому затруднительно заметить – участок уплотнения может располагаться как поверхностно, так и в толще мягких тканей.

Однако при внимательном наблюдении за своим здоровьем человек может отметить, что у него появилось непонятное уплотнение узелкового типа. Оно вначале безболезненное и не доставляет неприятных ощущений.

Покровные ткани, как правило, не меняют свою окраску и структуру.

Тем не менее по мере роста опухоли она начинает оказывать давление на соседние структуры. Это будет сопровождаться симптоматикой нарушения их функционирования – от ограниченности движения в ближайших суставах до нарастающего болевого синдрома.

О злокачественном характере новообразования будут свидетельствовать такие клинические признаки, как:

  • постепенное снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • нарастающая слабость и повышенная утомляемость;
  • частое повышение температуры тела до субфебрильных параметров;
  • снижение трудоспособности.

В случае метастазирования к вышеперечисленным проявлениям будут присоединяться симптомы со стороны вторичных опухолевых очагов. К примеру, функциональные сбои внутренних органов, нарастание болей, затрудненность самообслуживания больного.

Симптомы и признаки гистиоцитомы кожи

К гистиоцитоме кожи более расположены собаки гладкошерстных пород, не зависимо от пола. Образование нечасто дает знать о себе и приводит к неудобствам для животного.

Для кожного гистиоцитоза из клеток Лангерганса характерно изобилие таких кожных образований (бывает, что и слизисто-кожного обрамления пасти), которые могут быть разной величины: от незначительных узелков до больших опухолей. Болеют им преимущественно шарпеи.

Интересно:  Воспаление простаты и правильное лечение у собак

Кожный гистиоцитоз из ИДК дает о себе знать также многократными приблизительно 4-сантиметровыми образованиями в области головы, шеи, туловища, лап (бывает, что задеваются и лимфоузлы). Причем, недуг характерный для собак любой породы.

Отличительный признак системного гистиоцитоза — лимфогистиоцитарное разрушение стенок сосудов, что дает о себе знать в виде дерматита и панникулита (воспаления подкожной жировой клетчатки). Такой процесс выливается в анорексию, снижение массы тела, такие поражения глаз, как отек яблока и конъюнктивы, конъюнктивит. Болеют, главным образом, представители больших пород.

Гистиоцитарная саркома у собак проявляет себя одноразовыми и многократными опухолями, которые могут быть в одном месте или распространятся на другие органы.

Заболевание характерно преимущественно для бернских зенненхундов, ротвейлеров, золотистых и прямошерстных ретриверов. Гемофагоцитарная гистиоцитарная саркома — это разрастание макрофагов селезенки у псов.

Она отличается регенераторноразрушающей эритроциты анемией, тромбоцитопенией, билирубинемией.

Стадии

1 стадия:

Опухоли, локализованные и не распространенные на близлежащие здоровые ткани. На данном этапе мутации происходят в замедленном темпе. Онкологические очаги, размером до 4 см, как правило, подвергаются хирургическому иссечению. Опухоли, объемом свыше 4 см, поддаются лучевой и химиотерапии.

2-3 стадии:

Гистиоцитома на 2 или 3 стадии характеризуется ускоренным и ограниченным ростом. Радикальное вмешательство при этом считается приоритетной методикой лечения. Цитостатические средства и ионизирующее облучение используется в постоперационном периоде в качестве меры профилактики рецидива.

4 стадия:

Онкология формирует метастазы в региональных лимфатических узлах и других частях тела. Если раковые клетки определяются в близлежащих лимфоузлах, то во время хирургической терапии онкобольному удаляется опухоль совместно с лимфоидными тканями. Вторичные очаги в отдаленных органах являются показанием к паллиативному лечению, когда пациенту устраняются только отдельные симптомы.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector