Бронхиолоальвеолярный рак легкого лечение

Инструментальное исследование

Как и большинство патологических процессов, поражающих легочную ткань или бронхи, для диагностики бронхоальвеолярного рака используется такой метод, как рентгенография органов грудной клетки или флюорография.

в легочной ткани имеется округлое образование довольно крупных размеров с ячеистой структурой. Подобный вид обусловлен наличием внутри опухоли множества мелких кистоподобных полостей. От опухоли в сторону корня легкого, а также легочной плевры отходят фиброзные тяжи.

Инфильтративная форма рака имеет определенное сходство с пневмониеподобным поражением легочной ткани: отсутствует четкая граница инфильтрата. В нем имеются и просветы мелких бронхов.

Если имеет место диссеминированная форма рака, то его рентгенологическая картина может быть двух типов:

  1. Для первого варианта рассеянной формы бронхоальвеолярного рака легкого характерно наличие в легочной ткани большого количества очажков средних размеров с четкими контурами. Нет увеличения периферических лимфоузлов.
  2. Бронхоальвеолярный рак второго типа имеет характерные особенности альвеолита или карциноматоза и чаще всего протекает с одышкой.

Бронхоальвеолярный рак можно лечить несколькими способами.

Консервативная терапия заболевания направлена на замедление роста опухоли при помощи цитостатиков и симптоматических препаратов. Подобный подход к лечению правомерен на ранних стадиях развития заболевания и при его своевременной диагностике.

Лучевая терапия применяется у тех пациентов, которым невозможно провести оперативное лечение (прорастание опухоли в близлежащие органы и ткани) или, что наблюдается чаще, при развитии инфильтративной формы процесса.

Таким пациентам обычно проводят резекцию доли легкого или тотальное удаление всего органа. Подобный подход, несмотря на то что приводит к инвалидизации пациента, является оптимальным, так как исключает возможность рецидива заболевания.

Как же можно предотвратить развитие брохоальвеолярного рака?

  • в первую очередь следует отказаться от употребления в пищу большинства продуктов, содержащих потенциальные канцерогены, к которым относятся все виды копчений, различные вкусовые добавки, красители и консерванты;
  • обязателен отказ от всех вредных привычек, особенно от курения.

В число профилактических мероприятий можно отнести и прохождение осмотров и обследований, своевременное обращение к врачу по поводу начинающегося заболевания.

Эта разновидность рака лечится оперативным путем и лучевой терапией, потому что на сегодняшний день нет эффективных химиопрепаратов против этого заболевания. Объем оперативного лечения определяется метастазирование и распространением рака.

В случае метастазов в лимфатические узлы помимо основной операции выполняют медиастинальную лимфодиссекцию, при которой удаляют лимфатические узлы, пораженные опухолью. В определенных случаях проводится паллиативная хирургия.

Рентгенография лёгких в прямой и боковой проекциях

Узловая форма бронхиолоальвеолярного рака на рентгенограмме лёгких имеет вид патологического образования округлой формы, обладающего характерными признаками периферического рака. Образование имеет длинные толстые тяжи, отходящие от опухоли в направлении корня лёгкого и плевры, а также своеобразную ячеистую (по типу пчелиных сот) структуру, которая обусловлена формированием в строме опухоли большого количества мелких кистозных полостей. Плотность такого узла может быть различной, что зависит от характера распространения опухолевых клеток в ткани лёгкого. В большинстве случаев узел имеет мягкотканную плотность, часто бывает окружён зоной уплотнения (по типу так называемого «матового стекла»). Характерным признаком узловой формы бронхиолоальвеолярного рака является видимость просветов мелких бронхов в опухоли, что типично и для большинства других аденокарцином.

Инфильтративная форма бронхиолоальвеолярного рака рентгенологически проявляется гомогенным и относительно интенсивным затемнением лёгочной ткани. На рентгенограммах эта форма имеет сходство с пневмонической инфильтрацией и характеризуется сегментарным или долевым уплотнением с нечёткими контурами, размеры же поражённой части лёгкого остаются нормальными. На участке уплотнения визуализируются просветы бронхов. В лёгочной ткани, окружающей инфильтрат, обычно определяются полиморфные очаги с чёткими ровными контурами. Для этой формы бронхиолоальвеолярного рака также характерна своеобразная ячеистая структура уплотнения.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Онкология: лечение рака в Беларуси, Минск

Диссеминированная форма бронхиолоальвеолярного рака имеет два основных рентгенологических варианта. Первый вариант является более частым и отличается присутствием в лёгких множественных очагов различной формы с чёткими ровными контурами, чаще имеющих крупные и средние размеры. Интерстициальные изменения при этом не отмечаются. Увеличение внутригрудных лимфоузлов нехарактерно. Для второго варианта диссеминированной формы характерно преобладание интерстициальных изменений, которые напоминают альвеолит или лимфогенный карциноматоз. У таких пациентов в значительно более существенно выражены одышка и общие симптомы опухолевой интоксикации.

Компьютерная томография органов грудной клетки

История

Бронхиолоальвеолярный рак впервые был описан как двусторонняя многоузловая форма злокачественного новообразования лёгких в 1876 году D. Malasser, который установил его при аутопсии трупа женщины 47 лет и дал ему название «аденоматоз лёгких».

Первое описание бронхиолоальвеолярного рака в русскоязычной литературе сделал в 1903 году В. Шор. В том же году J. Musser обнаружил другую форму БАР, которую он описал как диффузный, инфильтративный тип опухоли, вовлекающий долю лёгкого или лёгкое целиком наподобие пневмонии, и назвал диффузным типом рака легкого.

В 1907 году Helly это же заболевание описал под названием лёгочного аденоматоза или бронхиолярной карциномы. В 1950 году E. R. Griffith с соавторами описал 7 наблюдений из клиники Мейо так называемого им альвеолярноклеточного рака, отметив, что в 50 % имела место узловая форма этого злокачественного новообразования, в 36 % — диффузная, а в 14 % — сочетание обеих форм.

К 1951 году W. Potts и H. Davidson собрали информацию уже о 70 описанных в литературе случаях бронхиолоальвеолярного рака. В опубликованной в 1950-е годы C. Storey и соавторами работе было показано, что наиболее часто встречающейся формой бронхиолоальвеолярного рака является периферическая узловая форма;

Storey также высказал предположение, что эта опухоль имеет уницентричное происхождение и распространяется на другие участки лёгкого лимфогенным или гематогенным путём или же путём бронхогенной диссеминации.

Термин «бронхиолоальвеолярный рак (бронхиолоальвеолярная карцинома)» был впервые предложен американским патологом Авериллом Либовым (нем.)русск. (Averill Abraham Liebow, 1911—1978) в 1960 году для описания высокодифференцированной периферической опухоли лёгкого, стелющейся поверх альвеол в виде чешуек без нарушения архитектоники лёгких.

Классификация

В связи с характерным стелющимся ростом клеток опухоли на строме межальвеолярных перегородок определение стадийности бронхиолоальвеолярного рака по системе TNM затруднено. Наиболее употребимой является следующая клинико-анатомическая классификация бронхиолоальвеолярного рака:

  1. Локализованная форма:
    1. одноузловая;
    2. пневмониеподобная;
  2. Распространенная:
    1. многоузло­вая;
    2. диссеминированная.

Согласно гистологической классификации опухолей лёгких и плевры, принятой Всемирной организацией здравоохранения в 1999 году (третье издание), выделяют следующие варианты бронхиолоальвеолярного рака:

  1. немуцинозный (неслизеобразующий, неслизепродуцирующий);
  2. муцинозный (слизеобразующий, слизепродуцирующий);
  3. смешанный муцинозный и немуцинозный, или промежуточный вариант.

Международная мультидисциплинарная классификация аденокарцином лёгкого, разработанная Международной Ассоциацией по изучению рака легких (IASLC), Американским Торакальным Обществом (ATS) и Европейским Респираторным Обществом (ERS), учитывает диагностические критерии и терминологию для анализа удаленной опухоли, биопсийного и цитологического материала. В ней произведена реклассификация группы аденокарцином, ранее объединенной термином «бронхиолоальвеолярный рак», а сам этот термин рекомендовано не употреблять, вместо чего к новым названиям отдельных опухолей, входивших в его состав, добавлять «прежний бронхиолоальвеолярный рак». Таким образом, выделены следующие виды аденокарцином, ранее определявшиеся как бронхиолоальвеолярный рак:

  1. Аденокарцинома in situ (прежний бронхиолоальвеолярный рак) — второе после атипичной аденоматозной (альвеолярной) гиперплазии преинвазивное состояние — одиночная периферическая опухоль размерами не более 3 мм, как правило, немуцинозная, редко — муцинозная или смешанная; является прогностически благоприятным вариантом;
  2. Минимальноинвазивная аденокарцинома (англ.)русск. (прежний бронхиолоальвеолярный рак) — сходна с аденокарциномой in situ, в том числе и по размерам, отличается наличием стромальной инвазии (протяжённость инвазивного участка не более 5 мм), отсутствием сосудистой и плевральной инвазии, некрозов; как правило, немуцинозная, редко — муцинозная или смешанная; является прогностически благоприятным вариантом;
  3. Инвазивная аденокарцинома с преобладанием чешуйчатого субтипа (прежний бронхиолоальвеолярный рак) — от минимальноинвазивной аденокарциномы отличается наличием не только стромальной, но также сосудистой и плевральной инвазии (длина инвазивного участка более 5 мм) и некрозов;
  4. Инвазивная муцинозная аденокарцинома (прежний муцинозный бронхиолоальвеолярный рак) — состоит из бокаловидных или призматических клеток с обильным внутриклеточным слизеобразованием; является прогностически неблагоприятным вариантом аденокарциномы.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лечение рака в словении

Клиническая картина заболевания

Бронхоальвеолярный рак легкого не связан с бронхом, а развивается непосредственно в легочной ткани. Источником опухоли являются поврежденные пневмоциты, которые в результате нарушения структуры клеток и неконтролируемого количества их делений образуют опухолевый очаг (солитарная форма) или множество мелких очажков (мультицентрический подтип).В настоящее время данную опухоль считают специфическим подтипом аденокарциномы.

Для бронхоальвеолярного рака не существует специфической картины симптомов. На ранних стадиях развитие процесса заметить крайне сложно, что обуславливает его запущенность и позднюю диагностику процесса.

Заболевание по распространенности можно разделить на 3 подтипа: очаговый, инфильтративный и многоочаговый. Однако клиническая картина для них в большинстве случаев одинакова.

По мере прогрессирования появляются такие неспецифические симптомы, как:

  • кашель;
  • повышение температуры;
  • общая слабость;
  • одышка.

Данные симптомы могут иметь место при большинстве заболеваний респираторного тракта, поэтому многие пациенты довольно долгое время могут лечиться амбулаторно без особого эффекта.

Появление таких симптомов, как отхождение кровавой или гнилостной мокроты, побуждает пациентов обратиться к терапевту и в некоторых случаях, если пациент не направляется далее первичного звена (участкового терапевта), он продолжает стационарное лечение антибиотиками и симптоматическими препаратами.

Наиболее характерным для развития бронхоальвеолярного рака является выделение пенистой водянистой мокроты (хотя на практике данный симптом встречается крайне редко).

Проблема бронхоальвеолярного рака легкого

Повышение температуры является следствием опухолевой интоксикации. Из-за отравления организма продуктами распада опухоли может развиваться и неврологическая симптоматика, из-за чего часто пациенты лечатся в неврологии.

Благодаря обильному кровоснабжению легких рак интенсивно метастазирует и распространяется по организму (за счет лимфатических сосудов, идущих параллельно с венами). Раковые клетки могут заноситься во многие органы, кости, в результате чего развиваются неспецифические симптомы поражения других тканей.

На ранних стадиях развития бронхиолоальвеолярного рака его клинические проявления отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания появляются кашель с отделением мокроты, одышка, повышение температуры тела, общая слабость.

Патологическая анатомия

Гистологическая картина бронхиолоальвеолярного рака характеризуется разрастанием опухолевых клеток, в некоторых случаях с формированием мелких железистых островков и папиллярных структур, которые распространяются пристеночно внутри просвета терминальных бронхиол и альвеол на более или менее обширные участки лёгкого. При этом разрушения межальвеолярных и междольковых перегородок и сосудов не происходит. Это объясняет отсутствие некрозов в центральной части опухоли, что отличает бронхиолоальвеолярный рак от других гистологических типов рака лёгкого, при которых в результате нарушения васкуляризации некрозы развиваются значительно чаще. Достаточное кровоснабжение, по всей видимости, служит причиной того, что при бронхиолоальвеолярном раке отсутствуют существенно выраженный полиморфизм и уродливые формы клеточных элементов. Ещё одной морфологической особенностью бронхиолоальвеолярного рака является способность клеток опухоли к отторжению в просвет альвеол из-за слабости межклеточных связей, что приводит к образованию в альвеолах свободнолежащих комплексов раковых клеток.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лечение пищевой содой рака простаты

В случае не продуцирующего слизь (немуцинозного) бронхиолоальвеолярного рака опухолевые клетки имеют кубическую или цилиндрическую форму, их ядро гиперхромно и расположено центрально или верхушечно, а цитоплазма гомогенна. Клетки характеризуются незначительным или полностью отсутствующим слизеобразованием и растут в один ряд по стенкам альвеол. Их рост является преимущественно бронхиолоальвеолярным, однако альвеолярные перегородки, как правило, утолщены, склерозированы, с лимфоидной инфильтрацией. Электронная микроскопия позволяет обнаружить характерные для клеток Клара мелкие секреторные гранулы. При иммуногистохимическом исследовании в бронхиолоальвеолярном раке выявляются антигены, типичные для клеток Клара и компонентов сурфактанта.

В случае высокодифференцированного слизеобразующего (муцинозного) бронхиолоальвеолярного рака опухолевые клетки имеют эозинофильную цитоплазму, округлое, расположенное центрально или базально ядро, митозы выявляются редко. Опухоль состоит из одного ряда высоких столбиков клеток. Основой этого подтипа бронхиолоальвеолярного рака являются клетки — предшественники бокаловидных клеток, содержащие в верхней части цитоплазмы слизистые секреторные гранулы. Муцин нередко содержится не только в клетках, но и в просвете альвеол, в некоторых случаях происходит разрыв альвеол с образованием так называемых «слизистых озёр». Такие скопления слизи макроскопически имеют вид мелких кист. Растущая часть этого подтипа только бронхиолоальвеолярная; фиброзную ткань в этой опухоли выявляют редко.

При смешанном типе бронхиолоальвеолярного рака новообразование включает морфологические компоненты, характерные для первых двух типов.

Эпидемиология

Бронхиолоальвеолярный рак является редкой первичной злокачественной опухолью лёгких: на его долю приходится от 2 % до 14 % всех первичных форм рака легкого, а среди немелкоклеточного рака лёгкого бронхиолоальвеолярный рак составляет от 3 до 4 %.

Этиология бронхоальвеолярного рака

Из-за того, что специфические симптомы рака легких отсутствуют, диагностика этого заболевания затруднена. Как правило, пациенты на протяжении длительного времени лечатся от других болезней легких, таких как пневмония, туберкулез, пневмофиброз, осумкованный плеврит и других либо просто регулярно наблюдаются.

Нельзя точно сказать, из-за чего развивается та или иная форма опухолевого процесса, однако в основе любого онкологического заболевания, в том числе и бронхоальвеолярного рака, лежат нарушения последовательности генов в цепях ДНК.

К изменению структуры наследственного материала приводят такие факторы, как употребление алкоголя, никотина, внешнее воздействие канцерогенных факторов (ультрафиолетовое облучение, атмосферная радиация), а также их поступление непосредственно внутрь организма (копченые продукты, многочисленные пищевые консерванты).

Совокупность действия всех указанных факторов приводит к повреждению генов, нарушению нормального синтеза белков и впоследствии к образованию патологических пептидов, вызывающих реакции апоптоза и последующего повреждения клеток.

Однако непосредственными причинами бронхоальвеолярного рака можно считать курение, вдыхание воздуха с силикатной пылью или промышленными выбросами.

Убедительные данные, свидетельствующие о связи между таким важнейшим этиологическим фактором рака лёгкого вообще как курение и возникновением бронхиолоальвеолярного рака, в настоящее время отсутствуют.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: