Холангиоцеллюлярный рак печени

Что такое холангиоцеллюлярный рак печени?

Холангиокарциома печени — злокачественное образование в желчных протоках. Развитие болезни обусловлено оседанием раковых клеток на стенках желчных каналов, что способствуют появлению карциномы в органе.

По данным МКБ 10 (международная классификация болезней десятого пересмотра) холангиокарцинома находится в списке недоброкачественных образований органа и внутрипеченочных желчных путей.

Проток состоит из трёх элементов:

  • первый располагается внутри — трубки не большого размера, выполняющие функцию сбора желчи из клеток органа. Трубчатые каналы поэтапно сливаются, создавая два канала;
  • внутрипеченочный проток — рассредоточен по тканям желез внешней секреции. Состоит из двух каналов, которые сливаются на выходе из органа, создавая единый проток;
  • соединительная трубочка между печенью и кишкой.

Раковые клетки зарождаются в эпитальных частицах желчетока.

— вторая по частоте первичная злокачественная опухоль печени. Холангиокарцинома составляет 10% всех первичных опухолей печени. Наиболее часто встречается в странах Юго-Восточной Азии и на Дальнем Востоке, где его частота достигает 20%.

Возможные осложнения

Среди наиболее распространенных осложнений, которые могут встречаться при холангицеллюлярном раке, выделяют:

  • метастазирование опухолевых новообразований на другие органы и системы;
  • поражение печени присоединением инфекционного процесса;
  • печеночную недостаточность.

Чтобы по возможности предотвратить негативные последствия, необходимо как можно раньше диагностировать заболевание, и проводить лечение.

Классификация

В медицинской практике используют несколько классификаций холангиоциллюлярного рака печени. В зависимости от места локализации, заболевание подразделяется на следующие виды:

  1. Внутригрудная холангиокарцинома. Развитие злокачественного опухолевого процесса начинается вместе соединения 2 протоков печени в один, то есть в печеночных воротах. Данная форма в медицинской терминологии получила также название опухоль Клацкина. Относится к наиболее распространенному типу и диагностируется в семи случаях из десяти при поражении желчных протоков патогенными клетками.
  2. Внутрипеченочная. Опухоль формируется в мельчайших канальцах протоков, которые расположены в печеночной ткани. По своему характеру течения данная разновидность имеет общие черты с карциномой гепатоцеллюлярного типа, при котором происходит поражение клеток органа. Терапевтические мероприятия также практически идентичны. Холангиоцеллюлярный рак внутрипеченочного вида – редкое патологическое состояние, которое выявляется в одном случае из 10-ти.
  3. Дистальная. В результате развития данного типа патологии происходит поражение дистального отдела протока, то есть того участка, который располагается максимально близко к тонкой кишке. Диагностируется у 2 пациентов из десяти.
По теме

Исходя из макроскопической структуры, рак печени внутрипеченочной формы классифицируется на 3 вида:

  • внутрипротоковый;
  • перипротоков-инфильтрующий;
  • массивный.

Холангиокарцинома

В зависимости от прогрессирования патологического процесса, холангиокарцинома подразделяется на:

  • полиповидную – развитие опухоли происходит в проточных просветах, крепление к стенкам – при помощи тонкой ножки;
  • инфильтративную – прорастает в стенки пузыря и окружающие ткани;
  • экзофитную – формирование опухолевого новообразования из внутренней части протока во внешнюю;
  • смешанную – характеризуется всеми признаками вышеописанных трех форм.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лечение бурсита локтевого сустава народными средствами — Суставы

В редких случаях встречается рак аденосквамозного, муцинозного, перстневидноклеточного, анапластического типа.

Описание заболевания

Холангиокарцинома – это заболевание злокачественного характера, которое исходит из эпителиальных тканей желчных протоков. Изначально данная патология включала только опухоли первичной формы внутрипеченочных протоков. Несколько позднее к данному термину были присоединены другие разновидности рака печени.

Холангиоцеллюлярный рак встречается крайне редко. Согласно статистическим данным, лишь в 2 процентах случаев от всего количества злокачественных болезней. По частоте диагностирования заболевания выявляется у 1-2 человек на сто тысяч населения.

В последнее время частота развития опухолевого процесса значительно возросла среди людей, достигших 45-летнего возраста. Данный факт объясняют применением более современного диагностического оборудования и истинным ростом числа больных.

Холангиоцеллюлярный рак печени

Чаще всего пациенты поступают в медицинские учреждения с патологией, находящейся на последних стадиях развития, которые нельзя вылечить с помощью радикального оперативного вмешательства. Согласно последним проведенным исследованиям, только к семи пациентам удалось применить данный метод лечения из 46 больных.

Холангиоцеллюлярный рак печени характеризуется наличием опухоли, исходящей из эпителия жёлчных протоков. На ранних стадиях протекает практически бессимптомно, а далее сопровождается такими признаками:

  • синдром механической желтухи. Интенсивность его проявлений зависит от локализации злокачественного процесса, т. е. чем выше расположено новообразование, тем больше его размеры и позже сроки проявления;
  • болевой синдром ярко выражен при локализации злокачественного процесса в дистальных отделах гепатикохоледоха и присоединении вторичной инфекции, когда развивается клиническая картина острого холангита (лихорадка, озноб, боль в правой подреберной области);
  • синдром Курвуазье (сочетание увеличенного жёлчного пузыря, ахолического кала и желтухи) проявляется при дистальных поражениях интактного пузырного протока;
  • состояния, характерные для запущенных форм онкологического поражения (усталость, боль, недомогание, потеря веса).

Единственным потенциальным методом лечения является радикальная операция. Хирургическое шунтирование обструкции или стентирование уменьшает желтуху, кожный зуд, иногда – утомляемость.

При подтверждённой КТ холангиокарциноме ворот печени проводят эндоскопическое или чрезкожное стентирование (при ЭРХПГ). Также эндоскопическое стентирование применяют при дистально расположенной холангиокарциноме.

Роль радиотерапии крайне ограничена. Иногда её применяют адъювантно после операции (для предотвращения развития рецидива), в ряде случаев – с паллиативной целью (т. е. для смягчения проявлений заболевания на поздних стадиях).

Холангиокарциома печени

При неоперабельной опухоли также используют химиотерапию. Наиболее применяемый препарат – Фторурацил. Выявлена активность Капецитабина и Гемцитабина. До 40% объективных эффектов дало применение комбинации Фторурацила с Темцитабином.

Послеоперационная летальность составляет около 10% случаев, тогда как пятилетняя выживаемость – до 20%. Очень редко выполняют трансплантацию печени.

Первичные злокачественные опухоли печени

Виды опухолей

В соответствии с международной гистогенетической классификацией опухолей печени (Гамильтон, 2000) различают следующие виды первичных злокачественных опухолей.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Мухомор как пить при онкологии

Эпителиальные опухоли:

  • гепатоцеллюлярная карцинома (печёночно-клеточный рак);
  • внутрипечёночная холангиокарцинома (рак внутрипечёночных жёлчных протоков);
  • цистаденокарцинома жёлчных протоков;
  • комбинированная гепатоцеллюлярная и холангиоцеллюлярная карцинома (смешанный гепатохолангиоцеллюлярный рак);
  • гепатобластома;
  • недифференцированная карцинома (рак).
  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  • ангиосаркома;
  • эмбриональная саркома (недифференцированная саркома);
  • рабдомиосаркома (встречается преимущественно у детей первых 5 лет жизни).
  • карциносаркома;
  • саркома Капоши;
  • рабдоидная опухоль.

Первичный рак печени поражает людей всех возрастных групп. При этом гепатоцеллюлярный рак чаще поражает мужчин, в то время как холангиоцеллюлярный чаще встречается у женщин.

Виды опухолей

Причины

Над вопросами точной этиологии возникновения рака не одно десятилетие бьются ученые.

Пока что стоит говорить лишь о факторах риска – обстоятельствах, которые повышают вероятность злокачественных преобразований (малигнизации) по типу холангиокарциномы:

  1. Воспалительные процессы разной природы (в том числе инфекционной и аутоиммунной).
  2. Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.
  3. Полипы, аденомы и кисты желчного пузыря и протоков.
  4. Гепатит B, C, цирроз печени, ВИЧ (вирус иммунодефицита человека).
  5. Сахарный диабет.
  6. Контакт с радиоактивным диоксидом тория.
  7. Ожирение.
  8. Болезнь Кароли.
  9. Употребление алкоголя, курение.

Высокий риск обусловливает хроническая гельминтная инвазия (Оpisthorchis viverrini, Сlonorchis sinensis  и Оpisthorchis felineus)

Среди основных предрасполагающих факторов к развитию холангиоцеллюлярного рака выделяют:

  • склерозирующий холангит первичной формы;
  • язвенный колит неспецифического типа;
  • множественный папилломатоз;
  • кисты желчных протоков врожденного характера;
  • гепатолитиаз;
  • ледохолитиаз;
  • билиодигестивные анастомозы;
  • заболевание Крона и болезнь Кароли;
  • паразитарные инвазии;
  • контактирование с тория диоксидом.
По теме

К потенциальным причинам, способствующим появлению внутрипеченочной холангиокарциномы, относятся:

  • сахарный диабет;
  • цирроз печени;
  • гепатит типа С;
  • ВИЧ-инфекции.

Однако, несмотря на многочисленное количество провоцирующих факторов, в большинстве случаев заболевание диагностируется у пациентов без очевидных факторов риска.

Причины холангиокарциномы Причины холангиокарциномы

Одной из причин холангиокарциномы является желчнокаменная болезнь

  • желчнокаменная патология;
  • хронический холестатический синдром;
  • киста желчетоков;
  • воспаление толстой, прямой кишки;
  • влияние радиоактивного диоксида тория;
  • цирроз желез внешней секреции;
  • нарушение обмена углеводов и воды в организме(сахарный диабет);
  • генетическая предрасположенность, при наблюдении болезни в роду — опасность проявления заболевания увеличивается в четырнадцать раз.

Но существуют явные симптомы однозначно указывающие на присутствие болезни:

  • покров кожи, слизистые оболочки, внешняя оболочка глаз обретают желтоватый цвет. Симптом зависит от расположения злокачественной опухоли. Чем насыщенней цвет, тем крупнее новообразование;
  • наличие болевых синдромов, обусловленные передачей инфекции желчетоком. Вследствие чего развивается воспаление протоков, сопровождающийся ознобом, недомоганием, болевыми проявлениями в организме;
  • общая слабость организма, утомляемость, ощущение дискомфорта, неконтролируемая потеря веса.

Прогноз

Прогноз выживания во многом будет зависеть от типа злокачественной опухоли, состояния больного и проводимых терапевтических мероприятий.

Так, при проведении радикального оперативного вмешательства продолжительность жизни на протяжении 5 лет отмечается в 39 процентах случаев при дистальных и периампулярных опухолях и лишь в 5-15 процентах в случае диагностирования воротного новообразования.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Центральная форма рака лечение

При стентировании прогноз менее оптимистичный – от 12 до 41 месяца.

По теме

Наиболее эффективным считается комбинирование фотодинамической терапии и стентирования, что позволяет увеличить сроки жизни почти втрое.

Как показывают исследования, если до операции применить химиотерапию и лучевую терапию, а в дальнейшем провести внутриполостное облучение, то шансы на выживаемость на протяжении 5 лет значительно повышаются.

Холангиокарциома печени

Холангиокарцинома – злокачественное поражение желчных протоков с неблагоприятным прогнозом на жизнь. Чтобы значительно повысить продолжительность выживаемости, необходимо как можно раньше обнаружить развитие патологического процесса и назначить адекватное лечение.

Прогноз выживания при холангиокарциоме один из самых неблагоприятных. Для проведения эффективного лечения требуется хирургическое вмешательство на начальных этапах заболевания. Но проблема заключается в том, что обнаружить раковые частицы на этом этапе практически невозможно.

Химиотерапия Химиотерапия

Для снятия болевых симптомов применяют химиотерапию

Для снятия болевых симптомов применяют паллиативные способы терапии:

  • стентирование;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия.

Качественный результат лечения наблюдается при проведении хирургических изменений или пересадки зараженных частей. При отсутствии таких возможностей, применяют эндопротезы, способствующие предотвращению закупорки желчетоков.

При развитии опухоли за пределами желез внешней секреции проведение операции способствует получению положительных изменений, что приводит к увеличению продолжительности жизни.

При обнаружении неоперабельной опухоли и наличии метастазов — возможно применение исключительно паллиативной терапии. Её результаты способствуют продлению жизни до нескольких недель.

Отдаленные метастазы при проявлении раковых элементов в желчетоках развиваются медленно, поэтому не являются главной причиной смерти заболевшего.

К смерти чаще всего приводит наличие патологий:

  • биллиарного цирроза желез внешней секреции;
  • гнойное воспаление тканей, возникают вследствие инфекций протекающих в железах внешней секреции;
  • изнеможение всего организма;
  • сепсиса.

Холангиокарцинома – это агрессивная опухоль, которая не всегда может быть удалена полностью. При обнаружении на поздних стадиях доступны только паллиативные методики.

Метод лечения

Прогноз выживания

1 год

3 года

5 лет

Радикальная резекция

От 20 до 40%, без поражения лимфоузлов – до 62%

Трансплантация печени

57%

34%

26%

Химиотерапия (без операции)

5-11 месяцев

Риск рецидива (повторного эпизода формирования опухоли) составляет:

  • в первые 3 года – 62%;
  • в дальнейшем – 5%.

Прогноз при холангиокарциноме печени улучшается при отсутствии поражения лимфоузлов, метастазов, малом размере очагов и становится хуже, если опухоль обнаружена на поздних стадиях, сочетается с циррозом, вирусным гепатитом.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: