Рекомендации по лечению рака надпочечника

Биопсия надпочечника при подозрении на рак

В настоящее время клинические рекомендации эндокринных обществ четко регламентируют необходимость проведения гормонального обследования при выявлении любой опухоли надпочечника диаметром 1 см и более.

С широким распространением компьютерной томографии выросла и встречаемость опухолей надпочечников – по данным томографии эти опухоли встречаются у 4% обследованных пациентов. При этом частота встречаемости образований надпочечников растет с возрастом – если до 30 лет их можно найти только у 0,2% обследуемых, то после 70 лет – более чем у 7%. Среди всех выявленных опухолей надпочечников рак встречается в 2-4% случаев.

— у 30-40% пациентов – избыточная выработка кортизола и мужских половых гормонов, что приводит к развитию синдрома Кушинга и вирилизации;

— у 25-25% пациентов – избыточная выработка только кортизола с развитием синдрома Кушинга;

— у 20% пациентов – избыточно вырабатываются только андрогены (мужские половые гормоны), что обусловливает вирилизацию пациента;

— менее чем у 2% пациентов развивается рак надпочечников, вырабатывающий альдостерон или эстрогены.

Важно отметить, что у детей рак надпочечников бывает гормонально-активным чаще – от 87 до 95% пациентов детского возраста имеют избыточную выработку гормонов (чаще всего вырабывается кортизол или кортизол в сочетании с андрогенами).

— кортизол;

— АКТГ;

— ДГЭА-сульфат;

— 17-гидроксипрогестерон;

— андростендион;

— тестостерон;

— эстрадиол.

Также в числе рекомендуемых – дексаметазоновый подавляющий тест
(проводится под контролем врача-эндокринолога). Для проведения подавляющего теста пациент принимает 1 мг дексаметазона между 23 и 24 часами, после чего производится определение кортизола в крови, взятой между 8 и 9 часами утра.

Дополнительным методом исследования является определение уровня АКТГ крови в утренние часы. Если уровень АКТГ находится на низких значениях – это позволяет исключить диагноз АКТГ-продуцирующей опухоли гипофиза и более уверенно склониться к диагнозу опухоли надпочечника, вырабатывающей кортизол.

Необходимо также сдать анализ суточной мочи на кортизол. Анализ суточной мочи на метанефрины позволит исключить диагноз феохромоцитомы – опухоли надпочечника, вырабатывающей катехоламины (адреналин, норадреналин).

При наличии у пациента высокого давления или гипокалиемии необходимо также включить в анализ крови определение уровня альдостерона и ренина для исключения наличия альдостеромы – опухоли надпочечника, вырабатывающей альдостерон.

В отличие от опухолей других органов (щитовидной железы, молочных желез), биопсия при подозрении на рак надпочечников не только не является обязательной, но и прямо не рекомендуется в большинстве рекомендаций.

Проведение биопсии надпочечника чаще всего никак не позволяет исключить злокачественное поражение этого органа, при этом биопсия часто сопровождается осложнениями. Прокол пункционной иглой капсулы опухоли может приводить к развитию метастатических очагов вдоль пункционного канала.

Рекомендации по лечению рака надпочечника

В настоящее время биопсия считается необходимой лишь при подозрении на метастатическое поражение надпочечника злокачественной опухолью другого органа, а также при подозрении на наличие лимфомы надпочечника.

Диагностика рака надпочечника

Увидеть надпочечник можно при стандартном УЗИ, и даже опухоль в полсантиметра тоже можно обнаружить, но этого онкологам мало. Орган достаточно мал, находится на почке, очень глубоко, подойти к нему можно только со спины.

Всё это мешает стандартной онкологической диагностике – пункционной биопсии. Опухоль надпочечника пунктируют только в крайних случаях, а именно, при подозрении на метастаз злокачественной опухоли другого органа в надпочечник.

Очень нетипично для онкологии, но диагноз рака надпочечника ставят по плотности его ткани, определяемой на КТ с контрастированием. Злокачественная опухоль плотнее доброкачественных аденом и дольше задерживает контрастное вещество.

УЗИ и МРТ тоже обнаруживают рак надпочечника, показывают его взаимоотношения с почкой и окружающей клетчаткой, но их чувствительность в отношении определения степени злокачественности опухоли меньше, чем у трёхфазной контрастной КТ.

При неоднозначности картинки КТ может встать вопрос о выполнении ПЭТ, которая очень чувствительна, а комбинированная ПЭТ КТ вообще неоценима, настолько правдива в оценке злокачественного потенциала рака надпочечника.

И ещё нетипична для онкологии оценка морфологической структуры опухоли, именно оценка, а не отнесение клеточного состава к какому-то определённому виду опухоли. Раки любых органов имею строгую видовую классификацию, к примеру, рак лёгкого бывает плоскоклеточным, мелкоклеточным, аденокарциномой и так далее, в зависимости от клеток, подвергшихся злокачественной трансформации.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Как вести себя после лечения рака

Рекомендации по лечению рака надпочечника

Критериями служат количество делящихся и «светлых» клеток, архитектоника опухоли, некрозы, инвазия (проникновение) сосудов и прочее, то есть при всех остальных раках ничего похожего не наблюдается.

Лечение рака надпочечника

Операция при раке надпочечников является единственным радикальным методом, способным в ряде случаев полностью исцелить пациента. Учитывая быстрое метастазирование рака надпочечника, удаление опухоли должно быть произведено как можно быстрее после ее выявления и оценки гормональной активности.

При планировании операции следует учитывать следующие положения.

Хирургическое лечение пациентов с раком надпочечников должно проводиться в специализированном центре эндокринной хирургии, выполняющем значительное число операций на надпочечниках ежегодно. Диагностика, предоперационная подготовка, оперативное вмешательство – все эти этапы имеют массу «подводных камней», знание которых достигается только с ростом опыта врачей после нескольких лет работы в данной области. Именно поэтому проведение операций на надпочечниках в общехирургических отделениях недопустимо.

— высоким уровнем кортизола крови и/или мужских половых гормонов, что повышает свертываемость крови;

— потерей крови при операции с необходимость проведения переливания;

— отрывом опухолевых тромбов в венах брюшной полости во время операции;

— неграмотной подготовкой пациента к операции, недостаточной профилактикой развития тромбозов.

Операция должна проводиться с максимальным сохранением целостности капсулы
опухоли. При повреждении капсулы рак надпочечников рецидивирует в 100% случаев. Отсутствие травмы опухоли обеспечивается опытом хирурга, проводящего операцию, а также использованием современного оборудования – ультразвукового гармонического скальпеля, биполярного коагулятора с обратной связью и т.д.

Важнейшим правилом обеспечения радикальности операции является удаление опухоли в пределах здоровых тканей (так называемая R0-резекция).

Важным этапом операции при раке надпочечника является проведение профилактической лимфодиссекции
– удаления лимфоузлов забрюшинного пространства. В некоторых научных исследованиях показано, что лимфоузлы поражаются у 20-30% пациентов – уже этот факт диктует необходимость профилактического удаления лимфоузлов у всех пациентов.

В ряде случаев, при небольших размерах опухоли, возможно проведение эндоскопической операции по удалению рака надпочечника, однако эндоскопический способ хирургического лечения для данной опухоли не является основным.

Традиционная операция открытым доступом позволяет наиболее полноценно осмотреть брюшную полость и забрюшинное пространство, произвести тщательную лимфодиссекцию, снизить риск повреждения капсулы опухоли и связанное с этим распространение метастазов по брюшине.

При этом следует учитывать, что недостатком открытой операции является ее травматичность. В любом случае, любое хирургическое вмешательство (открытое или эндоскопическое) должно планироваться только в специализированном центре эндокринной хирургии – это правило сомнению не подвергается.

При рецидиве опухоли, когда очаг опухоли или ее метастаз хирургически удалим, следует склоняться к повторной операции, нацеленной на полное удаление рака, поскольку научные сведения говорят о преимуществах подобного подхода – повышается выживаемость пациентов.

— Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, метро «Горьковская», тел. (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, без выходных);

— Приморский филиал
(Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, метро «Беговая», тел. (812) 344-0-344, с 7.00 до 20.00, без выходных).

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.

Рекомендации по лечению рака надпочечника

В связи с необходимостью быстрого поступления пациентов в клинику для лечения, пациентам с подозрением на наличие рака надпочечников может быть проведена консультация вне очереди. В случае отсутствия мест на консультацию администратор клиники имеет возможность запросить консультанта о дополнительном внеочередном времени приема пациентов.

Хирургическое лечение было, есть и вероятно, ещё долго будет самым эффективным методом. Удаляют весь поражённый надпочечник. Главное – не повредить капсулу опухоли, потому что опухолевые клетки могут рассеяться, а агрессивность их очень высока.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Рак лечение в николаеве

Стараются удалить увеличенные и ближайшие к опухоли лимфатические узлы, что улучшает отдалённые результаты выживаемости. При большой раковой опухоли, прорастающей в почку, может встать вопрос об удалении почки.

Ещё не окончательно определились с удалением надпочечника с помощью эндоскопического оборудования – лапароскопическая адреналэктомия. Исследований проведено недостаточно по причине редкости опухоли, а результаты противоречивы.

Пока же рекомендовано не делать лапароскопическую адреналэктомию при опухоли надпочечника больше 5 см и прорастающей в окружающие ткани с метастазами в лимфатические узлы. В этом деле очень важен достаточный опыт хирурга-онколога.

В послеоперационном периоде занимаются профилактикой или терапией недостаточности функции оставшегося надпочечника и, конечно, предупреждением тромбоза. Возможно, придётся пожизненно пить гормональные препараты, возмещающие функцию одного утраченного и второго атрофированного надпочечника.

Заместительная терапия – неизбежность, от которой невозможно отказаться. При рецидиве после хирургического лечения стараются выполнить резекцию, как можно более радикальную. Степень радикализма отражается на продолжительности жизни больного.

Если в опухоли определяется экспрессия Ki 67, то уже более 40 лет зарубежные онкологи проводят профилактическую химиотерапию хлодитаном. Препарат токсичный, требует регулярного определения концентрации в крови, его терапевтический эффект зависит от вводимой дозы.

Врачи Европейской клиники применяют наиболее современные препараты и схемы лечения рака. Мы знаем, как помочь даже в сложных случаях. Консультации проводятся ежедневно, запись на консультацию — круглосуточно.

Коллектив авторов ( в алфавитном порядке): Бельцевич Д.Г., Бохян В.Ю., Горбунова

В.А., Коломейцева А.А., Кузнецов Н.С., Мельниченко Г.А., Переводчикова Н.И., Стилиди И.С.

Москва 2014

АКР — адренокортикальный рак АКТГ — адренокортикотропный гормон ДЛТ — дистанционная лучевая терапия ИГХ — иммуногистохимия КТ — компьютерная томография МРТ — магнитно-резонансная томография МЭН — синдром множественных эндокринных неоплазий ПЭТ-18FDG — позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой ТТГ — тиреотропный гормон SUV (standartised uptake value) — накопительный критерий при ПЭТ-18 FDG HU (единицы Хаунсфилда) — денситометрические показатели при проведении КТ

1.Методология

Поиск в электронных базах данных

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в электронные библиотеки, базы данных (например, MEDLINE, Pub|med и др.). Глубина поиска составила 5 лет.

Методы визуализации при раке надпочечников

Одновременно с гормональным обследованием пациента проводится и внимательное обследование с целью установления локализации, размеров опухоли, а также ее взаимодействия с окружающими органами.

Размер опухоли является одним из важных параметров, позволяющих заподозрить у пациента наличие рака надпочечников. В настоящее время научные исследования показывают, что средний размер опухоли при адренокортикальном раке составляет более 11 см, при этом доброкачественные опухоли надпочечников (аденомы) обычно имеют размер менее 5 см.

— плотность опухоли до введения контраста (нативная плотность);

— плотность опухоли в момент введения контраста;

— плотность опухоли через 10 минут после введения контраста (отсроченная фаза, фаза вымывания).

При выявлении опухоли, имеющей нативную плотность менее 10 единиц Хаунсфильда при компьютерной томографии, вероятность рака крайне низка.

Также нехарактерно для рака надпочечников активное накопление контраста с ростом плотности в момент введения контраста и затем активное вымывание контраста через 10 минут (падение плотности более чем на 50% от максимальной через 10 минут является признаком доброкачественности опухоли).

В случае рака надпочечников или метастазов других раков в надпочечник обычно отмечается задержка контраста в опухоли с незначительным снижением плотности в отсроченную фазу исследования через 10 минут.

В качестве дополнительного и важного метода исследования используется позитронно-эмиссионная томография с 18-фтордезоксиглюкозой (ФДГ). Активное накопление ФДГ характерно и для рака надпочечников, и для феохромоцитом, метастазов других опухолей в надпочечник.

В обязательном порядке при подозрении на рак надпочечников проводятся компьютерная томография легких и брюшной полости, магнитно-резонансная томография головного мозга. Задача этих исследований – поиск возможных метастазов опухоли, поскольку их выявление позволяет более четко определить стадию заболевания и назначить адекватное лечение.

Признаки рака надпочечников

Рак надпочечников может себя никак не проявлять, опухоль в таких случаях находят случайно при обследовании по другому поводу. Такое новообразование так и называют «случайно обнаруженным» – инсиденталома, от известного «инцидента».

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Лечение рака - виротерапия, Россия

Не всегда такое образование бывает злокачественным. При вскрытии умерших от разных причин инсиденталомы надпочечника отнюдь не редкость, их находят у каждого пятнадцатого взрослого, причём бывают они довольно внушительных размеров – более 6 см, и четвертая часть – злокачественные, при жизни ничем себя не проявившие.

Ярчайшим проявлением рака надпочечников считается синдром Кушинга, диагностировать который можно только по внешнему виду пациента. Бочкообразный торс с мощной шеей формируют избытки неравномерно расположенного жира, но руки и ноги тонкие, почти изящные.

Мужеподобная внешность женщин с оволосением там, где дамам не свойственно её иметь, а вот на голове при этом с волосами большие проблемы. Обращает внимание гиперемированное – красное лунообразное лицо.

И в заключении картины, сахарный диабет и артериальная гипертензия, возникшие исключительно на фоне избыточной продукции гормонов. Не всегда симптоматика столь выражена, но в той или иной степени какие-то симптомы присутствуют.

Второй клинический вариант – адрено-генитальный или вирильный синдром при гиперпродукции полового гормона андрогена. Женщина становится мужеподобной: голос теряет звонкость, растут борода и бакенбарды, появляются прыщики, теряется округлость форм, частично атрофируются молочные железы, увеличивается клитор, нарушается менструальный цикл.

У мужчин, наоборот, наступает феминизация, потому что из андрогенов синтезируются женские половые гормоны – эстрогены, тоже в избыточном количестве: рыхлость тела при обширности таза и бёдер, увеличение молочных желёз, снижение потенции.

Гормонально активная опухоль надпочечника меняет продукцию гормонов противоположным здоровым надпочечником, он начинает функционально лениться и постепенно атрофируется. Если один надпочечник производит много, то второй автоматически снижает свою гормональную деятельность, а бездействие железы приводит к избыточному росту в ней соединительной ткани.

После удаления поражённого раком надпочечника, оставшийся надпочечник не выполняет возложенных на него функций по причине атрофии. И развивается крайне опасная для жизни больного ситуации, которую, впрочем, можно легко заранее предотвратить, если знать возможности оставшегося парного органа.

После операции надпочечниковая недостаточность может проходить под маской других заболеваний, например, инфаркта или желудочно-кишечного кровотечения, мимикрировать под воспаление или отравление. Недооценка гормональной опухолевой секреции в совокупности со стрессом, вызванным обследованием и подготовкой к операции, может привести к тяжелейшему кризу с повышением давления и неадекватной реакцией на терапию по снижению давления, так называемой, неуправляемой гипертензией.

Рак надпочечников – прогноз

Стадирование опухоли является крайне важным для определения прогноза заболевания. Так, Iстадия опухоли по ENSATсопровождается 5-летней выживаемостью пациентов на уровне 81%, IIстадия – 61%, IIIстадия – 50%, а последняя, IVстадия – 13%.

Понятно, что чем более запущенная опухоль выявляется, чем шире успел распространиться рак надпочечников, тем труднее ее лечить. Однако, современные лечебные возможности (как хирургические, так и химиотерапевтические) позволяют в значительном числе случаев резко изменить прогноз пациента и обеспечить длительную жизнь после лечения.

Рак надпочечников – стадии заболевания и правила их установления

Адренокортикальный рак обычно выявляется на поздних стадиях. Исследования показывают, что у 80% пациентов опухоль к моменту выявления имеет размер более 10 см. Метастазы опухоли к моменту операции выявляются у 30-40% больных.

Определение стадии опухоли является важным этапом диагностического процесса, поскольку стадирование позволяет не только определить возможный прогноз рака надпочечников, но и определить, какое лечение рака надпочечников более целесообразно.

Наиболее широко используемой является классификация рака надпочечников, разработанная ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors), европейской рабочей группой по изучению опухолей надпочечников.

Эта классификация оценивает параметр Т (tumor, опухоль = размер и распространение первичной опухоли), N (nodus, лимфоузел = поражение регионарных лимфатических узлов), M (metastasis, метастаз = наличие отдаленных метастазов опухоли в других органах).

ENSAT

TNM

Определение

I

(I) T1NM

Размер первичной опухоли

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: