Тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа, этиология, патогенез, клиника, лечение»

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура – патология кровеносной системы, при которой наблюдается снижение количества тромбоцитов в сочетании с кожными кровоизлияниями.

Другое название этого недуга – болезнь Верльгофа. Развивается из-за сбоев в иммунной системе. Заболевание встречается у детей всех возрастных групп, чаще у девочек. Впервые диагностируется в дошкольный период.

В кровеносной системе есть клетки, ответственные за остановку кровотечений – это тромбоциты. Под влиянием различных факторов возникает уменьшение количества тромбоцитов в объеме циркулирующей крови.

Эти клетки перестают синтезироваться в необходимом количестве, начинают собираться в конгломераты – развивается тромбоцитопения, на фоне которой происходят кровоизлияния в ткани и слизистые.

Анализы и диагностика

При первом подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру следует обратиться к квалифицированному гематологу, который проведет полное обследование состоянии организма, конкретно гемостаза и кроветворящей системы, а также изучит петехиально-пятнистые высыпания.

При этом должны проводить полные и регулярные заборы анализов крови, в которых можно обнаружить гипохромную анемию, пониженное количество сывороточного железа, замедление или отсутствие ретракции тромбов, недостаточность тромбоцитов и наличие их атипичной формы и увеличенного размера, мелких фрагментов и скудной специфической зернистости.

Положительными оказываются результаты пробы «жгута»: при наложении на плечо манжеты на предплечии появляется не 10 петехий как в норме, а 20-30 и больше.

Дополнительно могут понадобиться инфекционные и ревматологические тесты, исследования ДНК и антител, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и эндоскопия по показаниям.

Наиболее показательным для подтверждения диагноза «иммунная тромбоцитопеническая пурпура» становится обнаружение антитромбоцитарных антител, например, к гликопротеинам IIb-IIIa или Ib-IX.

Но аутоиммунный путь развития тромбоцитопении не всегда позволяет определить антитела к пластинкам крови, вероятность составляет не более 50%. Можно выявить удлинение времени кровотечения по Дюку до 30 минут и более.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Этот тип гематологического заболевания является первичной тромбоцитопенией невыясненного или иммунноаллергического происхождения по-другому называемой болезнью Верльгофа, впервые описавшего этот недуг.

Идиопатическая тромбоцитопения чаще всего выявляется у молодых или зрелых женщин с частотой 1-13 человек на 1 млн населения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза может быть изоиммунным, то есть когда антитромбоцитарные антитела поступают извне, к примеру, от матери ребенку.

В том числе известны случаи гетероиммунного образования гаптенов – неполных антител в ответ на измененные вирусной инфекцией структуру тромбоцитов.

Классификация

В основе классификации тромбоцитопенической пурпуры лежат причины и механизмы развития тромбоцитопении. Обычно выделяют аутоиммунную (синдром Фишера-Эванса, пигментную пурпуру Майокки), иммунную, тромботическую и идиопатическую, если причины не выяснены.

Классификация болезни

https://www.youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g

Классифицирование заболевания включает две категории: характер течение недуга и механизм его развития. Первую категорию подразделяют на два вида:

  1. Острая форма, которая может длиться от 1 до 6 месяцев. Прогноз на выздоровление ребенка положительный.
  2. Хроническая форма, длительность которой превышает 6 месяцев. Характерно чередование периодов обострения и ремиссии. Если между ремиссиями отсутствуют периоды обострения, болезнь Верльгофа приобретает хронический рецидивирующий статус.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Методы лечения рака предстательной железы

Во второй категории тромбоцитопеническая пурпура делится на несколько видов. В их число входят:

  1. Аутоиммунный тип, возникающий из-за заболеваний, связанных со сбоями в работе иммунной системы ребенка (аутоиммунная гемолитическая анемия, системная красная волчанка).
  2. Трансиммунный, или неонатальный тип, проявляющийся у новорожденных, получивших антитромбоцитарные антитела из организма матери во время беременности.
  3. Изоиммунный тип. Развитие этого типа связано с переливанием крови.
  4. Гетероиммунный формируется при нарушениях антигенной структуры тромбоцитов.
  5. Симптоматический вид обладает неиммунной природой и развивается при лейкозах, анемиях и инфекциях.
  6. Идиопатический тип, причины которого не выявлены.

Необходимая диета

Рацион ребенка с иммунной тромбоцитопенической пурпурой должен быть полноценным. Обычно специалисты рекомендуют диетический стол №5. Глюкокортикостероиды способствуют потере веса и влияют на минеральный обмен, поэтому детям необходимы продукты с высоким содержанием солей кальция и белков.

Необходимо употреблять продукты, обогащенные витаминами С, А, Р. Из рациона следует исключить блюда, содержащие уксус, и консервы – в их составе может присутствовать аспирин. Уксус и аспирин понижают функциональную способность кровяных пластинок.

Увеличить выраженность тромбоцитопении способны пищевые аллергены, их тоже следует исключить из меню. При анемии, развившейся в результате потери крови, и выраженной кровоточивости ребенок нуждается в обильном питье.

Пищу следует принимать маленькими порциями в охлажденном виде. Предпочтительны протертые блюда. При неонатальной тромбоцитопенической пурпуре младенцу в течение двух-трех недель следует давать донорское молоко.

Особенности течения заболевания у детей

Дети с тромбоцитопенической пурпурой наравне со здоровыми посещают школу и участвуют в играх. Ограничения касаются только острых ситуаций, при снижении уровня кровяных пластинок до 20 тыс./мкл.

При подобных обстоятельствах ребенка следует беречь от травм, временно оградив его от активных движений. Снижение количества тромбоцитов до уровня 10 тыс./мкл – показание к немедленной госпитализации.

При открывшемся кровотечении из носа ребенка нужно удобно усадить, крепко зажав на 10 минут пальцами область под косточкой на переносице. Затем малышу нужно обеспечить спокойствие еще на пять минут и в ближайшие пару часов предостерегать от участия в активных играх. Срочной помощи медиков требуют:

  • гематома, появившаяся после небольшой травмы и быстро разрастающаяся;
  • непрекращающаяся геморрагия из носа или из десен (после манипуляций стоматолога), незаживающие царапины, порезы;
  • травма головы;
  • признаки крови в моче, каловых и рвотных массах;
  • значительная отечность после растяжения связок или вывиха.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Как проявляется и передаётся сифилис, его стадии, диагностика и лечение

Родственники, няни, воспитатели, учителя должны отслеживать развитие подобных проявлений. Рекомендуется снабдить малыша небольшой карточкой с указанием диагноза.

Участвовать в спортивных соревнованиях и активных играх ребенок может при соответствующих показателях анализов крови. При уровне тромбоцитов 30-50 тыс./мкл ему разрешены занятия неконтактными видами спорта.

Терапия острых форм тромбоцитопенической пурпуры чаще приводит к полному выздоровлению. Патология значительно осложняется проявлениями серьезных кровоизлияний, в том числе в яичники и мозг.

Хронические формы пурпуры протекают волнами – фазы обострения чередуются со стойкими ремиссиями. Терапия должна устранить кровотечения и анемические проявления, предотвратить рецидивы.

Причины возникновения заболевания

Причин возникновения тромбоцитопенической пурпуры множество. В зависимости от причин определяют тип заболевания. Развитие болезни происходит под влиянием следующих факторов:

  • перенесенные вирусные инфекции (до 40% всех случаев диагностируемой патологии);
  • интоксикация химическими веществами;
  • рак костного мозга;
  • злоупотребление рентгеноскопией;
  • операции на сердце, сосудистое протезирование (применение некачественных материалов нарушает целостность тромбоцитарных оболочек);
  • многократные переливания крови.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться беспричинно на самопроизвольной основе – это идиопатическая форма болезни. Регистрируется до 45% таких случаев от общего числа пациентов.

Иногда заболевание диагностируется после проведенной активной иммунизации ребенка. Некоторые лекарства (около пятидесяти наименований) способны спровоцировать развитие пурпуры.

Прогноз

Прогноз считается относительно благоприятным, так как у многих высока вероятность самоизлечения спустя 1-3 мес. Смерть возникает редко и обычно причиной является постгеморрагическая анемия или кровоизлияния в мозг.

Прогноз на выздоровление

При хорошем прогнозе болезнь может длиться несколько недель или месяцев, а затем наступает самопроизвольное выздоровление. Максимальный срок для такого течения болезни – 6 месяцев.

Статистика показывает, что тромбоцитопеническая пурпура успешно вылечивается у 80% детей. У оставшихся 20% заболевание переходит в хроническую форму.

Прогноз на выздоровление и возможные осложнения

Прогноз заболевания благоприятный. При своевременном обращении за медицинской помощью полное выздоровление у малышей регистрируется в 90% случаев. Спленэктомия дает длительные ремиссии.

Дети наравне со здоровыми посещают учебные учреждения, участвуют в подвижных играх. Однако они должны постоянно наблюдаться у гематолога и контролировать показатели крови.

При падении уровня тромбоцитов до 20 тыс./мкл ребенку запрещено активно двигаться, заниматься спортом, а при показателе ниже 15 тыс./мкл его помещают в стационар.

Возможным осложнением острой стадии заболевания является геморрагический инсульт – обширные кровоизлияния в ткани головного мозга. Возникают нарушения речи, вялость мышц языка.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Гастрит и орехи. Друзья или враги?

Список источников

  • Иванько О.Г. Иллюстрированные клинические лекции по пропедевтике детских болезней. Запорожье: Запорожский государственный медицинский университет, 2007. – 282 с.
  • Пантелеев М. А., Свешникова А. Н. Тромбоциты и гемостаз. Онкогематология 2020, -С. 65-73.

Терапия тромбоцитопенической пурпуры у детей

Если патология сопровождается осложнениями, требуется срочное лечение при любой концентрации тромбоцитов в плазме крови. При отсутствии осложнений решение о необходимости терапии принимает гематолог.

На продолжительность протекания тромбоцитопенической пурпуры влияет продолжительность жизнедеятельности антител к тромбоцитам – от 4-6 недель до полугода.

Если нет истечения крови, за маленьким пациентом обычно устанавливают наблюдение без лечения. При подобных обстоятельствах подкожные кровоизлияния проходят за 7-10 суток.

Содержание тромбоцитов в крови постепенно нормализуется. При незначительных кровоизлияниях и неглубокой тромбоцитопении у новорожденных назначают симптоматическое лечение (кальция пантотенат, этамзилат натрия).

При любых симптомах кожной геморрагии ребенка помещают в стационар. В острой фазе заболевания показан обязательный постельный режим – во избежание случайного травмирования.

Со снижением интенсивности геморрагии ограничения постельного режима расширяют. Юному пациенту прописывают терапию глюкокортикостероидами. Они снимают повышенную чувствительность организма, подавляют нежелательные иммунные реакции, оказывают противовоспалительное и антиаллергическое действие. При этом концентрация тромбоцитов увеличивается.

Для оценки эффективности терапии исследуют уровень антител к тромбоцитам в крови. При терапии анемии, развившейся у детей вследствие потери крови, показаны препараты, стимулирующие процессы кроветворения.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых

У взрослых недостаток тромбоцитов обычно протекает в хронической форме и может возникать в возрасте 20-40 лет, в группе риска – молодые и зрелые женщины на этапе перестройки нейроэндокринной системы.

Продолжительность течения заболевания при этом превышает 6 мес. Идиопатическая пурпура плохо изучена, её этиология и механизм развития до сих пор не выяснены.

Взрослые переносят её достаточно тяжело, она доставляет много дискомфорта и значительно снижает качество жизни. Требует длительного лечения под наблюдением врачей, так как несет угрозу жизни.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится в крайних ситуациях. В случае, когда несколько повторных курсов глюкокортикостероидной терапии не принесло результатов, показано частичное (реже полное) удаление селезенки.

Эта процедура называется спленэктомия. Назначается при падении тромбоцитов до 10 тыс./мкл или при неостановимых кровопотерях, угрожающих жизни ребенка.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: