Пилоидная астроцитома головного мозга код мкб

Классификация

1.5.1 Международная классификация (ВОЗ 2007/2016)

В 2016 г. вышла новая редакция[1] морфологической классификации ВОЗ опухолей ЦНС, для ввода её в действие необходима подготовка необходимой материальной базы (возможность выполнения анализов опухоли в различных региональных центрах в РФ (федеральных, республиканских, краевых, областных) на мутации 1p/19q, IDH1,2, MGMT-метилирование).

https://www.youtube.com/watch?v=XR2SY0_mdPE

Планируется более четкая рекомендация использования классификации 2016 г. ВОЗ при следующей редакции настоящих стандартов. В настоящем документе мы рекомендуем ориентироваться на классификацию 2007г. (классификацию 2007г. см. в приложении B3, с.44).

В зависимости от уровня злокачественности всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) подразделяет астроцитомы на четыре стадии, градация которых зависит от скорости роста и выраженности инвазии в ближайшие структуры головного мозга. Т.е. чем выше класс, тем выше злокачественность.

Схема классификации ВОЗ является международной и основана на определенных характеристиках: атипия, митоз, пролиферация эндотелия и некроз. Выраженность этих факторов отражает злокачественный потенциал опухоли с точки зрения инвазии и скорости роста.

Новообразования, у которых отсутствуют вышеперечисленные признаки, относятся к классу I, а те, у кого есть одна из этих характеристик, (обычно атипия), относятся к классу II.

Астроцитомы I и II класса – это медленнорастущие образования, имеющие слабую предрасположенность к инфильтрации. Низкосортные астроцитомы встречаются реже, чем их более злокачественные собратья.

Класс Гистологический тип астроцитомы Описание
I Пилоцитарная;

Субэпендимальная гигантоклеточная;

Субэпендимома

Состоит из медленнорастущих астроцитом, доброкачественных и ассоциированных с высокой продолжительностью жизни. У пациентов с медленнорастущими опухолями, у которых возможно полное хирургическое удаление путем стереотаксической хирургии, достигается полная ремиссия. Даже если хирург не может полностью удалить все новообразование, оно может оставаться неактивным или успешно лечиться радиотерапией.
II Фибриллярная астроцитома;

Плеоморфная ксантоастроцитома;

Смешанная олигоастроцитома

Состоит из относительно медленнорастущих доброкачественных астроцитом, которые могут в дальнейшем малигнизироваться. Распространены у молодых людей, у которых основными жалобами являются судороги. Средняя продолжительность жизни зависит от гистологического типа опухоли. Астроцитомы 2-го класса обозначаются как инвазивные глиомы. Это подразумевает, что опухолевые клетки проникают в окружающие здоровые ткани мозга и затрудняют хирургическое лечение. Например, у пациентов с олигодендроглиомами прогноз благоприятнее, чем у людей со смешанными олигоастроцитомами, у которых прогноз хуже, чем у больных с низкосортными астроцитомами. Другие факторы, влияющие на выживание, включают в себя возраст (моложе=лучше) и степень физической активности (способность выполнять повседневные задачи). Из-за склонности к инфильтрации II класс опухолей довольно часто рецидивирует. После оперативного лечения, как правило, назначают химиотерапию или гамма-облучение. У лиц с астроцитомой II класса 5-летняя выживаемость составляет около 34% без лечения и около 70% с лучевой терапией.
III Анапластическая астроцитома Состоит из анапластических астроцитом. Клинически проявляется судорожным синдромом, неврологическими нарушениями, головными болями или повреждением психики. Начало стандартного лечения предусматривает удаление максимального количества опухоли без ухудшения неврологического статуса. В ходе клинических исследований было выяснено, что лучевая терапия продлевает жизнь и поэтому должна стать стандартным компонентом лечения. У лиц с астроцитомой III класса средняя продолжительность жизни без лечения (облучение и химиотерапия) составляет 18 месяцев. Не найдено доказательств о положительном влиянии адъювантной химиотерапии или других дополнительных методов лечения. Однако отмечается эффективность темозоломида в лечении рецидивирующей анапластической астроцитомы. Роль препарата в качестве адъюванта во время лучевой терапии не была полностью изучена.
IV Мультиформная глиобластома (МГБ) Состоит из мультиформной глиобластомы, которая является наиболее распространенной и наиболее злокачественной первичной опухолью головного мозга. Первичная МГБ быстро растет и распространяется на другие части мозга. До развития первых симптомов (судорог) опухоль может достигать очень крупных размеров. Менее 10% опухолей формируется из низкосортных или анапластических астроцитом. Они называются вторичными МГБ и чаще встречаются у пациентов среднего возраста (45 лет). Хирургическое удаление является основным видом лечения при условии, что удастся избежать неврологического повреждения. Инфильтративный характер МГБ не позволяет ее полностью удалить. Вылечить глиобластому полностью только с помощью лучевой терапии удается редко, но исследования показывают, что она удваивает среднюю выживаемость пациентов. Прогноз для астроцитом IV класса является наихудшим. Только небольшому числу пациентов удается прожить более 3 лет от момента постановки диагноза. У больных с МГБ средняя продолжительность жизни составляет 17 недель без лечения, 30 недель с лучевой терапией и 37 недель с хирургическим удалением большей части опухоли и лучевой терапией.

Код по МКБ-10:

  • C71 Злокачественная опухоль головного мозга;
  • D43 Опухоль головного мозга и ЦНС неопределенного или неизвестного типа.

Ключевые слова

  • опухоли центральной нервной системы
  • магнитно-резонансная томография
  • компьютерная томография
  • хирургическое лечение
  • микрохирургия
  • лучевое лечение
  • противоопухолевая лекарственная терапия
  • IDH-1,2 мутации
  • 1p/19q коделеция
  • глиома
  • астроцитома
  • глиобластома
  • олигодендроглиома
  • первичная лимфома ЦНС
  • медуллобластома
  • первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС
  • эпендимома

Приложение А1. Состав рабочей группы

Причины появления астроцитомы и других глиальных новообразований до сих пор неизвестны. В ходе некоторых исследований были выявлены аномалии генов в разных хромосомах астроцитов, что может играть определенную роль в генезе заболевания.

Несмотря на большое количество экологических, профессиональных, семейных и генетических изысканий найти общую связь между пациентами до сих пор не получилось.

  • нейрофиброматоз;
  • синдром Ли-Фраумени;
  • болезнь фон Хиппеля-Линдау;
  • синдром Туркота;
  • туберкулезный склероз.

Вышеперечисленные расстройства встречаются только у 5% человек, страдающих от астроцитомы.

  1. Абсалямова О.В. 2 кандидат медицинских наук, заведующая дневным стационаром ФГАУ «ННПЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
  2. Бекяшев А.Х. 1— доктор медицинских наук, профессор, зав. отделением нейрохирургии ФГБУ «Российский онкологический центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
  3. Голанов А.В. 1 член-корр. РАН, профессор, д.м.н., заведующий отделением радиологии и радиохирургии ФГАУ «ННПЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России 
  4. Кобяков Г.Л.1 – доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник ФГАУ «ННПЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России.  
  5. Коновалов А.Н. 1 – академик РАН, профессор, д.м.н., научный руководитель ФГАУ «ННПЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
  6. Кривошапкин А.Л. член-корр. РАН, профессор, д.м.н., Заведующий отделением нейрохирургии Европейского медицинского центра, Москва
  7. Насхлеташвили Д.Р. 2 – кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник ФГБУ «Российский онкологический центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава России
  8. Пицхелаури Д.И. 1 доктор медицинских наук, заведующий отделением внутримозговых опухолей ФГАУ «ННПЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России
  9. Потапов А.А. 1 – академик РАН, профессор, д.м.н., директор ФГАУ «ННПЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России 
  10. Смолин А.В. 2 кандидат медицинских наук, Начальник радиологического центра, Главный военный клинический госпиталь имени акад. Н.Н. Бурденко, к.м.н., Москва.
  11. Трунин Ю.Ю. кандидат медицинских наук, старщий научный сотрудник, ФГАУ «ННПЦ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко» Минздрава России 

1 -Участники рабочей группы являются членами АНР. 2 – участники рабочей группы являются членами ассоциации онкологов России. Конфликт интересов отсутствует.

Список литературы

ПО ЦНС – первичные опухоли центральной нервной системы (ЦНС)

1

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

фМРТ – функциональная МРТ

ЭЭГ – электроэнцефалография

ЭКГ – электрокардиография

ПЭТ – позитронная эмиссионная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

АФП – альфа-фетопротеин

?-ХГЧ – бета-хорионический гонадотропин человеческий

ЛДГ – лактат-дегидрогеназа

CBTRUS – Central Brain Tumor Register of the United States

АНР – Ассоциация нейрохирургов России

ХТ – химиотерапия (точнее – противоопухолевая лекарственная терапия)

ЛТ – лучевая терапия (включая радиохирургию)

РОД – разовая очаговая доза

Пилоидная астроцитома головного мозга код мкб

СОД – суммарная очаговая доза

Гр – Грей

  1. Ostrom QT, Gittleman H, Liao P, Rouse C, Chen Y, Dowling J, Wolinsky Y, Kruchko C, Barnholtz-Sloan J. CBTRUS statistical report: primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2007-2011. Neuro Oncol. 2014 Oct;16 Suppl 4:iv1-63. doi: 10.1093
  2. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary // Acta Neuropathol. 2016 Jun;131(6):803-20. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1. Epub 2016 May 9.
  1. Неврология. Национальное руководство /Под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И., Гехт А.Б. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009
  2. Онкология: национальное руководство / под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
  3. В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин Диагностическая нейрорадиология комплект в 4-х томах. – Издательство Москва, 2008-2012гг.
  4. Лошаков В.А., Жуков В.Ю., Пронин И.Н., Лубнин А.Ю., Щекутьев Г.А., Буклина С.Б., Хить М.А. Планирование хирургического доступа при удалении внутримозговых опухолей больших полушарий с использованием фМРТ, навигационных систем и электрофизиологического мониторинга / Журнал вопросы нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко. – 2010. — № 2. — С. 9-13.
  5. De Witt Hamer P.C., Robles S.G., Zwinderman A.H. et al. Impact of intraoperative stimulation brain mapping on glioma surgery outcome: a meta-analysis — Neurooncology, Nov 2011, Volume 13, Supplement 3
  6. Практические рекомендации по лечению злокачественных опухолей Российского общества клинической онкологии (RUSSCO). – Москва, 2015
  7. Stummer W, Pichlmeier U, Meinel T, Wiestler OD, Zanella F, Reulen HJ. ALA-Glioma Study Group. Fluorescence-guided surgery with 5-aminolevulinic acidfor resection of malignant glioma: a randomised controlled multicentre phase III trial. Lancet Oncol 2006;7(5): 392–401.
  8. С.А. Горяйнов, А.А. ПОТАПОВ, Д.И. ПИЦХЕЛАУРИ, Г.Л. КОБЯКОВ, к.м.н. В.А. ОХЛОПКОВ, А.Г. ГАВРИЛОВ, В.А. ШУРХАИ?, В.Ю. ЖУКОВ, Л.В. ШИШКИНА, В.Б. ЛОЩЕНОВ, Т.А. САВЕЛЬЕВА, С.Г. КУЗЬМИН, А.П. ЧУМАКОВА, A. SPALLONE Интраоперационная флуоресцентная диагностика и лазерная спектроскопия при повторных операциях по поводу глиом головного мозга. — Журн. вопр. нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко. 2: 18-25. 2014.
  9. Меликян А.Г. Стереотаксические методы в диагностике и лечении опухолей головного мозга: Дисс. докт. мед. наук. – М., 1997.
  1. Г.Л.Кобяков Химиотерапия в комплексном лечении больных с первичными злокачественными опухолями головного мозга. – диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук. – Москва, 2012
  2. Wen PY, Macdonald DR, Reardon DM et al (2010) Draft proposal for an updated response assessment criteria for high grade gliomas, Response Assessment in Neuro-Oncology (RANO) Working Group. J Clin Oncol 28:1963–1972
  1. Stupp R, Hegi ME, Mason WP, van den Bent MJ, Taphoorn MJ, Janzer RC, Ludwin SK, Allgeier A, Fisher B, Belanger K, Hau P, Brandes AA, Gijtenbeek J, Marosi C, Vecht CJ, Mokhtari K, Wesseling P, Villa S, Eisenhauer E, Gorlia T, Weller M, Lacombe D, Cairncross JG, Mirimanoff RO Effects of radiotherapy with concomitant and adjuvant temozolomide versus radiotherapy alone on survival in glioblastoma in a randomised phase III study: 5-year analysis of the EORTC-NCIC trial.; European Organisation for Research and Treatment of Cancer Brain Tumour and Radiation Oncology Groups; National Cancer Institute of Canada Clinical Trials Group. Lancet Oncol. 2009 May;10(5):459-66.
  1. Kunshner L. J., Lang F. F. Medulloblastoma // Youmans Neurological Surgery / ed. by H. R. Winn. — 5th edition. — Philadelphia, PA: SAUNDERS, 2004. — Vol. 1. — P. 1031—1042. — ISBN 0-7216-8291-X.
  2. Vredenburgh JJ, Desjardins A, Herndon JE 2nd, Dowell JM, Reardon DA, Quinn JA, Rich JN, Sathornsumetee S, Gururangan S, Wagner M, Bigner DD, Friedman AH, Friedman HS. Phase II trial of bevacizumab and irinotecan in recurrent malignant glioma. Clin Cancer Res. 2007 Feb 15;13(4):1253-9.
  3. Friedman HS, Prados MD, Wen PY et al (2009) Bevacizumab alone and in combination with irinotecan in recurrent glioblastoma. J Clin Oncol 27:4733–4740
  4. Taal W, Oosterkamp HM, Walenkamp AM, Dubbink HJ, Beerepoot LV, Hanse MC, Buter J, Honkoop AH, Boerman D, de Vos FY, Dinjens WN, Enting RH, Taphoorn MJ, van den Berkmortel FW, Jansen RL, Brandsma D, Bromberg JE, van Heuvel I, Vernhout RM, van der Holt B, van den Bent MJ. Single-agent bevacizumab or lomustine versus a combination of bevacizumab plus lomustine in patients with recurrent glioblastoma (BELOB trial): a randomised controlled phase 2 trial. Lancet Oncol. 2014 Aug;15(9):943-53. doi: 10.1016/S1470-2045(14)70314-6.
  5. Wirsching HG, Galanis E, Weller M. Glioblastoma. Handb Clin Neurol. 2016;134:381-97. doi: 10.1016/B978-0-12-802997-8.00023-2. Review.
  6. DeAngelis LM, Seiferheld W, Schold SC, et al: Combination chemotherapy and radiotherapy for primary central nervous system lymphoma: Radiation Therapy Oncology Group Study 93-10. J Clin Oncol 20:4643-4648, 2002
  7. Angelov L., Doolittle N., Kraemer D. et al. Blood-Brain Barrier Disruption and Intra-Arterial Methotrexate-Based Therapy for Newly Diagnosed Primary CNS Lymphoma: A Multi-Institutional Experience. // JCO Jul 20 2009: 3503-3509
  8. Мазеркина Н.А. Эндокринные нарушения после комплексной терапии злокачественных опухолей хиазмально-селлярной области и задней черепной ямки у детей. Дисс. докт.мед.наук – Москва, 2006.
  9. Kortmann RD Current concepts and future strategies in the management of intracranial germinoma.Expert Rev Anticancer Ther. 2014;14:105–119

Симптомы

Клинические проявления астроцитомы обусловлены прорастанием новообразования, а также сжатием и повреждением ткани головного мозга. Нарушение работы ЦНС обусловлено влиянием следующих факторов:

  • гипоксия;
  • синдром обкрадывания;
  • выделение конечных продуктов метаболизма (свободные радикалы, измененные электролиты, нейротрансмиттеры);
  • выделение клеточных медиаторов (цитокины, гистамин и др.).

Поскольку череп не может расширяться в ответ на рост опухоли, первые симптомы возникают из-за повышенного давления. Крупное новообразование может перекрывать отток крови и цереброспинальной жидкости, что проявляется в виде головной боли, судорог, потери памяти и расстройства поведения.

Клиническая картина первичных опухолей ЦНС разнородна, определяется как природой опухоли, так и ее расположением, распространенностью. Ведущим в оценке клинической симптоматики пациентов с опухолями ЦНС является неврологический осмотр.

  1. Общемозговая симптоматика.

— Головные боли

— Гипертензионно-гидроцефальный синдром

2. Очаговая неврологическая симптоматика

— симптомы выпадения /снижения функция – нарушение движений, нарушения функций черепно-мозговых нервов, нарушение чувствительности, речевые нарушения и т.п.

— судорожный синдром

  1. Эндокринные нарушения (главным образом у пациентов с опухолями гипофиза и этой области, как то краниофарингиома, первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС и т.п.).

Приложение В. Информация для пациентов

Информированное добровольное согласие

на медицинское вмешательство

(стационар)

Медицинское вмешательство – выполняемые меди­цинским работником по отношению к пациенту, за­трагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, иссле­довательскую, диагностическую, лечебную, реаби­литационную направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций (статья 2 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации)

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Самые эффективные свечи при воспалениях в гинекологии: обзор лучших вагинальных и ректальных свечей при воспалении придатков. Описание препаратов Тержинан, Пимафуцин, Диклофенак и свечей с красавкой

1. Я, ________________________________________________________________________________________________

Астроцитома

                                                                                      (Ф.И.О. гражданина)

«__» _____________________________ г. рождения, зарегистрированный по адресу: ______________________________

____________________________________________________________________________________________________

                                  (адрес места жительства (пребывания) гражданина либо его законного представителя)

даю информированное добровольное согласие на предстоящее медицинское вмешательство в …

наименование медицинского учреждения

2

2. В доступной для меня форме мне разъяснены возможные методы и варианты предстоящих медицинских вмешательств, их последствия, необходимость, цель и ожидаемые результаты предстоящего обследования, диагностики и/или лечения, в том числе вероятность развития осложнений, а также последствия отказа от медицинского вмешательства.

3. Я проинформирован, что точно предсказать результат и исход медицинского вмешательства невозможно. Я понимаю, что любое лечение или операция сопряжены с риском для жизни и могут привести к временной или постоянной, частичной или полной нетрудоспособности.

4. Я понимаю, что в процессе диагностических, лечебных и иных вариантов медицинских вмешательств могут возникнуть непредвиденные экстренные обстоятельства и осложнения, при которых я буду не в состоянии дать согласие на проведение необходимых экстренных действий (повторных операций или процедур).

5. Я знаю, что в целях максимальной эффективности предстоящего медицинского вмешательства я обязан поставить врача в известность о всех проблемах, связанных с моим здоровьем, наследственностью, в том числе об аллергических проявлениях, индивидуальной непереносимости лекарственных препаратов и продуктов питания, а также о курении табака, употреблении алкоголя, наркотических или токсических препаратов.

6. Я понимаю, что при проведении хирургического вмешательства возможна потеря крови и может возникнуть необходимость в переливании донорской крови или ее компонентов, на что я даю добровольное согласие.

Я получил разъяснения от лечащего врача о цели переливания крови или ее компонентов, необходимости переливания, характере и особенностях процедуры, возможных последствиях, в случае развития которых я согласен на проведение всех нужных лечебных мероприятий.

7. Я согласен на запись моего лечебно-диагностического процесса на любые информационные носители, с использованием любых технических средств, а также на взятие у меня в диагностических и лечебных целях образцов биологических материалов, в том числе клеток, тканей, биологических жидкостей.

Разрешаю хранение, использование, передачу третьим лицам или публикацию указанных записей и образцов биологических материалов в диагностических, лечебных, образовательных, научных целях, включая проведение биомедицинских и (или) клинических исследований, при условии сохранения конфиденциальности и неразглашения моих персональных данных.

3

Я понимаю, что не получу вознаграждения за использование образцов моих биологических материалов и лечебно-диагностические данные и передаю их исключительно в целях способствования научно-исследовательскому процессу.

8. Мне разъяснено, что я имею право отказаться от одного или нескольких методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи или потребовать его (их) прекращения, мне также разъяснены возможные последствия такого отказа.

9. В доступной для меня форме мне разъяснена возможность получения бесплатной медицинской помощи соответствующих видов в рамках ежегодной программы, в том числе территориальной, государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи.

10. Я разрешаю предоставлять информацию о моей болезни, прогнозе и лечении только _____________________________________________________________________________________________________

 _____________________________________________________________________________________________________

11. Я ознакомлен со всеми пунктами настоящего документа, они мне понятны, о чем свидетельствует моя подпись ниже

Подпись_________________________     Дата ________________________________________

Разъяснения даны _____________________________________________________________________________________

(подпись, должность, ФИО медицинского работника)

При невозможности получения подписи пациента в связи с возрастом и/или особенностями заболевания документ подписывают его законные представители (родственники)

ФИО (полностью) _______________________________________________________

Подпись _____________________ Дата _____________________

Родственные или иные отношения __________________________________________

Лечащий врач________________________________________

Заведующий отделением ______________________________________

Разновидности опухоли

Несмотря на то, что все астроцитомы происходят из одного типа клеток, они очень отличаются по своим свойствам, внешнему виду, методам лечения и прогнозу для пациента.

Также называется пилоидной. Является самым встречаемым гистологическим типом в I классе. Опухоль растет медленно, но может быстро достигать крупных размеров.

4

Существует связь с нейрофиброматозом 1-го типа, которая настолько сильная, что до 20% всех пациентов с НФ1 будут страдать от пилоцитарной астроцитомы.

Пилоидная астроцитома головного мозга, как правило, располагается в мозжечке, полушариях, по пути зрительного нерва и в стволе. Клинические проявления зависят от местоположения опухоли.

При локализации в области ЗЧЯ преобладают признаки внутричерепной гипертензии, особенно при наличии гидроцефалии. Бульбарные симптомы и мозжечковые симптомы также могут присутствовать.

Как правило, носит инфильтративный характер. Принято также называть диффузной астроцитомой. Преимущественно состоит из микроцистоидной опухолевой матрицы, внутри которой встроены фибриллярные неопластические астроциты с мягкой атипией ядра и низкой плотностью клеток.

Часто присутствуют микрокистозные пространства, содержащие муциновую жидкость. Могут обнаруживаться гемистоциты. Митозы, микрососудистая пролиферация и некроз отсутствуют.

5

Фибриллярная астроцитома головного мозга растет относительно медленно и не имеет определенных краев. Вырастить новообразование можно в любой части мозга, но чаще обнаруживается в полушариях, в коре.

Из-за своего быстрого роста относится к злокачественным. Занимает промежуточное значение между низкосортными астроцитомами и глиобластомой. Типичные симптомы представлены судорогами и неврологическими нарушениями, гипертензией.

Ключевые особенности, присутствующие в анапластических астроцитомах и которые отсутствуют в низкосортных опухолях, – это митотическая активность и анаплазия.

Но в отличие от глиобластомы, в них нет некроза или пролиферации сосудов. Встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет и составляет 4% от всех опухолей головного мозга.

Глиобластома

Самая агрессивная опухоль нервной системы. Ее клетки быстро размножаются и прорастают в ткань полушарий. Имеется склонность к распространению вдоль конденсированных участков белого вещества, таких как кортикоспастические пути и мозолистое тело, из-за чего в патологический процесс вовлекается контралатеральное полушарие.

Глиобластомы могут возникать в любой части мозга, у них есть склонность к подкорковому белому веществу и к глубокому серому веществу полушарий, особенно к височной доле.

Глиобластомы традиционно делятся на первичные и вторичные. В первом случае они возникают de novo (90%), а в другом – из ранее существовавшей опухоли более низкого класса (10%).

Глиобластома может возникать в любом возрасте, но чаще всего у пациентов после 40 лет с максимальной встречаемостью от 65 до 75 лет. Существует небольшое преобладание мужчин с соотношением 3:2.

Европейцы страдают чаще, чем другие этнические группы: Европа и Северная Америка – 3-4 на 100 000, тогда как Азия – 0,59 на 100 000. Составляет 23% от всех первичных опухолей головного мозга.

Подавляющее большинство глиобластом являются спорадическими случаями. Реже они связаны с предшествующим радиационным воздействием. Также могут встречаться как часть редких унаследованных опухолевых синдромов, например связанных с мутацией р53, (НФ1, синдром Ли-Фраумени).

Клинические проявления аналогичны анапластической астроцитоме. В менее чем 2% случаев глиобластома осложняется внутриопухолевым кровотечением, из-за чего могут развиваться клинические признаки, схожие с геморрагическим инсультом.

Олигоастроцитома

Является смешанной опухолью, поскольку содержит в своем составе не только аномальные астроциты, но и олигодендроциты. Пик манифестации наблюдается в возрасте 35-50 лет. Опухоль встречается как у мужчин, так и у женщин.

Олигоастроцитомы относятся к категории инфильтрирующих глиом, т. е. по степени злокачественности стоят рядом с III и IV классом. Гистологические признаки малигнизации, такие как плеоморфизм, ядерная атипия и повышенная митотическая активность, обычно обнаруживаются в анапластических олигоастроцитомах.

Самый важный вопрос, который беспокоит пациента с подозрением – это перспектива излечения и прогноз жизни с астроцитомой головного мозга. Сразу нейрохирурги этого сказать не могут, поскольку для определения типа опухоли нужны результаты лабораторной диагностики.

6

Прогноз при наличии астроцитомы головного мозга зависит от ее локализации и клеточного состава. Выделяют следующие типы новообразования:

  • пилоцитарная форма. Является практически доброкачественной. Поэтому у нее медленный рост и четкие границы. Увеличиваясь, она не прорастает и не разрушает ткани, а только отодвигает их. Чаще возникает у детей. Часто возникает в стволе мозга, области мозжечка и зрительного тракта. Относится к 1 группе злокачественности;
  • фибриллярный вариант. Это более опасная опухоль, об этом говорит отсутствие четкой границы. Несмотря на медленный рост, может разрушать окружающие ткани. Фибриллярная астроцитома головного мозга чаще встречается в возрасте 20-30 лет. Иногда может рецидивировать, поэтому требуется послеоперационная лучевая терапия.
  • анапластическая астроцитома. Опасная опухоль из низкодифференцированных клеток, которая быстро прорастает и разрушает мозговые структуры. Относится к 3 группе злокачественности, и встречается в более зрелом возрасте – в 40-50 летнем возрасте, чаще у мужчин. Анапластическая астроцитома головного мозга является одной2 из первых причин в структуре смертности от новообразований головного мозга.

О следующей, и последней степени злокачественности следует сказать особо. Эта опухоль, совершенно потерявшая связь с источником – астроцитарной глией – называется глиобластомой.

Это самые недифференцированные клетки, которые растут очень быстро, разрушая все на своем пути. Наиболее часто болеют ей в зрелом возрасте, и чаще мужчины.

Иногда бывает, что прогноз при анапластической астроцитоме головного мозга существенно ухудшается, поскольку она трансформируется в глиобластому. Можно сказать, что летальный исход в течение нескольких месяцев после постановки диагноза глиобластомы случается часто.

1.1 Определение

Термин «первичные опухоли ЦНС» (ПО ЦНС) объединяет различные по гистологическому строению, злокачественности и клиническому течению опухоли, общим для которых является происхождение из тканей, составляющих центральную нервную систему и ее оболочки [6,27].

В настоящих рекомендациях представлены общие принципы диагностики и лечения первичных опухолей ЦНС у взрослых, а также алгоритмы лечения различных форм глиом, первичной лимфомы головного мозга, первичных герминогенных опухолей ЦНС, медуллобластомы у взрослых.

Под термином «глиомы»  подразумевают часть ПО ЦНС, включающую в себя опухоли астроцитарного, олигодендроглиального, смешанного происхождения, ганглиоглиомы.

Астроцитомы – опухоли, происходящие из астроцитов. Различают доброкачественные и злокачественные астроцитомы – по термину «степень злокачественности», или «grade» — от I до IV.

Особенности течения заболевания у беременных

Появление опухоли головного мозга во время беременности – это крайне редкое состояние, примерно 0,7-1% от всех случаев заболевания. При обнаружении злокачественной астроцитомы может быть целесообразным проведение медицинского аборта, если диагноз будет сделан в первом триместре.

Решение о лечении должно приниматься пациенткой в течение второго или третьего триместра. Всем беременным необходим прием противосудорожных препаратов, поскольку имеется большой риск развития припадков, эмбриональной гипоксии и ацидоза.

Кортикостероиды могут назначаться для уменьшения отеков и снижения выраженности симптоматики. «Преднизолон» предпочтительнее во время беременности, поскольку он распадается до того, как пройдет плацентарный барьер.

Родоразрешение желательно проводить с помощью кесарева сечения или с использованием специальных щипцов для сокращения второй стадии родов, особенно у нерожавших женщин.

Реабилитация

  • Рекомендуется проводить реабилитацию, ориентируясь на общие принципы реабилитации пациентов после проведенных хирургических вмешательств и/или лучевой терапии и/или химиотерапии.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств – IV)

Опухолевый рост, а также сам процесс лечения, могут вызывать когнитивные и физические нарушения. Объем повреждения напрямую зависит от характеристик новообразования и от вовлеченной части мозга.

7

Даже если лечебные процедуры были успешными, и опухоль удалось окончательно победить, это не значит, что заболевание пройдет бесследно для больного. У многих пациентов после терапевтических манипуляций остаются следующие жалобы:

  • проблемы с памятью / плохая концентрация;
  • снижение умственных способностей;
  • сложности в поиске слов для экспрессии мыслей;
  • трудности речи;
  • общая слабость;
  • проблемы с балансом и координацией;
  • судороги;
  • проблемы со зрением;
  • периферическая нейропатия;
  • дисфагия (затруднение глотания);
  • депрессия.

Подобные изменения неврологической функции негативно влияют на общение и взаимодействие с другими людьми и мешают выполнять повседневные бытовые задачи.

Кроме того, возможность сохранения мобильности играет важную роль, поскольку длительное пребывание в статичном положении негативно влияет на процесс выздоровления.

Онкологическая реабилитация включает в себя широкий спектр методик, направленных на укрепление выносливости, развитие независимости, уменьшение стресса и сохранение энергии для участия в повседневной деятельности.

Существуют следующие направления реабилитационного лечения:

  • Физиотерапия. Специалисты из этой области разрабатывают индивидуализированную программу упражнений, сочетающую в себе тренировки, направленные на снижение усталости и улучшение физической формы.
  • Эрготерапия. Область реабилитационной медицины, занимающаяся оптимизацией жилых и рабочих помещений, а также разрабатывающая специальные приспособления, облегчающие жизнь пациентам.
  • Речевая патология. Многие пациенты, перенесшие лечение астроцитомы, испытывают определенные трудности при общении с окружающими. В таких случаях помощь оказывают реабилитационные терапевты, занимающиеся проблемами патологии речи, а также лечением сухости во рту, затруднения глотания, потери голоса.
  • Массаж. Расслабляющий массаж помогает снизить интенсивность болевых ощущений, связанных с опухолью, а также улучшить качество жизни на период лечения. Мануальные терапевты применяют особые техники, устраняющие боль в костях, мышцах или суставах без использования препаратов или операций.

1.3 Эпидемиология

Первичные опухоли ЦНС (ПО ЦНС) составляют около 2% от всех опухолей человека, или, по данным CBTRUS, – 21,4 случаев на 100 тыс. населения [29]. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется примерно 32100 новых случаев ПО ЦНС.

Среди ПО ЦНС преобладают менингиомы (35,6%, причем только 1% составляют злокачественные менингиомы) и глиомы (35,5%, причем 15.6% от общего числа первичных опухолей мозга составляет глиобластома).

Рецидив

Когда злокачественные клетки не могут быть полностью удалены, несмотря на все проведенные лечебные мероприятия, то прогнозируется возвращение заболевания.

8

Со временем сохранившиеся онкоклетки начинают активно делиться, что приводит к повторному росту новообразования. Возвратившаяся астроцитома иногда принимает более жизнеугрожающую форму, чем до лечения.

Лечение рецидивирующей опухоли включает в себя дополнительную операцию. Если опухоль ранее не была облучена, то назначается радиотерапия, а если была, то применяют локальное излучение.

Сейчас проводится ряд клинических испытаний, направленных на изучение рецидивирующих астроцитом. Исследователи тестируют новые лекарственные препараты и их комбинации, позволяющие эффективно устранять рост новообразований.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Как быстро удалить герпес — Советы медиков

Осложнения

Сам факт роста астроцитомы в полости черепа уже является угрожающим для жизни состоянием, вне зависимости от ее класса и степени злокачественности. Даже опухоли, не имеющие предрасположенности к инфильтративному росту, представляют угрозу для здоровья больного, ввиду вероятного развития осложнений.

Гидроцефалия, развившаяся на фоне нарушения оттока венозной крови и ликвора, может приводить к вклинению продолговатого мозга в область затылочного отверстия. Подобное состояние очень опасно и, как правило, ведет к смерти.

Осложнения могут также возникнуть во время лечебного процесса. Во время оперативного вмешательства иногда повреждаются участки коры мозга. В зависимости от пораженной доли, развиваются гемипарез, гемианестезия, когнитивные и вербальные нарушения.

9

Негативными последствиями при назначении гамма-терапии в детском возрасте являются следующие состояния:

  • снижение умственных способностей; отставание в росте и развитии от сверстников;
  • гормональные нарушения;
  • поведенческие расстройства;
  • вторичные опухоли и лучевой некроз белого вещества головного мозга.

Химиотерапия тоже имеет ряд побочных эффектов и может приводить к тяжелым осложнениям. Многие лекарственные препараты неблагоприятно воздействуют на почки, поэтому рекомендуется регулярно проверять выделительную функцию.

То же самое можно сказать о работе печени и легких. Применение цитостатических препаратов в комбинации с лучевой терапией иногда приводит к некротической лейкоэнцефалопатии.

Прогноз

Гистологический тип опухоли, ее размеры, локализация, а также эффективность лечения – все это позволяет предугадать дальнейшую судьбу больного. Нужно иметь в виду, что прогноз имеет предполагаемый характер и для каждого пациента все проходит индивидуально.

Вид астроцитомы Предполагаемая продолжительность жизни
Пилоцитарная Более 10 лет
Фибриллярная Более 5 лет
Анапластическая 2-5 лет
Глиобластома Примерно 1 год

Как можно понять из таблицы, опухоли первого и второго класса имеют более благоприятный прогноз для жизни. Связано это с их более медленных ростом, а также отсутствием склонности к формированию вторичных очагов.

При подтверждении диагноза «глиобластома» и «анапластическая астроцитома» наблюдается обратная ситуация. Без соответствующего лечения эти новообразования начинают активно размножаться.

У взрослых после комплексного лечения глиобластомы темозоломидом и радиотерапией средняя продолжительность жизни составляет около 14,6 месяцев с 2-летней медианной выживаемостью 27% и 5-летней – около 10%.

У детей со злокачественными опухолями (III и IV класс) наблюдается более благоприятный прогноз сравнительно со взрослыми, пятилетняя выживаемость составляет около 25%.

1.6­ Стадирование

Первичные опухоли ЦНС (ПО ЦНС) – разнородная группа опухолей, включающая глиомы, менингиомы, невриномы, аденомы гипофиза, первичную лимфому ЦНС, первичные герминогенные опухоли ЦНС, опухоли паренхимы пинеальной железы, медуллобластому и пр.

Классификация TNM не применяется при первичных опухолях ЦНС. Определяющим как в тактике лечения, так и в прогнозе заболевания является морфологический (гистологический) диагноз.

Для первичных опухолей ЦНС одним из наиболее важных классификационных признаков является морфологический диагноз, и, в частности, степень злокачественности опухоли (Grade I-IV, в соответствии с классификациями ВОЗ 2007 и 2016 гг.)

10

Для опухолей ЦНС с частым метастазированием (как правило, только в пределах центральной нервной системы) используют классификацию по Chang (для медуллобластомы, пинеобластомы) (табл. 1)

Таблица 1– Классификация медуллобластом по Chang

Обозначение

Характеристика

Т1

Опухоль менее 3 см в диаметре, располагается в пределах червя мозжечка и крыши IV желудочка

Т2

Опухоль более 3 см в диаметре, прорастает в соседние структуры или частично заполняет IV желудочек головного мозга

Т3А

Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием либо в область водопровода мозга, либо в отверстия Люшка и Мажанди, что вызывает развитие гидроцефалии

Т3В

Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием в ствол мозга

Т4

Опухоль более 3 см в диаметре, которая вызывает гидроцефалию за счёт перекрытия путей оттока ликвора (либо водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди) и прорастает в ствол мозга

М0

Нет метастазирования

М1

В ликворе при проведении микроскопических исследований определяются опухолевые клетки

М2

Метастазы в пределах субарахноидального пространства III и IV желудочков головного мозга

М3

Метастазы в субарахноидальном пространстве спинного мозга

М4

Метастазы за пределы центральной нервной системы

Глиомы. Подход к лечению в первую очередь зависит от степени злокачественности опухоли (морфологическая характеристика, Grade I-IV). Выделяют глиомы низкой степени злокачественности Grade I-II («высоко дифференцированные глиомы», включающие в себя астроцитому, олигодендроглиому, олигоастроцитому, а также редкие типы опухолей – плеоморфную ксантоастроцитому, субэпендимарную гигантоклеточную астроцитому, пилоидную астроцитому) и злокачественные глиомы Grade III-IV (анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома, глиобластома).

Астроцитома, Олигодендроглиома, Олигоастроцитома Grade II. Предоперационный диагноз глиомы Grade II основан на МРТ-признаках (гиподенсивная в Т1 режиме, гиперденсивная в режимах Т2 и FLAIR, не накапливает контраст) и клинических проявлениях (длительный анамнез, часто – судорожный синдром, медленное нарастание симптомов).

Для олигодендроглиомы и олигоастроцитомы характерно наличие кальцинатов на КТ. Послеоперационное лечение (ЛТ, ХТ) зависит от радикальности удаления и/или факторов риска (см. рис. 1).

Плеоморфная ксантоастроцитома. Плеоморфная ксантоастроцитома на МРТ – как правило, кистозная, хорошо отграниченная от окружающего мозгового вещества опухоль, солидная часть которой интенсивно накапливает контраст и расположена асимметрично относительно кисты.

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА). Чаще всего является одним из проявлений туберозного склероза (болезни Бурневилля). На МРТ представлена солидной опухолью, расположенной чаще всего в проекции одного или обоих отверстий Монро, гиподенсивной в Т1-режиме и интенсивно накапливающей контраст.

На КТ характерно наличие симметричных кальцинатов в проекции зрительных бугров. Стандартом лечения этих опухолей является оптимальное (тотальное) удаление.

11

Пилоидная астроцитома. В классическом варианте по МРТ-характеристикам это гиподенсивная в Т1-режиме и гиперденсивная в Т2-режиме опухоль, как правило, хорошо и равномерно накапливающая контрастное вещество, нередко с наличием кистозного компонента. Обычно встречается в детском возрасте и у молодых взрослых.

Глиомы высокой степени злокачественности (Grade III–IV). МРТ признаками злокачественной глиомы являются: гипоинтенсивная в Т1 режиме, гиперинтенсивная в режимах Т2 и FLAIR, сливающаяся с зоной перифокального отека.

Клинические признаки: короткий анамнез, быстрое нарастание симптомов, относительно редко наблюдается судорожный синдром. Если по данным МРТ нельзя исключить лимфому ЦНС, пациенту необходимо сначала выполнить СТБ (см. рис. 2 в приложении).

После хирургического вмешательства с верификацией диагноза астроцитарной глиомы Grade III–IV показано продолжение лечения в виде лучевой терапии и противоопухолевой лекарственной терапии (см. рис. 3).

Глиоматоз головного мозга – это диффузное поражение глиомой структур головного мозга (более 3-х анатомических областей больших полушарий, обычно с переходом через мозолистое тело и с перивентрикулярным распространением).

Глиомы ствола головного мозга. На разных уровнях поражения ствола головного мозга встречаются различные по анатомо-морфологическим характеристикам и клиническим проявлениям глиальные опухоли.

12

Часть этих опухолей (как, например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека.

Другие (например, злокачественные глиомы моста) характеризуются, напротив, агрессивным течением с ограниченными возможностями специализированной помощи этим больным.

Эпендимомы. Эти редкие опухоли, возникающие из эпендимы головного или спинного мозга, примерно одинаково часто встречаются у детей и у взрослых. (см. рис.6)

Чаще эпендимомы располагаются в пределах желудочковой системы головного мозга. Реже выявляются экстравентрикулярные эпендимомы. Другую группу составляют эпендимомы спинного мозга, которые растут интрадурально (нередко в проекции расширенного центрального канала).

Часто эти опухоли достаточно хорошо отграничены от окружающего мозгового вещества и по мере роста вызывают расширение соответствующих отделов желудочковой системы (или центрального канала спинного мозга, соответственно).

По классификации ВОЗ 2016г. выделяют эпендимому (Grade II) и анапластическую эпендимому (Grade III).

Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС). Относительно редкая опухоль ЦНС (5–7% от всех первичных опухолей ЦНС), относящаяся, согласно онкогематологическим классификациям, к редким формам неходжкинских экстранодальных лимфом.

Морфологически более чем в 90% случаев представлена B-клеточным вариантом. Различают лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных пациентов и ВИЧ-ассоциированные лимфомы.

13

Первичные герминогенные (герминативно-клеточные) опухоли ЦНС. Редкая группа первичных опухолей ЦНС (0,9% от всех первичных опухолей ЦНС), встречается в основном в детском и молодом возрасте (медиана – примерно 20 лет), преобладает у лиц мужского пола (в соотношении м/ж 7:1).

Гистологически все разновидности этих опухолей идентичны аналогичным семиномным и несеминомным опухолям яичка и яичника. Самой частой локализацией первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС является пинеальная область, что обусловливает две типичные группы симптомов: окклюзионно-гидроцефальный синдром и глазодвигательные нарушения.

По клиническому течению, формирующему подходы к лечению, разделяют герминому (устоялся также термин «чистая герминома») и негерминогенные герминативно-клеточные опухоли.

При нормальных уровнях маркеров показана верификация диагноза. В соответствии с Морфологической классификацией ВОЗ опухолей ЦНС 2016г., выделяют следующие морфологические типы первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС:

  • герминома;
  • эмбриональная карцинома;
  • опухоль желточного мешка;
  • хориокарцинома;
  • тератома:
  • зрелая;
  • незрелая;
  • тератома со злокачественной трансформацией;
  • смешанные герминативно-клеточные опухоли.

Первичная («чистая») герминома ЦНС. Краткий алгоритм лечения больных с первичной герминомой ЦНС:

  • дооперационное обследование:
    • МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;
    • кровь на опухолевые маркеры (АФП, ХГЧ) – должны быть в пределах нормы;
    • обследование у невролога, офтальмолога, эндокринолога;
  • СТБ или прямая биопсия для верификации диагноза (при необходимости – решение вопроса о ликворошунтирующей операции);
  • химиотерапия в режиме «цисплатин этопозид» (см. выше) – каждые 21 день;
  • после 2 курсов – контрольная МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;
  • после 4 курсов – повторный контроль: МРТ головного и спинного мозга с контрастированием; при полном или полном ответе на лечение – лучевая терапия в объеме облучения всей желудочковой системы (до уровня С2 шейного позвонка): РОД 1,8–2,0 Гр, СОД 24 Гр; в случае подозрения на остаточную опухоль (вероятнее всего – зрелую тератому) – до лучевой терапии решение вопроса об удалении;

Эффективность такого лечения достигает 90% в отношении 5-летней и даже 10-летней безрецидивной выживаемости, поэтому у фертильных пациентов мужского пола до начала лечения целесообразно решение вопроса о замораживании и хранении спермы.

Первичные негерминогенные герминативно-клеточные опухоли ЦНС. Еще более редкая, чем первичная герминома ЦНС, группа опухолей, внутри себя неоднородная (эмбриональная карцинома, опухоль желточного мешка, хориокарцинома, тератома (незрелая, тератома со злокачественной трансформацией), с худшим, по сравнению с чистой герминомой, прогнозом.

Краткий алгоритм лечения больных с первичными негерминогенными герминативно-клеточными опухолями ЦНС:

  • дооперационное обследование:
    • МРТ головного и спинного мозга с контрастированием;
    • кровь на опухолевые маркеры (АФП, ХГЧ) – как правило, повышены;
    • обследование у невролога, офтальмолога, эндокринолога;
  • химиотерапия в режиме «цисплатин ифосфамид этопозид» (см. выше) – каждые 21 день;
  • после 2 курсов – контрольная МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, контроль опухолевых маркеров;
  • после 4 курсов – повторный контроль: МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, контроль опухолевых маркеров; при полном или почти полном ответе на лечение – лучевая терапия в объеме краниоспинального облучения: РОД 1,8–2,0 Гр, СОД 36 Гр; в случае подозрения на остаточную опухоль (вероятнее всего – одну из разновидностей тератомы) – до лучевой терапии решение вопроса об удалении;

Диета

Пищевые привычки и другие факторы окружающей среды слабо влияют на развитие астроцитомы, поэтому не существует особого питания, позволяющего эффективно профилактировать развитие заболевания.

Официальных рекомендаций от онкологического сообщества по поводу диеты на период лечения также не было разработано. Тем не менее пациентам, страдающим от астроцитомы, советуют употреблять в пищу те же самые продукты, что и всем остальным онкобольным.

Около 20% от всех питательных веществ должны составлять белки. Протеины еще называют строительными кирпичиками человеческого организма, поэтому онкобольным требуется большое количество этих элементов.

Еще 20% рациона необходимо отдать жирам и желательно растительным. Этот элемент необходим для создания желчи, усвоения витаминов A,D,E,K, а также для выведения некоторых токсинов.

Остальные 60% следует перераспределить на углеводы, которые являются основными энергетическими молекулами, участвующими в метаболических процессах. Запасы этих элементов лучше всего пополнять через свежие овощи и фрукты.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

— Головные боли

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

  1. Врачи – нейрохирурги,
  2. Врач-неврологи,
  3. Врач-онкологи, химиотерапевты
  4. Врачи-рентгенодиагностики и врачи-радиологи;
  5. Врачи-патоморфологи
  6. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

Таблица П1 — Уровни достоверности доказательности

Стандарт

Общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики (эффективность  подтверждена несколькими рандомизированными исследованиями, мета-анализами или когортными клиническими исследованиями).

Рекомендация

Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам. Могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях (эффективность подтверждена отдельными рандомизированными исследованиями или когортными клиническими исследованиями).

Опция

Лечебные или диагностические мероприятия, которые могут быть полезны (эффективность подтверждена мнением отдельных экспертов, в отдельных клинических случаях).

Не рекомендуется

Лечебные и диагностические мероприятия, не имеющие положительного эффекта или могущие принести вред (любой уровень подтверждения).

14

Таблица П2 — Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются не реже, чем 1 раз в 2 года.

Профилактика

Как правило, после излечения от астроцитомы у пациентов появляется дополнительный стимул, побуждающий их к изменению ранее обыденных привычек. После операции и других противоопухолевых лечебных манипуляций у детей может развиться пожизненная патологическая слабость, а также нарушение защитных механизмов организма.

Для профилактики возможных осложнений рекомендуется провести модификационные мероприятия, включающие в себя посильные физические упражнения, сбалансированную диету и психоэмоциональное равновесие.

При вступлении во взрослую жизнь не одобряется употребление табака и спиртосодержащих напитков, поскольку существует высокая вероятность развития неврологических нарушений.

  • Рекомендовано регулярное выполнение МРТ головного мозга (в трех проекциях в стандартных режимах – Т1, Т2, FLAIR, Т1 контраст) (для отдельных патологий – также и МРТ всех отделов спинного мозга) с контрастированием.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Рак мозга лечение в германии

Уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств Ia)

  • Рекомендовано оценку МР-данных производить в соответствии с критериями эффективности лечения RANO*(см приложение).

15

Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств IIb)

  • Для пациентов с глиомами grade I-II выполняется каждые 3-6 мес., grade III-IV – каждые 2-3 мес. При первичной лимфоме ЦНС – каждые 2-4 мес. При первичных герминативно-клеточных опухолях эпендимоме, медуллобластоме, пинеобластоме выполняется МРТ головного мозга с контрастированием и МРТ всех отделов спинного мозга с контрастированием: каждые 2-3 месяца  в течение первых 2 лет наблюдения, затем каждые 4-6 месяцев в течение 3-го и 4-го годов наблюдения, затем – 1 раз в год или при выявлении неврологической симптоматики. У больных с первичными негерминогенными герминативно-клеточными опухолями так же проводится контроль опухолевых маркеров.
  • После завершения лечения пациента с первичной негерминогенной герминативно-клеточной опухолью ЦНС рекомендовано контрольную МРТ головного и спинного мозга проводить каждые 3 месяца (  контроль опухолевых маркеров) в течение первых 2 лет наблюдения, затем каждые 6 месяцев в течение 3-го и 4-го годов наблюдения, затем – 1 раз в год или при выявлении неврологической симптоматики.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств IV)

  • После завершения лечения пациента с первичной («чистой») герминомой ЦНС рекомендовано проводить контрольную МРТ головного и спинного мозга каждые 3 месяца в течение первого года наблюдения, затем каждые 6 месяцев в течение 2-го и 3-го годов наблюдения, затем – 1 раз в год или при выявлении неврологической симптоматики.
  • Пациентам с глиомой высокой степени злокачественности (Grade III–IV) после окончания курса лучевой терапии рекомендовано проводить контрольные МРТ со следующей периодичностью – на 2-й – 4-й неделе, а затем каждые 3 месяца в течение 1-года, далее – 1 раз в 3-6 месяцев – в течение 2-3 лет.

Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств Ia)

  • После завершения лечения пациента с эпендимомой рекомендовано контрольные обследования (МРТ головного и спинного мозга с контрастированием и клиническое обследование) проводить не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первого года наблюдения, затем при отсутствии данных за прогрессирование – не реже 1 раза в 6 месяцев.

Лечение астроцитомы в Германии

Израильские клиники заслуженно считаются одними из самых результативных в мире. Ежегодно сотни тысяч пациентов прилетают сюда и получают лучшую нейрохирургическую и онкологическую помощь, которую можно только найти.

Главные преимущества лечения в Израиле:

  • Точный диагноз. Специалисты в области диагностики в кратчайшие сроки определяют тип опухоли, ее локализацию и стадию заболевания.
  • Уникальные оперативные вмешательства, проводимые высококлассными нейрохирургами с помощью новейшей медицинской аппаратуры (операционная оптика, нейронавигация и др.).
  • Индивидуальный подход. При выборе терапевтической тактики врач может сочетать различные протоколы и рекомендации, чтобы подобрать оптимальное лечение астроцитомы.

При поступлении в больницу доктор первым делом проводит осмотр и назначает тесты, направленные на оценку состояния нервной системы – рефлексы, сила, чувствительность в конечностях.

Важное значение имеет осмотр зрительного нерва, поскольку его набухание указывает на повышенное внутричерепное давление. Затем будут назначены лабораторные анализы крови, мочи и спинномозговой жидкости при необходимости.

Из визуализирующих методов применяются КT и/или МРТ, назначаемые для определения локализации и выяснения характеристик опухоли. КT подразумевает применение рентгеновских лучей для создания трехмерного изображения.

Могут быть рекомендованы инъекции контрастного раствора для достижения лучшей визуализации исследуемого новообразования. Это исследование безболезненно и занимает около 30 минут времени.

МРТ использует магнитное поле для создания точного изображения конкретных областей тела. Для улучшения визуализации также может использоваться контрастный раствор.

Для точной диагностики астроцитомы требуется проведение биопсии. Это исследование подразумевает выполнение хирургического вмешательства с целью забора биологического материала.

Для этого нейрохирург делает небольшое отверстие в черепе и использует тонкую иглу для забора опухолевой ткани. Для лучшего контроля манипуляция может проводиться под контролем компьютерной томографии.

Тактика лечения астроцитомы в израильских клиниках зависит от нескольких важных факторов:

  • гистологический тип новообразования;
  • наличие вторичных очагов;
  • локализация;
  • общее состояние пациента.

Лечебный план разрабатывается командой, состоящей из нейрохирурга, невролога и онколога. Пациенту будут подробно разъяснены цели терапии, ее преимущества, недостатки и риски.

Клиника «Герцлия». Лечение астроцитомы в этом учреждении планируется индивидуально и основывается на конкретном типе опухоли, ее размере и локализации.

Над решением проблемы работает мультидисциплинарная группа, в которую входят нейрохирурги, онкологи, радиологи и другие специалисты центра. Лечение опухолей головного мозга производится с использованием новейших хирургических и консервативных методов:

Пилоидная астроцитома головного мозга код мкб

радиохирургия, конформная и интенсивно-модулированная лучевая терапия, поликомпонентная химиотерапия. В медицинском центре «Герцлия» также используется экспериментальное лечение, основанное на передовых методиках, эффективность которых была подтверждена независимыми исследованиями.

В эту группу входят: биологическая терапия, таргетная терапия, стимуляция иммунной системы, направленная на прицельное подавление роста злокачественных клеток.

Отделение нейрохирургии медицинского центра «Рамбам». Специализируется на оказании качественной медицинской помощи и устранении патологических новообразований, влияющих на нервную систему.

Отделение заслуженно считается одним из лучших в Израиле. На его базе работают специалисты, имеющие колоссальный хирургический опыт, накопленный в течение многих лет.

В отделении используется высокотехнологичное оборудование, позволяющее выполнять сложнейшие операции. Например, применение технологии УЗ-навигации, а также инновационные методики флуоресценции, используемые для обнаружения опухолей головного мозга.

Цены в Израиле

Тип процедуры Стоимость, $
Консультация онколога от 590
Консультация нейрохирурга от 550
Общий анализ крови от 240
Биохимический анализ крови от 260
МРТ от 1450
Гистологическое исследование от 1150
Удаление опухоли от 33500
Курс химиотерапии от 5400

Марина 33 года, г. Ижевск. «18 августа моему мужу поставили диагноз «анапластическая астроцитома 3-го класса». Поначалу он был очень подавлен, поскольку не нашел сведений о тех, кто прожил больше двух лет с этим типом опухоли.

Пилоидная астроцитома головного мозга код мкб

В городской больнице нам сказали, что надежды ждать неоткуда и нужно просто смириться с тем, что есть. Нашли в интернете анкету клиники «Рамбам» и поняли, что только там нам смогут помочь.

В октябре мы уже были в Израиле, проходили химиотерапию. Затем удалось добиться уменьшения опухоли и провести операцию. Сейчас муж снова ходит самостоятельно, и без специалистов из клиники «Рамбам» такого вряд ли получилось бы добиться».

Анатолий 28 лет, г. Днепр. «У моей жены в возрасте 26 лет была диагностирована астроцитома 2-й степени. Она перенесла 2 операции, прошла через облучение и химиотерапию.

В итоге спустя 2 года у нее находят рецидив. И это несмотря на все те страдания, слезы и средства, потраченные впустую. Мы так дальше не могли, поэтому надо было лечиться наверняка.

Моя тетя работает в «Герцлия медикал центр». По ее словам, это одна из лучших больниц Израиля, и, если жене там не помогут, то от лечения в других местах тоже пользы много не будет.

Мы собрали чемоданы и вылетели ближайшим рейсом в Тель-Авив, а потом на автобусе доехали до «Герцлии». Здесь ей провели современный осмотр, и выяснилось, что в нашей больнице был допущен ряд недочетов.

Сначала назначили операцию и удалили примерно 75% астроцитомы. Затем сделали химиотерапию, назначили гамма-нож, и удалось, наконец, избавиться от опухоли.

«Шарите». Это крупнейшая университетская клиника Европы, на базе которой работали 3 нобелевских лауреата в области медицины. Согласно рейтингу журнала Focus, в течение последних 5 лет госпиталь занимает первое место среди медучреждений Германии.

На базе клиники «Шарите» проводятся инновационные неврологические, нейрохирургические и психиатрические исследования, благодаря которым удалось добиться такого уровня медицинской помощи, которого нет равных по всей Германии.

Нейрохирургический департамент возглавляет знаменитый доктор Питер Вайкоччи – высококлассный специалист, опыта и навыков которого хватает для проведения большинства известных операций на центральной и периферической нервной системе.

Клиника «Асклепий» в Гамбурге. Это прекрасный вариант для пациентов, желающих получить высокое качество медицинской помощи по доступной цене. «Асклепий» – целая сеть клиник, насчитывающая более чем 150 медучреждений, расположенных по всей территории Германии.

Ежегодно на базе клиники лечение проходит более 1 млн пациентов. Нейрохирургические операции выполняются согласно последним технологическим разработкам.

Диагностические методики, доступные в клинике, включают в себя МРТ, КТ, интраоперационный рентген, УЗИ, позволяющие планировать и проводить комплексное лечение заболеваний позвоночника, периферических нервов и других нейрохирургических заболеваний.

Клиника «Асклепий»
Цены в Германии

Тип процедуры Стоимость, евро
Консультация специалиста от 500
Общий анализ крови от 440
ПЭТ-КТ от 1900
Биопсия опухолевой ткани от 400
Биохимический анализ крови от 450
Курс химиотерапии от 2900
Удаление астроцитомы от 21900
Краниотомия от 24500
Реабилитационная программа (сутки) от 250

Клара 35 лет, г. Кельн. «В августе 2017 года моей сестре была диагностирована олигоастроцитома. После того как мы узнали диагноз, начали штудировать всевозможные клиники, в которых проводят лечение подобного.

Прочитали в статье, что в университетской больнице «Шарите» был осуществлен прорыв в лечении опухолей мозга. Там используют новый вид радиационного облучения.

Через пару дней после того, как узнали эту новость, уже были в Берлине. Нас в клинике очень обрадовали, поскольку буквально неделю назад методика перестала считаться экспериментальной и ей теперь могут пользоваться все пациенты с опухолями мозга.

После нескольких циклов облучения и курсов противоопухолевых препаратов получилось победить заболевание. Месяц назад у Анжелы закончился последний курс, и благодаря докторам она постепенно идет на поправку».

Артур 33 года, Калининград. «Мне было 29 лет, когда выставили диагноз «анапластическая астроцитома». Опухоль нашли на компьютерной томографии после того, как у меня развился эпиприступ.

В марте 2017 года мне провели операцию по удалению опухоли из теменно-височного участка мозга в клинике «Асклепия». Все прошло гладко, за исключением временного паралича с левой стороны.

Силы вернулись после нескольких месяцев физиотерапии. У меня был 6-недельный курс радиотерапии, и только что закончилась химиотерапия («Темодар»). Я проверяюсь на МРТ каждые 3 месяца, и пока симптомы не вернулись. Доктор говорит, что я отлично справляюсь».

Москва

НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского. Это высококлассное медицинское учреждение, по праву считающееся одним из лучших в России. На его базе работает 2-е нейрохирургическое отделение, рассчитанное на 36 мест.

Все доктора, работающие здесь, – это опытные специалисты, имеющие многолетний опыт при лечении пациентов, страдающих от разнообразных заболеваний нервной системы.

На базе отделения проводятся высокоточные манипуляции при онкопатологиях костей черепа и позвоночника, а также оперируется головной и спинной мозг. При операциях используется современное медицинское оборудование, включающее в себя нейронавигацию, интраоперационное рентгеновское исследование, бинокулярное оптическое увеличение и многое другое.

Отделение нейрохирургии ГКБ № 1 им. Н. И. Пирогова. Открыли его 15 лет назад, и за это время огромное количество пациентов получило первоклассную медицинскую помощь.

Департамент тесно сотрудничает с кафедрой нейрохирургии РМАПО, благодаря чему удается проводить высокотехнологические манипуляции, не имеющие аналогов в мире.

Операции проводятся с использованием передового медицинского оборудования: оптические системы, эндоскопические стойки для вмешательств на головном и спинном мозге, внутриоперационное диагностическое оборудование.

На базе отделения имеется также нейронавигационная станция, позволяющая проводить высокоточное удаление внутримозговых новообразований. При развитии внутричерепной гипертензии производится установка шунтирующих систем, соединяющих желудочки головного мозга с плевральной или перитонеальной полостью.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется выполнить развёрнутый клинический анализ крови.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — IV)

  • Рекомендуется выполнить развёрнутый биохимический анализ крови.
  • Рекомендуется выполнить общий анализ мочи.
  • Рекомендуется выполнить анализ свертывающей системы крови.
  • При подозрении на опухоль пинеальной области рекомендовано выполнить анализ крови на опухолевые маркеры – АФП, ?-ХГЧ, ЛДГ.
  • Для уточнения прогноза при анапластической астроцитоме и глиобластоме дополнительно рекомендовано определение мутации гена IDH-1 и метилирования гена MGMT, при олигодендроглиоме (Grade II-III) и олигоастроцитоме (grade II-III) – коделеция 1p/19q.
  • Поскольку негерминогенные герминативно-клеточные опухоли ЦНС характеризуются повышением в плазме крови опухолевых маркеров (альфа-фетопротеин, АФП, и/или ?-хорионический гонадотропин человеческий, ?-ХГЧ), при подозрении на данные опухоли рекомендовано выполнение анализов крови на данные маркеры.

2.5 Иная диагностика

  • Настоятельно рекомендована гистологическая верификация опухоли.
  • Рекомендовано консультация врача-нейрохирурга (в специализированном, хорошо оснащенном нейрохирургическом центре или отделении, с опытом лечения нейроонкологических пациентов), при необходимости — в федеральном нейрохирургическом центре.
  • Настоятельно рекомендован консилиум с участием врача-нейрохирурга, врача-рентгенолога, врача-радиолога и врача-онколога.
  • Рекомендован осмотр врачом-офтальмологом на предмет глазодвигательных, зрительных нарушений, а также для оценки признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне.

3.1 Хирургическое лечение

Хирургическое удаление производится для максимально возможного уменьшения объема опухоли с целью разрешения внутричерепной гипертензии, уменьшения неврологического дефицита и получения достаточного количества морфологического материала.

  • В послеоперационном периоде после удаления опухоли рекомендовано выполнение КТ с контрастированием и без него и/или МРТ с контрастным усилением и без него в течение 24–72 часов.
  • Рекомендовано проведение биопсии опухоли (стереотаксическая биопсия (СТБ), открытая биопсия, биопсия под навигационным контролем и др.) в случаях, когда хирургическое удаление невозможно или нецелесообразно, а также при подозрении на первичную лимфому ЦНС.
  • При глиоматозе головного мозга рекомендована верификация диагноза путем СТБ, так как от гистологического диагноза может зависеть выбор лечебной тактики (например, при олигодендроглиальных опухолях, как обычно, показано определение коделеции 1p/19q, при ее выявлении – назначение химиотерапии на основе нитрозопроизводных).
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: