Пневмофиброз код мкб 10

Классификация

Для заболевания характерно чередование нормальных участков ткани легкого с соединительной тканью.

В связи с этим заболевание подразделяется на виды:

  1. Прикорневой. Прикорневой вид выражается в наличии на ткани легких уплотнений, которые могут начать развиваться, если человек переболел бронхитом или пневмонией. Данная патология может развиться даже спустя годы после перенесенных заболеваний.
  2. Диффузный. Диффузный вид врач диагностирует у пациента при наличии множественных поражений, при которых на органах практически нет здоровых участков. Если у заболевания прогрессирующая стадия, есть опасность появления абсцессов. Рецидивы такого пневмофиброза могут происходить на протяжении всей жизни человека. Диффузный вид опасен еще и тем, что из-за уменьшения объема легкого начинает быстро ослабевать дыхательная функция.
  3. Пневмофиброз легких - что это такое и чем опасен?Локальный. При данном виде замещение соединительной тканью наблюдается только в определенных местах. Поэтому в целом нормальная ткань остается упругой и эластичной, что позволяет человеку вести качественную жизнь без особых ограничений.
  4. Очаговый. Пневмофиброз очаговый поражает незначительные части в виде отдельных участков.
  5. Базальный. Данный вид можно выявить только после проведения рентгенологического исследования. Поражение наблюдается только у основания легких. Чаще всего назначают лечение народными средствами. Положительные результаты дает дыхательная гимнастика при пневмофиброзе данного вида.
  6. Ограниченный. Ограниченный вид не влияет на процессы газообмена и не нарушает функции органов.
  7. Линейный. Линейный вид возникает из-за наличия воспалительных процессов. Болезнь провоцирует пневмония, бронхит, туберкулез и другие заболевания дыхательной системы.
  8. Интерстициальный. Провоцируют болезнь воспалительные процессы в капиллярах и кровеносных сосудах. Для этого вида пневмофиброза характерна сильная одышка.
  9. Постпневмонический. Постпневмонический фиброз появляется, если человек перенес инфекционные заболевания или пневмонию. В результате воспалительных процессов происходит разрастание фиброзной ткани.
  10. Тяжистый. Из-за хронических процессов, которые происходят в легких, диагностируют тяжистый фиброз. Воспалительные явления провоцируют разрастание соединительной ткани.
  11. Умеренный. Умеренный говорит о наличии небольших поражений тканей легких.
  12. Апикальный. Апикальный фиброз локализуется на верхней части легкого.

Опасным является постлучевой фиброз. Он требует серьезной терапии. Поэтому важно вовремя продиагностировать заболевание и незамедлительно приступить к лечению.

Особую группу занимает гиперпневматоз. Это сложное патологическое заболевание с патогенетическим синдромом.

Пневмофиброз легких код по мкб 10

Исключены:

  • интерстициальные болезни легкого, вызванные лекарственными средствами (J70.2-J70.4)
  • интерстициальная эмфизема (J98.2)
  • болезни легкого, вызванные внешними агентами (J60-J70)
  • лимфоидный интерстициальный пневмонит, вызванный вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B22.1)

Легочный альвеолярный микролитиаз

Диффузный легочный фиброз

Фиброзирующий альвеолит (криптогенный)

Идиопатический легочный фиброз

Обычная интерстициальная пневмония

Исключены: легочный фиброз (хронический):

  • вызванный вдыханием химических веществ, газов, дымов или паров (J68.4)
  • вызванный излучением (J70.1)

Интерстициальная пневмония БДУ

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

источник

Пневмофиброз характеризуется разрастанием соединительной ткани, что начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Обычно пневмофиброз является осложнением после некоторых болезней, к примеру, таких, как пневмония, туберкулез, сифилис, а также может быть результатом хронических обструктивных болезней, профессиональных заболеваний, развившихся из-за попадания в легкие на протяжении длительного периода промышленных газов или агрессивной пыли, наследственных болезней и после вдыхания токсических веществ боевого назначения.

Патология может развиться из-за ионизирующего излучения на область легких, приема некоторых медикаментов, которые отказывают отравляющее действие на организм.

Пневмофиброз в МКБ-10 находится в разделе J80-J84 (болезни легких, поражающие интерстициальную ткань).

Заболевание относится к группе пневмосклеротических болезней, в которой также есть такие заболевания, как пневмосклероз и цирроз легкого (каждая из патологий отличается по силе разрастания соединительной ткани).

Пневмофиброз развивается по разным причинам. Как уже было сказано, данная патология не развивается как самостоятельное заболевание, а является следствием первичного очага воспаления. Самыми распространенными причинами являются инфекции, пневмония, действие отравляющих веществ и других загрязнителей, повреждения грудной клетки (особенно если задето легкое), следствие развития туберкулеза, грибковые и паразитарные заболевания, застойные процессы в легких.

При пневмофиброзе начинается постепенное замещение соединительной тканью клеток легкого, спровоцировать патологию могут как воспаления в органах дыхания, так и действия токсических веществ, проникающих в легкие при вдохе.

Часто пневмофиброз возникает в результате гипоксии легочной ткани, которая приводит к активации фибропласты, вырабатывающие коллаген, что становится начальной стадией развития соединительной ткани.

Также можно выделить главные причины, провоцирующие патологические процессы в легких: нарушение процесса вентиляции легких, оттока секрета из бронхов и крово- и лимфооттока.

В норме ткань легких эластичная, что обеспечивает нормальную работу системы дыхания организма. Чем больше эластичность, тем больше организм прилагает усилий для растяжения ткани, что приводит к высокому внутрилегочному давлению. Давление внутри легких действует на внутреннюю стенку альвеолы и раскрывает её при вдыхании воздуха. При начавшемся пневмофиброзе, большая часть альвеол поражается, в результате эластичность в легких уменьшается, а организму требуется меньше силы для растяжения. В этом случае низкое внутрилегочное давление не раскрывает все альвеолы и часть из них выпадает из общей системы дыхания, из-за чего организм получает меньше кислорода, а процесс вентиляции легких нарушается.

Воспалительные процессы в бронхах нарушают отток секрета, который в них накапливается, что становится благоприятной средой для размножения патогенной микрофлоры.

Нарушение крово- и лимфооттока происходит из-за передавливания сосудов в легких, застойных процессов в прилегающих к легкому сосудах. Застой крови обычно происходит из-за воспалительных процессов, спазмов. В месте застоя начинает образовываться соединительная ткань, которая со временем замещает рядом расположенные альвеолы.

Другими словами, на развитие пневмофиброза влияет в первую очередь первичное заболевание в легких (очаг воспаления), которое и провоцирует замену легочной ткани на соединительную.

В каждом случае, в зависимости от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, соединительная ткань развивается по-разному: при нарушении вентиляции легких появление соединительной ткани в легких становится первопричиной пневмофиброза, при застойных процессах – являются следствием.

При прогрессировании заболевания легочная ткань выпадает их системы дыхания, что приводит к развитию дыхательной недостаточности и нарушению газообменных процессов между сосудами, тканями, альвеолами.

[1], [2], [3]

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Пневмофиброз легких провоцирует рост соединительной ткани. Заболевание, как упоминалось, развивается из-за воспалений или других дистрофических процессов, приводит к нарушению эластичности тканей легкого и другим патологиям.

Прикорневой пневмофиброз характеризуется появлением на легочной ткани уплотненных участков. Патологический процесс может начаться из-за перенесенных заболеваний (бронхит, пневмония и т.п.), при этом болезнь может развиться через несколько лет, после основного заболевания.

[4], [5], [6], [7], [8]

Диффузный пневмофиброз диагностируется в случае, если на легочной ткани выявлены множественные поражения, для этой формы заболевания характерно поражение всей ткани легкого.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Локальный пневмофиброз характеризуется очаговым поражением легкого, когда процесс замещения происходит в определенном месте.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Очаговый пневмофиброз поражает отбельные участки легочной ткани, т.е. на легочной ткани отмечаются отдельные очаги поражения.

Диагноз базальный пневмофиброз ставится после рентгена. При этой форме заболевания лекарственная терапия назначается тогда, когда в легких и бронхах протекают какие-либо воспалительные процессы, в остальных случаях врач может порекомендовать дыхательные упражнения и лечение травами. При базальном пневмофиброзе поражаются базальные (у основания легких) отделы.

[21]

Ограниченный пневмофиброз (локальный) не сильно влияет на функции легких и не нарушает газообменные процессы в них.

Линейный пневмофиброз является следствием воспалительных заболеваний, таких как пневмония, бронхит и т.п. Также патология может возникнуть на фоне туберкулеза.

Интерстициальный пневмофиброз развивается в результате воспаления кровеносных сосудов, капилляров. Обычно при этой форме заболевания человека начинает мучить одышка.

Постпневмонический пневмофиброз развивается после пневмонии, инфекций и пр. Развитие патологии начинается после образования фиброзной ткани в большом количестве на фоне воспалительного процесса в легких.

Тяжистый пневмофиброз развивается на фоне хронических воспалительных процессов в легких, которые провоцируют разрастание соединительной ткани. В молодом возрасте тяжистый пневмофиброз может возникнуть из-за курения, так как сигаретный дым нарушает функцию бронхов и вызывает застойные процессы (мокрота задерживается в бронхах) особенно фоне воспаления.

Поствоспалительный пневмофиброз является следствием воспалительный процессов в легких.

Умеренный пневмофиброз характеризуется небольшими поражениями легочной ткани.

Пневмофиброз у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. В детском возрасте важно обращать внимание на легочные заболевания (бронхит, пневмонию и пр.), не запускать болезни и проводить полное и своевременное лечение. Также необходимо ограничить контакт ребенка с отравляющими веществами, сигаретным дымом и т.п.

Пневмофиброз диагностируется на основании симптомов и тщательного медицинского обследования.

При подозрении на пневмофиброз пациент направляется на консультацию к пульмонологу.

Основным диагностическим инструментом при данной патологии является рентген, который поможет установить склеротический характер изменения тканей легкого и отличить пневмофиброз от опухоли в легких.

При необходимости врач может назначить компьютерную томографию, томографию, рентгенографию.

[22], [23], [24], [25]

источник

Пневмофиброз — заболевание легких, при котором наблюдается разрастание соединительной ткани.

Данная патология нарушает структуру органов, снижает их вентилирующую функцию, приводит к уменьшению объема легких, а также становится причиной деформации бронхов. Осложнения или наличие инфекции в организме могут привести к смертельному исходу.

Код по МКБ 10 внесен в раздел J80-J84.

Развитию заболевания способствуют определенные условия, которые приводят к нарушениям работы легочной системы. Поэтому причины возникновения болезни самые разнообразные.

Пневмофиброз могут спровоцировать:

  • Туберкулез;
  • Пневмония;
  • Проживание в экологически загрязненных районах;
  • Обструктивный бронхит;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Механические повреждения органов дыхания;
  • Застойные процессы в дыхательной системе;
  • Токсическое воздействие некоторых лекарственных препаратов;
  • Инфекционные заболевания;
  • Грибковые заболевания;
  • Курение;
  • Микозы;
  • Саркоидоз.
ПОДРОБНЕЕ:  Аденоиды код по мкб-10 у детей: острый аденоидит или гипертрофия миндалин, аденоидные вегетации - степени - Отоларинголог

Все эти факторы вызывают пневмофиброзные изменения в легких.

Многие пациенты не подозревают у себя наличия болезни, так как не знают ее симптомы. Поэтому важно знать, какие последствия могут быть при запущенных стадиях пневмофиброза, и чем он опасен. У больного происходит разрастание соединительной ткани и наступает дыхательная недостаточность.

Важно своевременно обратиться к пульмонологу, так как на поздних этапах заболевания довольно трудно скорректировать или остановить этот процесс. Появление осложнений может привести к смертельному исходу. Поэтому больной должен понимать опасно ли пренебрегать даже незначительными симптомами и как понять, что необходима медицинская помощь.

Главный симптом — это одышка. На начальном этапе она появляется только после физических нагрузок. Со временем одышка наблюдается даже в состоянии покоя.

Также к симптомам болезни можно отнести:

  • Кашель с мокротой и примесью гноя;
  • Во время кашля в грудной клетке болезненные ощущения;
  • Синюшный оттенок кожи;
  • Наблюдается повышенная утомляемость;
  • В течение дня температура тела может колебаться;
  • На выдохе прослушиваются хрипы;
  • Резко падает вес тела;
  • Шейные вены во время кашля набухают.

Читайте также:  Цветки ромашки в пакетиках инструкция

Для заболевания характерно чередование нормальных участков ткани легкого с соединительной тканью.

В связи с этим заболевание подразделяется на виды:

  1. Прикорневой . Прикорневой вид выражается в наличии на ткани легких уплотнений, которые могут начать развиваться, если человек переболел бронхитом или пневмонией. Данная патология может развиться даже спустя годы после перенесенных заболеваний.
  2. Диффузный . Диффузный вид врач диагностирует у пациента при наличии множественных поражений, при которых на органах практически нет здоровых участков. Если у заболевания прогрессирующая стадия, есть опасность появления абсцессов. Рецидивы такого пневмофиброза могут происходить на протяжении всей жизни человека. Диффузный вид опасен еще и тем, что из-за уменьшения объема легкого начинает быстро ослабевать дыхательная функция.
  3. Локальный . При данном виде замещение соединительной тканью наблюдается только в определенных местах. Поэтому в целом нормальная ткань остается упругой и эластичной, что позволяет человеку вести качественную жизнь без особых ограничений.
  4. Очаговый . Пневмофиброз очаговый поражает незначительные части в виде отдельных участков.
  5. Базальный . Данный вид можно выявить только после проведения рентгенологического исследования. Поражение наблюдается только у основания легких. Чаще всего назначают лечение народными средствами. Положительные результаты дает дыхательная гимнастика при пневмофиброзе данного вида.
  6. Ограниченный . Ограниченный вид не влияет на процессы газообмена и не нарушает функции органов.
  7. Линейный . Линейный вид возникает из-за наличия воспалительных процессов. Болезнь провоцирует пневмония, бронхит, туберкулез и другие заболевания дыхательной системы.
  8. Интерстициальный . Провоцируют болезнь воспалительные процессы в капиллярах и кровеносных сосудах. Для этого вида пневмофиброза характерна сильная одышка.
  9. Постпневмонический . Постпневмонический фиброз появляется, если человек перенес инфекционные заболевания или пневмонию. В результате воспалительных процессов происходит разрастание фиброзной ткани.
  10. Тяжистый . Из-за хронических процессов, которые происходят в легких, диагностируют тяжистый фиброз. Воспалительные явления провоцируют разрастание соединительной ткани.
  11. Умеренный . Умеренный говорит о наличии небольших поражений тканей легких.
  12. Апикальный . Апикальный фиброз локализуется на верхней части легкого.

Опасным является постлучевой фиброз. Он требует серьезной терапии. Поэтому важно вовремя продиагностировать заболевание и незамедлительно приступить к лечению.

Особую группу занимает гиперпневматоз. Это сложное патологическое заболевание с патогенетическим синдромом.

Прежде чем определить как лечить болезнь, пульмонолог проводит с пациентом беседу, направляет на сдачу анализов, проводит осмотр грудной клетки, оценивая ее форму.

С помощью фонендоскопа прослушивает работу легких на выявление шумов или хрипов.

Инструментальные процедуры позволят врачу определить есть ли у пациента пневмосклероз или пневмоневроз.

Для этого назначают:

  • Рентгенографию;
  • Компьютерную томографию;
  • МРТ;
  • Вентиляционную сцинтиграфию;
  • Спирометрию;
  • Трансбронхиальную биопсию;
  • Бронхоскопию;
  • ПЦР;
  • Плетизмографию.

Процедуры позволят также выявить находится плеврофиброз справа или слева, установить есть ли в тканях склеротические изменения или опухоли, позволят определить болезнь легких и что это за вид пневмофиброза.

Если диагностика показала, что легочные поля пневматизированы, значит необходимо провести несколько процедур и подобрать соответствующие препараты. С помощью диагностики можно выявить плевропневмофиброз.

Диагностические мероприятия позволят выявить у больного пневматоз, для которого характерно наличие кист. Для этого проводится пневматизация, которая поможет расшифровать данные рентгенограммы или томограммы, чтобы выявить количество содержания воздуха в легочных полях.

Если в легких у пациента выявлены одна или несколько каверн с фиброзными изменениями или капсулами, у пациента диагностируют посттуберкулезный фиброз.

После диагностики врач назначает комплексное лечение, которое позволит снизить в будущем риск рецидивов. Полностью вылечить заболевание невозможно.

Задача врача — подобрать такие препараты, которые устранят причину заболевания. Лечение проводят до полного выздоровления, а не только, когда исчезнет симптоматика.

  1. Чтобы восстановить проходимость бронхов назначают:
  • Бромгексин;
  • АЦЦ;
  • Салбутомол.
  1. Чтобы улучшить микроциркуляцию — Трентал.
  2. Больным показан прием антиоксидантов.
  3. Курсами назначают противовоспалительные, антибактериальные и гормональные препараты.

Во время лечения важно:

  • Оказаться от вредных привычек;
  • Пройти курс кислородной терапии;
  • Нормализовать режим сна и отдыха;
  • Регулярно заниматься дыхательной гимнастикой.

В запущенных случаях может стоять вопрос об оперативном вмешательстве.

Хорошо зарекомендовали себя следующие рецепты:

  1. Настой из листьев березы . 50 г листьев залить водой и варить 10 минут. Затем настоять состав и пить по 70 грамм в сутки.
  2. Отвар из тимьяна . Залить ложку растения 500 г кипятка и настаивать отвар в термосе 6-7 часов. Пить не более 4 недель по 100 грамм в день.
  3. Отвар из льна. Ложку семени залить стаканом крутого кипятка и настаивать под крышкой 20 минут. Пьют отвар по 100 грамм перед сном.

Адекватный подбор медицинских препаратов, соблюдение профилактических мероприятий и использование альтернативных методов лечения помогут остановить развитие патологических процессов. Задача больного — точно следовать всем рекомендациям врача.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl Enter.

Пневмосклероз – патология в легких, характеризующаяся замещением тканей легкого соединительной тканью.

Происходит это как результат воспаления, а также дистрофии тканей легкого, из-за чего в участках поражения нарушается упругость и транспорт газов. Внеклеточный матрикс, разрастаясь в основных органах дыхания, деформирует ветви дыхательного горла, а само легкое уплотняется и сморщивается. Результатом этого является безвоздушность, легкие уменьшаются в размерах.

[1], [2], [3], [4]

Заболеваемость пневмосклерозом одинаково распространена среди людей любого возраста, сильная половина человечества болеет чаще.

[5], [6], [7], [8], [9]

Часто пневмосклероз является сопровождением и исходом болезней легких:

  • Инфекционного характера, вызванные попаданием посторонних веществ в легкие, воспаления легочной ткани, вызванные вирусом, которые неразрешились, туберкулез легких, микозы;
  • Бронхит с хроническим течением, воспаление ткани, окружающей бронхи, хронические обструктивные заболевания легих;
  • Пневмоконикозы, возникшие после длительных вдыханий пыли и газов, по происхождению — промышленные, вызванные облучением;
  • Фиброзирующие и альвеолиты, вызванные действием аллергена;
  • Легочная форма болезни Бека;
  • Наличие посторонних тесаркоидозл в ответвлениях легочного горла;
  • Травмы, полученные в результате ранений, травмы торакса, лёгких.
  • Болезни легких, преданные по наследству.

Неэффективное и недостаточное по объему и продолжительности лечение острых и хронических процессов в органах дыхания может привести к возникновению пневмосклероза.

Способствовать возникновению пневмосклероза могут дефекты кровотока малого круга вследствиесужения левого предсердно-желудочкового отверстия, недостаточности левого желудочка сердца, легочного тромбоза. Также эта патология может быть следствием ионизирующего излучения, после приема пневмотропных лексредств, которые являются токсичными. Ослабление иммунитета тоже может способствовать развитию пневмосклероза.

При неполном разрешении легочного воспалительного процесса восстановление легочной ткани не происходит полностью, начинают разрастаться соединительнотканные рубцы, альвеолярные просветы сужаются, что может спровоцировать возникновение пневмосклероза. Замечено очень частое возникновение пневмосклероза у больных, перенесших стафилококковые пневмонии, которые сопровождались образованием некротизированных участков легочной ткани и возникновением абсцесса, после заживления, которого отмечалось разрастание фиброзной ткани.

При пневмосклерозе, возникшем на фоне туберкулеза, в легких может образоваться соединительная ткань, из-за чего может развиться околорубцовая эмфизема.

Осложнением хронического воспаления в бронхах, такого, как бронхиты и бронхиолиты, является возникновение перилобулярного, а также перибронхиального пневмосклероза.

Плеврогенный пневмосклероз может начатьсяпосле многократно перенесенных воспалений плевры, при которых в воспалительный процесс присоединяются поверхностные слои легкого, его паренхима оказывается сдавленной экссудатом.

Облучения и синдром Хаммена-Рича часто провоцируют склероз легких диффузного генеза и возникновению легкого, напоминющего пчелиные соты. Сердечная левожелудочковая недостаточность, а также стеноз митрального клапана может привести к пропотеванию жидкости из кровеносных сосудов, из-за чего в дальнейшем может возникнуть пневмосклероз кардиогенного характера.

Иногда пневмосклероз бывает обусловлен механизмом его развития. Но общие механизмы различных форм этиологии являются те, которые являются результатом патологии в вентиляции легкого, дефектов кровяного русла, а также лимфы в ткани лёгкого, несостоятельности легочной дренажной способности. Нарушение строения и альвеолярная деструкция могут привести замене ткани лёгкого на соединительную. Сосудистая, бронхиальная и легочная патология часто приводит к нарушению лимфообращения, а также кровообращения, поэтому может возникать пневмосклероз.

Другие причины пневмосклероза:

  1. Неразрешившаяся острая пневмония, хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь.
  2. Хронический бронхит, который сопровождается перибронхитом и приводит к развитию перибронхиального склероза.
  3. Пневмокониозы различного генеза.
  4. Застой в легких при ряде сердечных заболеваний и прежде всего при пороках митрального клапана.
  5. Ателектаз легкого.
  6. Продолжительно и тяжело протекающие экссудативные плевриты, которые приводят к развитию пневмосклероза вследствие вовлечения в воспалительный процесс поверхностно расположенных слоев легких, а также в связи с ателектазом, наступающим при длительном сдавливании паренхимы экссудатом (плеврогенный цирроз).
  7. Травматическое повреждение грудной клетки и самого легкого.
  8. Туберкулез легких и плевры.
  9. Лечение некоторыми препаратами (кордарон, апрессин).
  10. Системные заболевания соединительной ткани.
  11. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.
  12. Воздействие ионизирующей радиации.
  13. Поражение легких боевыми отравляющими веществами.

[10], [11]

Патогенез пневмосклероза зависит от его этиологии. Однако при всех его этиологических формах важнейшими патогенетическими механизмами являются нарушения вентиляции легких, дренирующей функции бронхов, крово- и лимфообращения. Разрастание соединительной ткани связано с нарушением строения и разрушением специализированных морфофункциональных элементов паренхимы легких. Возникающие при патологических процессах в бронхолегочной и сосудистой системах нарушения крово- и лимфообращения способствуют развитию пневмосклероза.

Различают диффузный и очаговый (локальный) пневмосклероз, последний бывает крупно- и мелкоочаговым.

В зависимости от выраженности разрастания соединительной ткани различают фиброз, склероз, цирроз легких. При пневмофиброзе рубцовые изменения в легких выражены умеренно. При пневмосклерозе происходит более грубое замещение легких соединительной тканью. При циррозе отмечается полное замещение альвеол, а также частично бронхов и сосудов дезорганизованной соединительной тканью. Пневмосклероз является симптомом или исходом ряда заболеваний.

[12], [13], [14], [15], [16]

Выделяют следующие симптомы пневмосклероза:

  1. Признаки основного заболевания, приводящего к пневмосклерозу (хронический бронхит, хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь и др.).
  2. Одышка при диффузном пневмосклерозе, вначале при физической нагрузке, затем и в покое; кашель с отделением слизисто-гнойной мокроты; выраженный диффузный цианоз.
  3. Ограничение подвижности легочного края, иногда укорочение перкуторного звука при перкуссии, ослабленное везикулярное дыхание с жестким оттенком, рассеянные сухие, иногда мелкопузырчатые хрипы при аускультации. Как правило, одновременно с клиникой пневмосклероза имеется симптоматика хронического бронхита и эмфиземы легких. Диффузные формы пневмосклероза сопровождаются прекапиллярной гипертензией малого круга кровообращения и развитием симптомов легочного сердца.
  4. Клинические симптомы цирроза легкого: резкая деформация грудной клетки, частичная атрофия грудных мышц, сморщивание межреберных промежутков, смещение трахеи, крупных сосудов и сердца в сторону поражения, тупой звук при перкуссии, резкое ослабление дыхания, сухие и влажные хрипы при аускультации.

Ограниченный пневмосклероз чаще всего не вызывает у больного практически никаких ощущений, кроме несильного кашля с незначительным количеством отделяемого в виде мокроты. Если осматривать пораженную сторону, можно обнаружить, что торакс в этом месте имеет своего рода впадину.

Основной признак пневмосклероза диффузного происхождения — одышка: вначале – при физнагрузке, на более поздних – и в покое. Ткань альвеол плохо вентилируется, поэтомй кожа таких больных синюшного цвета. Пальцы больного напоминают барабанные палочки (симптом пальцев Гиппократа), что говорит о нарастании дыхательной недостаточности.

Диффузный пневмосклероз проходит с хронически протекающим воспалением ветвей дыхательного горла. Больной жалуется только на кашель – поначалу редкий, который переходит в навязчивый, сильный с обильным гнойным отделяемым. Течение пневмосклероза утяжеляет основной недуг: бронхоэктатическая болезнь или хроническая пневмония.

Не исключена болезненность ноющего характера в торакальной области, резкое похудение, такие больные выглядят ослабленными, они быстро устают.

Может развиться клиника легочного цирроза: торакс грубо деформирован, атрофированы мышцы межреберья, к пораженной стороне смещены дыхательное горло, сердце, крупные сосуды.

При диффузном пневмосклерозе, который развился из-за нарушения движения крови в малом кровеносном русле, могут наблюдаться симптомы легочного сердца.

На сколько тяжелым будет течение зависит от размера пораженных участков.

Какой процент тканей легкого уже замещен пишингеровым пространством, отражает следующая классификация пневмосклерозов:

  • Фиброз, при котором ограниченные пораженные участки тканей легкого виде тяжей, чередуются со здоровой тканью, наполненной воздухом;
  • Склероз или собственно пневмосклероз — характеризуется наличием тканей более плотной консистенции, соединительная ткань замещает легочную;
  • Самая тяжелая из степеней пневмосклероза, при котором соединительная ткань замещает полностью легочную, а плевра, альвеолы и сосуды уплотняется, средостенные органы смещаются в ту сторону, где находится пораженный участок, названа циррозом. Пневмосклероз разделяют на два вида по степени распространенности в легком: на диффузный и ограниченный (локальный), который различают мелкоочаговый и крупноочаговый.

Макроскопически пневмосклерозограниченный имеет вид более плотной ткани легкого, эту часть легкого отличает резко уменьшенные размеры в сравнении с остальными здоровыми участками легкого. Очаговый пневмосклероз имеет особенную форму – карнификацию — постпневмотический склероз, характеризующийся тем, что легочная паренхима в воспаленном участке имеет по виду и косистенции напоминающий мясо в сыром виде. Микроскопически можно обнаружить участки склероза и нагноения, фибринозного экссудата, фиброателектаз и др.

Для диффузного пневмосклероза характерно распространение на все легкое или оба легкие. Пораженный орган выглядит более плотным, его размеры значительно меньше, чем у здорового лёгкого, структура органа отличается от здоровых тканей.

Ограниченный пневмосклероз от диффузного отличается тем, что функция газообмена существенно при нем не страдает, легкое остается эластичным. При диффузном же пневмосклерозе – пораженное легкое ригидное, вентиляция его снижена.

По преимущественному поражению различных структур легких пневмосклероз можно разделить на альвеолярный, перибронхиальный, периваскулярный, интерстициальный, перилобулярный.

По причинам возникновения пневмосклероз разделяют на дисциркуляторный, постнекротический, поствоспалительный и дистрофический.

источник

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).

Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок. На месте разрушенных альвеол образуются полости. Сочетанная бактериально-вирусная инфекция сама по себе сопровождается высокой продукцией эластазы. Иммунные реакции, которые запускаются в организме при воспалении, также активируют продукцию эластазы.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза. Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена. Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

  • Прогрессирующий.
  • Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

  • Интерстициальный.
  • Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
  • Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
  • Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
  • Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов. Это может быть материал, содержащий грибы, (актиномицеты, пенициллы, аспергиллы), птичий белок попугаев и голубей, антигены насекомых и рыб (у работающих с рыбной мукой).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

  • Пневмония. Затяжное течение ее закономерно разрешается образованием постпневмонического пневмофиброза, который наблюдается у 10-20% пациентов. При пневмонии, вызванной Legionella pneumophila, всегда наблюдается длительное течение, долго не рассасывающиеся очаги инфильтрации и высокая частота постпневмонического пневмофиброза. Стафилококковая пневмония как правило протекает с деструктивными изменениями в легких, происходит медленное разрешение заболевания с исходом в локальный пневмофиброз.
  • Профессиональные пылевые заболевания, которые связаны с вдыханием пыли и газов. Протекают они как диффузный пневмонит и прогрессирующий альвеолит с обязательным исходом в фиброз. Профессиональные заболевания включают силикоз, силикатозы и металлокониозы. Фиброгенность угольной пыли различна. Пыль с содержанием диоксида кремния больше 10% относится к высокофиброгенной и при контакте с ней возникают силикоз, силикосиликатоз и антракосиликоз. Данная группа заболеваний отличается прогрессирующим фиброзным процессом. При воздействии слабофиброгенной пыли (диоксида кремния в ней меньше 10%) развиваются силикатозы, карбокониозы, пневмокониоз шлифовальщиков, металлокониозы от рентгеноконтрастной пыли, от пыли при электросварке железных изделий. Данные заболевания характеризуются умеренным пневмофиброзом, доброкачественным течением с медленным прогрессированием. Нередко осложняются хроническим бронхитом, который и определяет тяжесть заболевания.
  • При пневмокониозах шахтеров сочетается интерстициальный фиброз и локальные эмфизематозные участки. В течение болезни формируются предпосылки для продуктивно-склеротических изменений, характеризующихся развитием пневмофиброза в ацинусе и дольках легкого. Причиной бурного развития соединительной ткани является нарушение лимфодинамики легких, поскольку пылевые частицы выводятся лимфогенно через лимфатические сосуды ацинуса. В условиях длительного воздействия пыли выведение становится затруднительным.
  • Хроническая обструктивная болезнь легких, для которой характерно изменение стенки бронхов воспалительного характера с развитием перибронхиального фиброза. При бронхиальной астме развивается субэпителиальный фиброз.
  • Аллергические заболевания легких. Синонимом является экзогенный аллергический альвеолит. Заболевание возникает при вдыхании пыли, содержащей антигены. Характерно поражение альвеол и окружающей их ткани с исходом в фиброз. Профессиональное заболевание развивается у лиц, которые имеют постоянный контакт с красителями, смолами, фунгицидами, полиуретаном, хромом, кобальтом и мышьяком, занятых производством резины, выращиванием грибов, переработкой компоста. Кроме того, одной из самых распространенных причин аллергического альвеолита является содержание дома летающих птиц (голубей, волнистых попугайчиков) и проживание в сырых помещениях с наличием плесени. В группу риска попадают лица, склонные к аллергическим заболеваниям. Пневмонит (альвеолит) имеет разные варианты течения: от выздоровления до тяжелого развития фиброза («сотовое» легкое) с грубыми повреждениями легочной архитектоники.
  • Муковисцидоз. Воспаление в стенках бронхов вызывает фиброзные изменения самой стенки и перибронхиальный фиброз. Эти процессы в свою очередь способствуют развитию облитерирующего бронхиолита с расширением альвеол и альвеолярных ходов.
  • Саркоидоз легких. Это системное заболевание, для которого характерно образование гранулем в легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлах. В легких на фоне пневмофиброза и эмфиземы определяется диссеминация очагов. При прогрессировании заболевания конгломераты очагов захватывают всю легочную ткань, также усиливаются пневмофиброз и эмфизема. В этой стадии процесса у больного развивается выраженная дыхательная недостаточность.
  • Состояние после операций на легких всегда заканчиваются формированием пневмофиброза.
  • Туберкулез. Длительное течение туберкулеза сопровождается пневмофиброзом, эмфиземой и бронхоэктазами.
  • Механическое повреждение легкого.

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

  • Хронический активный гепатит.
  • Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
  • Сахарный диабет.
  • Лучевое воздействие. Пневмофиброз рассматривается, как осложнение лучевой терапии лимфогранулематоза, рака молочной железы, мезотелеомы плевры. Лучевая терапия на зоны лимфооттока также часто сопровождается развитием пневмофиброзов.
  • Хронически текущие инфекционные процессы. Для хронического течения цитомегаловирусной инфекции очень характерно развитие пневмофиброза.
  • Токсическое воздействие медикаментов. Амиодарон является препаратом с доказанной легочной токсичностью. При приеме амиодарона, а также цитостатиков и нитрофуранов возможно развитие фиброзирующего альвеолита (аллергический альвеолит). Прием Проколола осложняется фиброзом легких, который приводит к дыхательной недостаточности. Формирование в альвеолах фибротических масс наблюдается при приеме сульфаниламидов, пенициллинов, солей золота и наркотических препаратов. Эрготамин вызывает фиброз плевры.
  • Хотя причина идиопатического интерстициального фиброза неизвестна, отмечаются факторы риска, которые способствуют развитию заболевания: курение, инфекции дыхательных путей, воздействие внешних факторов (металлическая, древесная, каменная, растительная пыль, контакт с птицами, работа с гербицидами и фунгицидами, контакт с аэрозолями и красителями у парикмахеров) и генетическая предрасположенность.

Симптомы зависят от основного заболевания, на фоне которого возник пневмофиброз, но основные жалобы больных при пневмофиброзе любого происхождения — это одышка при нагрузке и в покое, слабость, повышенная утомляемость. Поскольку одышка со временем прогрессирует, то она становится доминирующим симптомом. Больных также может беспокоить кашель без мокроты, боли в грудной клетке, иногда — кровохарканье за счет присоединившегося васкулита. Температура повышается при обострении основного заболевания. Снижение веса не характерно.

При силикозе симптомы скудные: кашель, одышка, выделение мокроты. При хроническом бронхите и бронхоэктазах — кашель с мокротой. При аускультации больных определяется ослабление дыхания, сухие хрипы, напоминающие «треск целлофана» в нижних отделах легких.

Со временем при развитии легочного сердца у больных появляется одутловатость лица и набухание вен шеи. В тяжелых случаях сердечной недостаточности появляются отеки голеней и скопление жидкости в полостях: гидроторакс (в плевральной полости), гидроперикард (в полости перикарда) и асцит (в брюшной полости).

Синдром Хаммена-Рича имеет острое начало, с кашлем, повышенной температурой (она связана с бактериальной пневмонией) и нарастающей одышкой. При этом кашель малопродуктивный (выделяется мало мокроты), больного беспокоит стеснение в груди и боли в грудной клетке. Очень быстро нарастает дыхательная недостаточность, цианоз, развивается легочная гипертензия и хроническое легочное сердце. Неуклонно прогрессирующая одышка ограничивает движения больного, он не может произвести глубокий вдох и теряет способность обслуживать себя. Прогрессирует похудание и появляются боли в суставах.

При втором варианте течения идиопатического фиброзирующего альвеолита, который чаще встречается, отмечается постепенное начало и медленно прогрессирующая одышка (сначала при нагрузке, а затем в покое).

Больных беспокоит непродуктивный кашель, снижение веса, утомляемость. На поздних этапах наблюдается утолщение ногтевых фаланг кистей — «барабанные палочки». Возраст, в котором встречается заболевание — 60-70 лет.

  • Скрининговый метод — флюорография.
  • Рентгенография дает более точные диагностические признаки. Синдром Хаммена-Рича характеризуется следующими рентгенологическими признаками, которые изначально появляются в нижних и средних отделах легких: усиление и деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легких за счет большого количества тяжей, идущих по ходу бронхов и сосудов от корня легкого к периферии, вздутия легочной ткани по периферии. Характерным является ячеистый рисунок в виду соединительнотканного разрастания вокруг ацинусов. По мере прогрессирования заболевания происходит утолщение плевры (пристеночной, междолевой, диафрагмальной) и вовлечение в процесс верхних отделов. В легких появляются нечеткие очаговые сливающиеся тени, а подвижность диафрагмы снижается. В далеко зашедших случаях на периферии легких появляются полости до 1-3 см и формирование «сотового» легкого.
  • Высоко разрешающая компьютерная томография. Это высокочувствительный метод, который определяет выраженность фиброза, его распространенность и изменения в динамике. Техника тонких срезов и реконструкция легкого в пространстве дает возможность увидеть процесс в объеме. Картина идиопатического фиброза на ранних стадиях представлена изменениями в виде «матового стекла». Потом формируются базальные изменения с двух сторон по типу «сотового легкого», которое дают кисты размером 3-10 мм с толстыми стенками.
  • Томография и бронхография обнаруживают бронхоэктазы в нижних отделах легких.
  • Бодиплетизмография (исследование эластичности легочной ткани) выявляет «жесткое» легкое.
  • Исследование функции внешнего дыхания — изменения по рестриктивному типу, снижение легочных объемов (уменьшение ЖЕЛ).
  • Исследование газового состава крови показывает снижение диффузионной способности легких.
  • Гипоксемия (парцинальное напряжение кислорода снижается менее 60 мм рт. ст.) усиливается при нагрузке, а на высоте ее развивается гиперкапния (повышается уровень углекислого газа, давление его становится больше 45 мм рт. ст.)
  • Цитологическое и гистологическое исследование биопсии ткани легкого.

На сегодняшний день не существует эффективных методик, которые помогают устранить пневмофиброз, поскольку этот процесс не обратимый. Лечение при ограниченном пневмофиброзе, который протекает бессимптомно, не применяется. В других случаях проводится лечение основного заболевания для предупреждения обострений, что притормаживает прогрессирование фиброза.

Лечение диффузного пневмофиброза, который возникает на фоне ХОБЛ традиционно включает:

  • Бронхолитики для устранения одышки.
  • Муколитики для улучшения выведения мокроты.
  • Антибиотики пероральные и ингаляционные (Тобрамицин, Гентамицин, Ципрофлоксацин, Цефтазидим Тобрамицин) при обострении заболевания.

В дополнение к этому проводится:

  • Лечебная физкультура.
  • Ингаляционные растворы муколитиков.

Бронхолитики (Ультибро Бризхалер, Атровент, Эуфиллин, Теофиллин, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив) воздействуют быстро, уменьшают одышку, улучшают самочувствие и увеличивают переносимость нагрузки. Особого внимания заслуживает мукоактивная терапия. Муколитики и мукорегуляторы широко используются при бронхитах с бронхоэктазами, эмфиземой и явлениями пневмофиброза. Применение препаратов N-ацетил-L-цистеина (АЦЦ, Мукобене, Ацестин, Муконекс, Мукомист) дает не только муколитический, но и противовоспалительный эффект. Длительная терапия (не менее года) в высоких дозах (1800 мг/сут) снижает количество обострений ХОБЛ на 40%.

У больных с частыми обострениями ХОБЛ (два и более за год) применяется ингибитор фосфодиэстеразы 4 препарат Даксас, относящийся к новому классу противовоспалительных препаратов. Помимо противовоспалительного эффекта он подавляет фиброз и способствует расслаблению мышц бронхов. Длительное лечение в течение года этим препаратом позволяет значительно снизить количество обострений. Даксас назначается вместе с базисной лечением бронхолитиками длительного действия.

Хорошие результаты дает ингаляционное применение гипертонического 7% раствора NaCl, что проявляется улучшением спирометрических показателей, снижением обострений и улучшением качества жизни больных. Однако ингаляции гипертонического раствора сопровождаются бронхоспазмом и кашлем. Для преодоления этих побочных эффектов ингаляций испоьзуется комбинированный ингаляционный препарат Гианеб (7% раствор NaCl раствор гиалуроновой кислоты). Применяется данный препарат через небулайзер.

Большее внимание уделяется лечению идиопатического фиброзирующего альвеолита, поскольку фиброз прогрессирует, и задача состоит в том, чтобы замедлить его прогрессирование. Лечение идиопатического фиброза в начальной фазе заключается в применении глюкокортикостероидов, а при выраженном фиброзе назначаются цитостатики с целью замедления прогрессирования заболевания. Включение в комплексное лечение к преднизолону или азатиоприну N-ацетилцистеина в высоких дозах позволяет улучшить жизненную емкость легких и значительно улучшить диффузионную способность. В последнее время отходят от традиционной схемы лечения глюкокортикоиды и цитостатики.

Возможно назначение Флуимуцила. Базисным лечением является применение препаратов нинтеданиба (Варгатеф) и пирфенидона (Эсбриет, зарегистрирован в России в 2020 г). Таким больным необходимо исключить курение и контакты с больными ОРВИ, не переохлаждаться.

Посещая форум, посвященный теме лечения идиопатического фиброза, часто можно встретить отзывы о приеме препарата Варгатеф, который тормозит пролиферацию фибробластов. Обычно его назначали по 150 мг 2 раза, то есть суточная доза — 300 мг. Проводилось длительное лечение от 2,5 лет и более. В случае побочных реакций, которые часто встречаются (понос, тошнота, рвота), переходят на прием 100 мг 2 раза в день или временно прекращают прием препарата. Если и при суточной дозе 200 мг у больного отмечались нежелательные реакции, препарат отменяли.

У пациентов, которые хорошо переносили препарат, отмечалось замедление снижения жизненной емкости легких, что свидетельствовало о том, что фиброз не прогрессировал. Препарат эффективен при ранних и на поздних стадиях болезни. Эффективен не зависимо от наличия сотового легкого и значительно снижает риск обострений и смерти.

источник

Терапия при пневмофиброзе

Пока еще не существует способа лечить пневмофиброз этиотропно, все лечебные мероприятия сводятся к профилактике острых инфекций, общеукрепляющей терапии, дыхательной гимнастике и физиотерапии. В список лекарственных средств, назначаемых таким больным, входят:

  • Ассортимент таблетокантибиотики,
  • муколитические препараты,
  • отхаркивающие препараты,
  • витаминные и минералосодержащие комплексы,
  • препараты для улучшения сердечной деятельности (при сердечной недостаточности),
  • кортикостероиды с пеницилламином.

Ни один из перечисленных препаратов, к сожалению, не оказывает действия на уже сформировавшееся уплотнение ткани, однако каждая группа имеет некоторые эффекты, которые при совместном применении приносят значительное облегчение.

Антибактериальная терапия предупреждает осложнение процесса, экспекторанты (препараты, способствующие отхождению мокроты) облегчают кашель и улучшают реологию слизи, витаминотерапия укрепляет иммунную систему и пополняет резервы организма для восстановления поврежденных тканей, а сердечные гликозиды помогают справиться с отечностью и немного уменьшают одышку.

Врач тает таблетки

Незаменимыми они являются при пневмофиброзе с доказанным аутоиммунным механизмом, а также в случае идиопатического фиброзирующего процесса. В случаях быстрого прогрессирования болезни возможно применение цитостатиков, список побочных эффектов которых также является неутешительным.

Пеницилламин (Купренил) относительно недавно появился на фармакологическом рынке и очень быстро завоевал популярность из-за способности угнетать синтез коллагена, а значит останавливать склеротический процесс.

На данный момент лечение Пенициламином стало наиболее аргументированным и эффективным. Значительным недостатком является несовместимость лекарственного средства со всеми группами антибиотиков, что не позволяет назначать его при наличии очага инфекции.

При абсолютной неэффективности консервативной терапии и значительном ухудшении состояния больного может рекомендоваться хирургическое вмешательство. Только пересадка легких, а в случае тяжелой сердечной недостаточности всего сердечно-легочного комплекса, порой может обеспечить пятилетнюю выживаемость пациентов.

Врач онколог
https://www.youtube.com/watch?v=fBped9hffwA

В случае обнаружения у себя симптомов, подобных описанным, не стоит затягивать с обращением к пульмонологу, потому как ранняя диагностика пневмофиброза является основой поддержания высокого качества жизни на протяжении длительного времени.

Загрузка…

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector