Признаки гемолитической болезни новорожденных

Этиология, причины гемолитической болезни новорожденных.

Причина гемолитической болезни новорож­денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести­мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови.

В редких случаях заболевание возникает в ре­зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име­ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре­зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз­начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh’, hr’, Rh0, hr0, rh», hr» (по Виннеру).

В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини­ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с прояв­лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую­щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

Признаки гемолитической болезни новорожденных

Почему возникает патология? Рассмотрим ее основные причины. Все люди имеют определенную группу крови. Всего их четыре – 0, А, В и АВ (в отечественной медицине используются обозначения I, II, III, IV).

Помимо антигенов, в крови большей части европеоидного населения планеты (около 85%) наличествуют особые белки эритроцитов (антигены D), определяющие резус-фактор.

Состав крови у новорожденного может отличаться от родительской (согласно генетической вероятности). Если мать и плод имеют различную группу или резус-фактор, возникают предпосылки для иммунологического конфликта.

В чем заключается это противоречие? Организм женщины воспринимает клетки крови плода как чуждые ему и начинает с ними бороться, продуцируя антитела. Эти частицы попадают в кровоток малыша, проникая через плаценту.

Описанный процесс может начаться уже на 8 неделе беременности, когда у плода формируется резус-фактор и группа крови. Однако чаще массовое проникновение антигенов через плаценту происходит в момент родов.

Такой распад красных кровяных телец становится причиной накопления в тканях детского организма желчного пигмента – билирубина, который провоцирует повреждение жизненно важных органов – печени, селезенки, костного мозга.

Кроме того, гемолиз значительно снижает уровень гемоглобина в крови, и у малыша возникает анемия. Малокровие – довольно опасное для новорожденного состояние, поскольку способствует кислородному голоданию тканей и органов.

Несоответствие крови по системе АВО (то есть по группе) обычно не ведет к серьезным последствиям. Однако если в период беременности женщина болела ОРВИ, гриппом или иными инфекционными заболеваниями, это увеличивает проницаемость плаценты, что ведет к развитию опасных форм болезни.

По статистике недуг чаще возникает у малышей, у которых не соответствует резус-фактор с материнской кровью. Однако часть специалистов уверена, что иммунологический конфликт по системе АВО – явление не редкое, вот только симптомы его могут быть смазанными и диагноз часто не ставится.

Главная причина эритробластоза младенца – противоположное различие крови мамы и малыша, чаще по резус-фактору. Более редко виновниками являются антигены групп крови (в системе АВО), и реже всего сталкиваются с противопоставлением иного характера.

В чем состоит предрасположенность к резус-конфликту мамы и малыша? Когда мама с минус-резусом беременна малышом с плюс-резусом. Чаще всего, именно поэтому проявляется гемолитическая болезнь новорожденных, начиная развитие уже в утробе матери.

Стоит отметить, что не всегда ребенок появляется на свет больным. И лишь тогда, когда у матери до этого произошла так называемая сенсибилизация, то есть повысилась чувствительность к чужеродным компонентам крови, с которыми она столкнулась по тем или иным причинам.

Сенсибилизация матери может иметь разные источники. Например, мать с отрицательным резус-фактором сенсибилизируется после того, как ей сделали переливание крови с положительным резусом (это могло произойти очень давно, даже когда она была ребенком).

Помимо этого, сенсибилизация происходит при выкидыше, и если был искусственный аборт. Также, главными виновниками сенсибилизации матери выступают роды. Поэтому, с каждым последующим ребенком риск увеличивается.

Кроме вышеупомянутых несовпадений по резус-фактору и системе АВО особое место занимает плацента, поскольку она обеспечивает непосредственный контакт организмов мамы и малыша, когда он находится в утробе.

В пренатальный период, вместе с эритроцитами внутрь проникают враждебные кровяные тела. Эти тела (резус-фактор, антигены А и В) способствуют образованию в крови антител, а они затем проникают сквозь защитный барьер в кровоток вынашиваемого малыша.

Признаки гемолитической болезни новорожденных

Последствия такого разрушения при участии враждебных тел оказывают губительное влияние на развитие организма плода. Как одно из следствий такого распада – рост концентрации токсичного билирубина и развитие анемии (малокровия).

Не прошедший через печень билирубин является токсичным для человека, и тем более, для младенца. Он имеет свойство преодолевать препятствие, разделяющее кровеносную систему и ЦНС, а также вызывает повреждения подкорковых ядер и коры головного мозга, что является причиной «ядерной желтухи».

Этиология и патогенез

Гемолитическая болезнь новорожденных начинается еще в период внутриутробного развития. В крови плода есть антиген, полученный от отца (например, при положительном резус-факторе или при 2 или 3 группе крови).

У матери данного антигена нет, и в ее организме в ответ на этот антиген начинают вырабатываться антитела, атакующие данный антиген. Они проникает через плаценты в кровь плода и атакуют эритроциты (именно в них находятся антигены), вызывая их массовую гибель. Отсюда идет название – гемо (кровь) лизис (разрушение).

При этом у ребенка в результате распада эритроцитов образуется чрезмерное количество пигмента билирубина (в норме он связывается в печени с белком), билирубин накапливается в крови в следствие несовершенства печени малыша.

В основе Г. б. н. лежит несовместимость крови плода с кровью матери, следствием чего является гемолиз (см.), возникающий у плода внутриутробно и резко усиливающийся сразу после рождения.

Патогенез: эритроциты плода содержат резус-фактор (Rh), унаследованный от «резус-положительного» отца, который может быть гомозиготом (Rh Rh) или гетерозиготом (Rh rh);

мать — «резус-отрицательная» (rh), ее эритроциты не содержат резус-фактора, в связи с чем он по отношению к организму матери является антигеном. Через плаценту резус-фактор попадает от плода в кровь матери и вызывает у нее образование анти-Rh-агглютининов.

Происходит изоиммунизация «резус-отрицательной матери» «резус-положительным плодом». Образовавшиеся анти-Rh-агглютинины поступают через плаценту от матери к плоду и вызывают у него гемолиз с последующим развитием анемии.

В этом случае говорят о «резус-конфликте» между матерью и плодом. Во время родов, когда нарушается целость плацентарного барьера, в кровь рождающегося ребенка поступает особенно много анти-Rh-агглютининов, резко усиливается гемолиз его эритроцитов и нарастают клин, явления Г. б. н.

Нарушение билирубинового обмена, обусловленное интенсивным гемолизом, начинающимся еще в период внутриутробного развития, усугубляется несовершенством процессов конъюгации непрямого билирубина вследствие незрелости в печени фермента глюкуронилтрансферазы, в результате чего нарушается детоксикация непрямого билирубина и превращение его в нетоксичный прямой билирубин (диглюкуронидбилирубин).

AHTn-Rh-агглютинины образуются приблизительно у 3—5% женщин с резус-отрицательной кровью при беременности плодом с резус-положительной кровью. Повторные беременности «резус-отрицательной женщины» плодами с резус-положительной кровью, а также сделанные такой женщине раньше, иногда даже в детстве, повторные внутривенные или внутримышечные трансфузии резус-положительной крови способствуют более интенсивному образованию у нее анти-Rh-агглютининов при беременности «резус-положительным плодом».

Имеют значение также состояние реактивности организма «резус-отрицательной матери», проявляющееся в повышении чувствительности к иммунизации резус-фактором, состояние эндокринной системы, имеющиеся хрон, или перенесенные в период беременности острые заболевания, повышающие проницаемость сосудистой стенки, особенно сосудов плаценты, частые искусственные прерывания беременности и т. д.

Имеет также значение и так наз. иммунологическая толерантность к резус-фактору: у «резус-отрицательных женщин», родившихся от «резус-положительных матерей», редко бывает изоиммунизация при беременности «резус-положительным плодом» (Р. А. Авдеева, 1965).

По-видимому, с этими факторами связано то, что Г. б. н. развивается не у каждого ребенка, рожденного от «резус-отрицательной матери» и «резус-положительного отца», а только у одного из 25—30.

Резус-фактор не является однородным, имеется несколько наиболее частых типов, обозначаемых Rh0, Rh0′, Rh0″, по А. Винеру, или cDe, CDe, cDE, CDE, по Фишеру— Рейсу.

Резус-конфликт возникает чаще всего при несоответствии по Rh0(D), реже по другим, более слабым, антигенам. Г. б. н. возможна при несоответствии крови матери и плода по другим факторам:

Признаки гемолитической болезни новорожденных

M, N, Hr, Kell, Kidd, Duffy. Несоответствие эритроцитов по основным группам крови AB0 также может вести к серол, конфликту: чаще всего конфликт наступает, когда ребенок (плод) имеет группу крови А или В, а мать группу 0 (см. Группы крови).

Этиология гемолитической болезни новорожденных была неизвестной до открытия Landschteiner и Viner (1940) резус-фактора в крови человека. Они доказали, что причиной болезни является биологическое несоответствие крови матери и ребенка по резус-антигену (у матери резус-минус, у ребенка — резус-плюс).

При этом в течение беременности резус-положительный плод иммунизирует материнский организм (резус-антигены проникают через плацентарный барьер в ток крови матери).

Как следствие изоиммунизации в крови матери появляются резус-аптитела, которые, проникая к плоду, вызывают разрушение его резус-положительных эритроцитов, повреждают печень, органы кроветворения и пр.

По данным Levine (1941), для иммунизации женщины весом 48 кг достаточно 0,13 мл крови плода. Такое количество крови может легко проникнуть в материнский кровоток, если учесть, что общая поверхность ворсинок — 6,5 м2, длина — 18,35 км, а целость ворсин, особенно при наличии заболеваний у матери, может быть легко нарушена.

Mischer, Vorlender отмечают возможность образования в стенке матки инфаркта (вследствие реакции антиген — антитело), что облегчает передачу антител от матери к плоду.

По данным А. И. Струкова (1958), резус-фактор в крови плода человека впервые определяется с 3-го месяца внутриутробного развития. Следовательно, с этого времени резус-антигены могут поступать в материнский организм.

Степень изоиммунизации материнского организма (высота титра резус-антител) нарастает с каждой последующей беременностью.

Гемолитическая болезнь редко бывает у ребенка после первой беременности матери; исключение составляют те случаи, когда матери в прошлом переливали резус-положительную кровь (внутримышечно или внутривенно), часто задолго до беременности, что способствовало изоиммунизации крови.

Изоиммунизация после переливания крови всегда очень опасна, она сопровождается образованием большого количества антител, которые сохраняются в течение всей жизни (массивное поступление антигена при трансфузии крови).

Гемолитическая болезнь новорожденных на почве изоиммунизации может быть вызвана но только несовместимостью крови матери и ребенка по резус-фактору и его типам (Rh°, Rh’, Rh» и сочетания их), по и по групповым антигенам системы АВО, а также другим дополнительным антигенам крови (М, N, S, Fy, Hell, Р и др.).

Поэтому в каждом случае гемолитического заболевания необходимо проводить тщательное серологическое обследование крови матери и ребенка для определения причины изосенсибилизации.

Несмотря на огромные успехи иммуногематологии, проблема этиологии и патогенеза гемолитической болезни и в настоящее время еще не решена. Неясна причина индивидуальной чувствительности и устойчивости к резус-иммунизации резус-отрицательного организма.

Так, на основании множественных обследований установлено, что резус-положительное население составляет 85%, резус-отрицательное 15%, резус-несовместимость в браке наблюдается в 9,5-13% всех браков.

Иммунизация и рождение больного ребенка имеют место лишь у 1 из 20-25 резус-отрицательных женщин, имеющих резус-положительного мужа, хотя резус-фактор имеет доминантный наследственный признак.

Очевидно, для изоиммунизации материнского организма и проявлений болезни у ребенка необходимы еще дополнительные условия. Имеют значение характер реактивности организма матери, индивидуальные особенности ее сосудистой системы, особенно степень проницаемости сосудов плаценты, наличие заболеваний (токсикозы, гипертоническая болезнь, инфекционные болезни).

Различная чувствительность к резус-антигену может быть обусловлена активно приобретенной устойчивостью (резус-отрицательные женщипы, рождепные резус-пололштельными матерями).

на степень изоиммунизации материнского организма влияют также свойства резус-антигена отца: если резус-антиген крови отца гомозиготный, все дети, по мнению К. Штерна, будут резус-положительными.

Функциональное состояние организма плода, особенно функция печени, кроветворение, восприимчивость к действию антител, способность к их нейтрализации, биохимические и морфологические особенности эритроцитов имеют большое значение в генезе развития гемолитической болезни.

Раньше в патогенезе гемолитической болезни ведущее место отводили усиленному гемолизу эритроцитов плода в результате реакции антиген — антитело.

В настоящее время гемолиз вселедствие предшествовавшей изоиммунизации, как основное звено патогенеза, имеет значение в развитии отечной и анемической форм гемолитической болезни.

В развитии наиболее частой формы гемолитической болезни-желтушной-главную роль отводит функциональному состоянию печени плода, ее пониженной способности переводить токсичный непрямой билирубин в прямой (били руби и ди гликуронид) — нетоксичное соединение, хорошо растворимое в воде и выводимое из организма почками.

Процесс дезинтоксикации непрямого билирубина осуществляется в печеночных клетках с помощью энзимной системы, в которой главное значение имеет активность фермента глюкуронтрансферазы, связывающей непрямой билирубин с двумя молекулами глюкуроновой кислоты (непрямой билирубин 2 молекулы глюкуроновой кислоты — билирубиндиглюкуронид).

Отсутствие полного параллелизма между степенью изоиммунизации материнского организма и тяжестью болезни ребенка, степенью гемолиза (то есть анемизацией) и гипербилирубинемией при тяжелой желтушной гемолитической болезни и, наконец, данные литературы последних лет о возможности развития тяжелой гипербилирубиновой энцефалопатии вне связи с предшествующей изоиммунизацией (у незрелых детей, перенесших гипоксию и так называемую генуинную желтуху) позволяют считать главенствующим в развитии желтушной формы гемолитической болезни новорожденных детей функциональное состояние печени новорожденного.

Формы ГБН

Признаки гемолитической болезни новорожденных

В зависимости от типа иммунологического конфликта выделяют следующие формы

  • Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по резус-фактору;
  • Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  • Более редкие формы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

  • Отечная;
  • Желтушная;
  • Анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

  • Легкая: симптомы выражены умеренно или есть только лабораторные показатели.
  • Среднетяжелая: билирубин в крови повышен, однако интоксикация и осложнения не выявлены. В первые 5–11 часов после рождения младенца проявляется желтуха (зависит от резус-конфликта или АВО-конфликта), уровень гемоглобина в 1й час жизни менее 140 г/л, билирубин в крови из пуповины превышает 60 мкмолль/л, печень и селезенка увеличены в размерах.
  • Тяжелая: отечная форма недуга, симптомы ядерной желтухи, расстройства дыхания и сердечной функции.
  • Отечная форма ГБН. Самая тяжелая форма этого заболевания, она развивается внутриутробно. В результате гемолиза эритроцитов у плода развивается тяжелая анемия, гипоксия (недостаток кислорода), нарушение обмена веществ, гипопротеинемия (снижение количества белка) и отек тканей. При раннем возникновении иммунологического конфликта отечная форма ГБН может привести к выкидышу. Если плод выживает, то он рождается в тяжелом состоянии с выраженными отеками и бледностью тканей.
  • Желтушная форма ГБН. Самая распространенная форма данной патологии. Симптомами ее являются – рано возникающая желтуха, анемия и гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки). Желтуха появляется на 1-2 сутки после рождения (в отличие от нее при физиологической желтухе кожные покровы окрашиваются на 3-5 сутки). Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает заболевание. При нарастании концентрации билирубина в крови состояние детей ухудшается, они становятся вялыми, сонливыми, появляется монотонный крик, снижается выраженность рефлексов. В тяжелых случаях могут появиться симптомы «ядерной желтухи» (называется она так потому, что билирубин достигает ядер головного мозга), в результате чего появляется особая неврологическая симптоматика – ригидность мышц затылка, выбухание большого родничка, судороги мышц разгибателей, «мозговой» крик. Из-за интенсивного гемолиза к концу первой недели жизни у ребенка появляются признаки застоя желчи в печени, в результате чего его кожа может приобрести зеленоватый оттенок, моча темнеет, а кал обесцвечивается. В тяжелых случаях желтухи окрашивание кожи может сохраняться долгое время.
  • Анемическая форма ГБН. Эта форма наиболее доброкачественна по своему течению. Она проявляется сразу после рождения (или в течение 7 дней после рождения). Иногда бледность кожных покровов видна не сразу, поэтому анемию диагностируют на 2-3 неделе жизни, а иногда даже позже. Общее состояние малыша может мало изменяться, отмечается увеличение селезенки и печени. Уровень билирубина в крови может быть несколько повышен. Прогноз при этой форме гемолитической болезни новорожденных благоприятный.
ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Нолицин при цистите прием

1. Отечная форма (около 1% всех случаев) — самая тяжелая, но к счастью, редко встречающаяся форма ГБН. При этой форме плод рождается бледный, отечный, не способен к выживанию вследствие сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Желтушная форма (до 88% всех случаев ГБН). При этой форме у новорожденных очень рано появляется желтуха кожи, слизистых оболочек – сразу после рождения или ребенок уже может родиться желтушным (при обычной желтушке кожи желтеет не ранее 3 дня – см. физиологические состояния новорожденного).

Состояние ребенка нарушено, дети вялые, отказываются есть, эти симптомы нарастают из-за дальнейшего повышения уровня билирубина в крови. Желтуха продолжается в среднем 3 недели.

Прогноз достаточно благоприятен и наступает полное выздоровление ребенка. Однако в случае отсутствия лечения или при наличие сопутствующих патологий наступает ядерная желтуха.

Она характеризуется повышением внутричерепного давления, появляются судороги, тремор, монотонный сдавленный крик. При ядерной желтухе очень высок риск летального исхода (обычно к концу первой недели).

Признаки гемолитической болезни новорожденных

Печень и селезенка при желтушной форме ГБН увеличены. В крови ребенка анемия и повышенный уровень билирубина.

3. Анемичная форма (10-12%). Это самая легкая и благоприятная по прогнозу форма ГБН. Состояние ребенка нарушено слабо. Но в анализах крови наблюдаются признаки гемолитический болезни: умеренная анемия, повышение уровня билирубина.

Симптомы. Течение. Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных.

Клинические симптомы  различны в при той или иной форме патологии: отечной, анемической или желтушной.

Отечная

Отечная форма, аналогично называемая водянкой плода,  является наиболее редкой, при этом по тяжести протекания болезни превосходит все остальные. Вот ее признаки и симптомы:

  • Начало развития – внутриутробное;
  • Высокая вероятность выкидыша в первом триместре беременности;
  • Реже –  более поздняя гибель плода или рождение в отягченном положении с отеками, характерными для этой формы, глубокий дефицит гемоглобина и эритроцитов в кровотоке, с кислородным голоданием и сердечной недостаточностью;
  • Сильная, почти восковая, бледность кожи младенца;
  • Резкое усиление гипотрофии мышц, рефлекторное угнетение;
  • Большой живот из-за увеличения печени и селезенки;
  • Обширные отеки тканей.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных:  отечную, желтушную и анемичную.

Признаки гемолитической болезни новорожденных

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло­стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе­чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче­ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже­но до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1×1012/л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз;

общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та­ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво­дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита­ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни.

Интенсивность и оттенок желтухи посте­пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за­тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает­ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер.

Уве­личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново­рожденных.

При исследовании периферической крови выявляются ане­мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото­рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож­денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо­жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигает 265-342 мкмоль/л и более.

Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче­ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя­лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание.

Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж­денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко­нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп­том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд­ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен­ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо­литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны­ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя­лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек.

Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде­ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел­тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо­глобина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов нахо­дится в пределах 2,5×1012/л-3,5×1012/л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы­вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности;

ука­зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе­вания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа­ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру­бина в венозной крови у ребенка.

Как мы упоминали, гемолитическая болезнь имеет несколько разновидностей. Точнее, их четыре.

Признаки гемолитической болезни новорожденных
Желтушная форма гемолитической болезни

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти плода при сроке беременности V—VII мес. (ранняя фетопатия) скудные. Изучение их затрудняется из-за аутолиза и мацерации.

Рис. 21. Эритробластоз печени. Обилие эритробластов и нормобластов (темные клетки) в синусоидах печени при отечной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска гематоксилин-эозином; х 400).

Рис. 21. Эритробластоз печени. Обилие эритробластов и нормобластов (темные клетки) в синусоидах печени при отечной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска гематоксилин-эозином; х 400).

Рис. 22. Накопление гемосидерина (синего цвета) в макрофагах красной пульпы селезенки при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Перльсу; х 400).

Рис. 22. Накопление гемосидерина (синего цвета) в макрофагах красной пульпы селезенки при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Перльсу; х 400).

Рис. 23. Острое набухание, ишемические изменения нейронов (указано стрелками) в аммоновом роге головного мозга при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Нисслю; х 400).

Рис. 23. Острое набухание, ишемические изменения нейронов (указано стрелками) в аммоновом роге головного мозга при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Нисслю; х 400).

Отечная форма Г. б. н. характеризуется общими значительными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, с петехиальными кровоизлияниями.

В полостях тела — транссудат, количество к-рого достигает 30% веса тела плода (800 мл). Сердце, печень и селезенка значительно увеличены. Почки плотны и полнокровны, сохраняют выраженную эмбриональную дольчатость.

Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны. Вил очковая железа атрофична. Имеются признаки недоношенности: задержка формирования ядер окостенения и др.

При микроскопическом исследовании определяется значительный эритробластоз в печени (цветн. рис. 21), селезенке, лимф, узлах, почках. В костном мозге — преобладание ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда.

Отмечается умеренный гемосидероз органов. В сердце находят гиперплазию мышечных волокон. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения, плазматическое пропитывание и фибриноидные изменения мелких сосудов.

Изменения головного мозга характерны для состояния хронической гипоксии. Даже у доношенных плодов имеются признаки тканевой незрелости. Плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции.

Признаки гемолитической болезни новорожденных

При анемической форме Г. б. н. выражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке находят умеренный эритробластоз.

Дистрофические и некробиотические изменения в органах незначительные. Изменения головного мозга выражены менее резко, чем при отечной форме. Смерть может наступить в период новорожденности от интеркуррентного заболевания.

Жeлтушная форма Г. б. н. характеризуется желтушностью покровов. В желтый цвет прокра-щены также подкожный жировой слой и интима крупных сосудов. Количество непрямого билирубина в сыворотке крови может достигать 20—40 мг% .

В брюшной и плевральной полостях, в полости перикарда— небольшое количество прозрачной жидкости желтого цвета. Ядра головного мозга — гиппокамп, область дна ромбовидной ямки, нижние оливы, ядро подбугорья, бледное ядро, зубчатое ядро мозжечка — интенсивно прокрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет (так наз.

ядерная желтуха). Печень и селезенка увеличены. Последняя плотная, коричнево-красная на разрезе. В почках развиваются билирубиновые инфаркты (см.). В миокарде выявляются дистрофия и вакуолизация мышечных волокон.

При микроскопическом исследовании обнаруживают дистрофические и некротические изменения (острое набухание, ишемические изменения) ганглиозных клеток головного мозга (цветн. рис. 23).

Тяжесть поражения мозга усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов. В печени и селезенке резко выражен гемосидероз (цветн. рис. 22), но эритробластоз менее значительный, чем при отечной форме.

Клиника и диагностика гемолитической болезни при резу с-н есовместимости крови матери и ребенка

В настоящее время существует антенатальная и постнатальная диагностика. Антенатальная диагностика проводится еще во время беременности у матерей из групп риска (резус-отрицательная кровь у матери, предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, гемотрансфузии в анамнезе).

У резус-отрицательной женщины во время беременности необходимо трехкратное определение противорезусных антител в крови. Следует учитывать результаты в динамике, то есть при резком нарастании титра есть высокий риск заболевания плода.

Для уточнения диагноза проводят амниоцентез (см. «Пренатальная инвазивная диагностика»), и изучают содержание в околоплодных водах билирубина, белка, глюкозы, железа.

Также косвенными признаками развития гемолитической болезни новорожденных являются изменения на УЗИ (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров окружности живота у плода).

Диагностика после рождения ребенка (постнатальная) основывается на изучении клинических симптомов заболевания (возникновение желтухи, анемии, гепатоспленомегалии).

Диагностика заболевания проводится на этапе внутриутробного развития плода и после рождения. Рассмотрим методы натальной и постнатальной диагностики.

Не менее трех раз за беременность у женщины выявляется титр противорезусных антител. Тревожные симптомы – скачкообразные значения, их стабильный рост, а также снижение уровня незадолго до родов – могут свидетельствовать о проникновении антител через плаценту.

При наличии риска иммунного конфликта врач назначает исследование околоплодных вод (определяется билирубин, уровень белка, железа, глюкозы и др.). Непременно берутся во внимание результаты УЗИ и допплерографии – утолщение плаценты, многоводие, скорость кровотока в мозговой артерии и т. д.

Признаки гемолитической болезни новорожденных
Если у беременной резус крови отрицательный, скорее всего врачи настоят на анализе околоплодных вод

Постнатальная диагностика производится на основании обследования младенца после рождения. Это наличие желтухи, контроль билирубина в динамике, эритробластоз, уровень гемоглобина в крови и др.

Все показания рассматриваются в комплексе. Иммунологический конфликт по системе АВО, несмотря на благоприятный прогноз, также требует внимания доктора.

Дифферинциальная диагностика проводится с такими состояниями, как наследственная гемолитическая желтуха, сепсис, кровоизлияния, которые могут стать причиной малокровия. Также отсеиваются цитамегаловирусные инфекции и токсоплазмоз.

Желтуха новорожденных может носить исключительно физиологический характер. Ее возникновение обусловлено недостаточной зрелостью ферментов печени и заменой клеток гемоглобина.

https://www.youtube.com/watch?v=Xwu17KVjqnI

Как только ферменты начинают вырабатываться в нужном количестве, цвет кожи малыша приобретает нормальный оттенок. Описанное состояние лечения не требует.

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут отсутствовать вовсе, а могут быть довольно значительными. Все зависит от формы недуга, а также от своевременности и адекватности терапии.

При диагностировании легкой формы гемолитической болезни уже к концу второй недели все показатели здоровья ребенка приходят в норму. Впоследствии малыш будет хорошо расти и развиваться согласно своему возрасту.

Если же уровень билирубина превысил критические значения в 340 мкмоль/л, в будущем возможны негативные последствия. К краткосрочным относят развитие ядерной формы заболевания, когда мозг малыша страдает от токсинов.

О развитии ядерной формы можно судить по ригидности мышц на затылке, выпячиванию родничка, подергивании мышц, признакам удушья. Есть также и другие симптомы этого состояния, о которых известно неонатологам.

Признаки гемолитической болезни новорожденных
Малыши, перенесшие тяжелую форму ГБН находятся на учете невропатолога, окулиста и педиатра

Высокие показатели билирубина могут сказаться и позже. По статистике у каждого третьего ребенка с подобными симптомами диагностируются нервно-психические нарушения.

Некоторым из деток требуется долгий период реабилитации, иным же достаточно пары месяцев для окончательного восстановления. Однако наблюдение специалистов показано и тем, и другим.

Да, можно. Беременная женщина должна как можно раньше стать на учёт в женскую консультацию и чётко выполнять все предписания своего врача. Акушер-гинеколог обязательно уточнит группу крови и резус-фактор самой женщины и отца ребёнка.

Имеют значение предыдущие беременности, аборты, роды, выкидыши. При подозрении на резус-конфликт назначаются специальные исследования, подтверждающие его и определяющие степень тяжести.

При необходимости проводят так называемую «гипосенсибилизацию», уменьшая количество агрессивных материнских антител, повреждающих плод. Методов несколько, подходящий конкретной женщине выбирает консилиум врачей.

Девушкам с первой группой крови и резус-отрицательным нужно всячески внушать мысль о вреде абортов и о том, как важно сразу выбрать правильно себе спутника жизни.

А вы знакомы с детьми, перенесшими гемолитическую болезнь новорожденных? Отличаются ли они от своих сверстников?

Редкие желтухи новорожденного, о которых важно знать каждой маме

Как протекает коклюш у ребёнка?

Желтуха у новорождённого: а стоит ли беспокоиться?

Необходимо проводить дородовую диагностику конфликта иммунной системы матери и плода. В зоне риска находятся женщины с выкидышами, мертворождением, умершими детьми в первые сутки от желтухи, если матери делали переливание крови без учета резус-фактора.

  • Необходимо определить резус и АВО-группу родителей ребенка. Мать с отрицательным, а плод с положительным резусом входят в группу риска. Проверяют генотип отца с прогнозом резуса будущих детей. В опасном положении также находятся женщины с I группой крови.
  • Проверяют динамику титра противорезусных антител, если женщина имеет отрицательный резус, минимум три раза в период вынашивания.
  • Делают забор околоплодной жидкости на 34-й неделе, если присутствует риск.
  • Обязательно проводится ультразвуковое исследование на предмет утолщения плаценты и многоводия.

Также проводят послеродовую диагностику на основании клинически проявленных симптомов при родах и сразу после них, а также при лабораторных показателях болезни.

1) общий врожденный отек плода (hydrops foetus universalis);

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Признаки аневризмы межпредсердной перегородки

2) тяжелая желтуха новорожденных (icterus gravis neonatorum) ;

3) врожденная анемия новоронеденных (anaemia neonatorum congenita).

Частота гемолитической болезни новорожденных на почве резус-иммунизации, по данным разных авторов, колеблется в ограниченных пределах.

Помимо трех перечисленных клинических форм гемолитической болезни, Г. П. Полякова (1972) выделяет еще переходные формы — желтушно-очаговую и желтушно-анемическую.

— наиболее тяжелое заболевание.

Тяжесть заболевания обусловлена тем, что обычно мать резко иммунизирована к резус-антигену (высокий титр резус-антител в крови), и плод заболевает задолго до рождения.

Клиническая картина характерна: выражен общий массивный отек всех покровов и полостей (плевральной, перикардиальной и брюшной) плода, резкая бледность, гепатоспленомегалия.

В крови обнаруживают значительную анемию (НЬ — 40-20 ед., эритроцитов 2 000 000-1 300 000 в 1 мм3 крови) с наличием молодых форм красной крови (нормобласты, эритробласты), часто с резко повышенным лейкоцитозом и сдвигом лейкоцитарной формулы до юных и миелоцитов.

Как правило, ребенок погибает во время родов или в первые часы после рождения. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают резкое увеличение печени, селезенки с гемосидерозом, мнои«ествепные очаги гемоноэза, отек полостей.

Отечную форму гемолитической болезни следует дифференцировать с врожденным отеком на почве токсоплазмоза, листерелеза, сифилиса, а также при тяжелом пороке сердца с резко выраженным нарушением кровообращения.

Эта форма болезни вторая по тяжести (после отечной формы) и является наиболее частым и типичным вариантом заболевания.

Желтуха появляется рано — в первые сутки после, рождения или ребенок уже рождается желтушным. Желтушность интенсивно нарастает, и к 3-4-му дню жизни кожа ребенка становится ярко-желтой (шафранного цвета с зеленоватым оттенком), моча и кал также ярко-желтого цвета.

На 3-5-й день при отсутствии правильного лечения появляются симптомы тяжелой билирубиновой интоксикации центральной нервной системы, известной клиницистам как синдром ядерной желтухи (kernicterus). Ее впервые описал Schmorl (1904).

» — понятие анатомическое (окрашивание в желтый цвет ядер основания мозга). Без предшествующей изоиммунизации она развивается иногда у недоношенных при врожденной недостаточности энзимных систем печени.

Желтое окрашивание нуклеарных масс мозга — главное проявление острой стадии заболевания. Частота поражения зависит главным образом от содержания пигмента (непрямого билирубина) в крови и продолжительности его действия на мозг.

При развитии ядерной желтухи дети становятся вялыми, часто возникают судороги, глазодвигательные расстройства, гипертермия. Особенно характерна для этого заболевания поза больного — опистотопус — вытянутые слегка ротированные конечности и сжатые кулачки (поза боксера).

Печень и селезенка увеличены, но не всегда. Анемия в первые дни жизни часто отсутствует. Если ребенок переживает первую неделю жизни, у него, как правило, развивается быстро прогрессирующая анемия.

Клиническая картина

Г. б. н. чаще всего протекает в виде анемии с тяжелой желтухой. Ребенок обычно рождается в срок, с хорошим весом, без видимых изменений цвета кожи. В первые-вторые сутки его жизни выявляется желтуха, к-рая быстро усиливается;

иногда ребенок рождается с желтушной окраской наружных покровов. Такую же окраску имеют околоплодные воды и первородная смазка; послед, часто большой, мясистый, с хорошо выраженной дольчатостью.

Кожа ребенка быстро становится интенсивно желтушной, иногда почти бронзовой окраски. Цвет мочи и кала не изменен. Печень и селезенка увеличены. Выражена наклонность к кровотечениям и кровоизлияниям.

Количество гемоглобина снижается до 6—8 г%, число эритроцитов — до 2—3 млн. и ниже, цветной показатель около или больше единицы. Почти всегда повышено число ретикулоцитов, нормо- и мегалобластов, РОЭ ускорена.

Анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия и ретикулоцитоз выражены отчетливо, эритробластоз — часто, но не всегда, лейкоцитоз с отчетливым сдвигом нейтрофилов влево.

Развитие Г. б. н. не всегда зависит от величины титра изоиммунных антител у беременных. Имеет значение степень зрелости организма новорожденного (отмечено более тяжелое течение Г. б. н. у недоношенных).

Тяжесть Г. б. н. находится в прямой зависимости от содержания непрямого билирубина в крови новорожденного. Степень нарушения обмена билирубина в период внутриутробной жизни можно оценить по уровню билирубина в крови пуповины — у здоровых новорожденных составляет 0,6—3 мг%, по методу Ван-ден-Берга (см.

Ван-ден-Берга реакция), а у детей с Г. б. н. превышает 3 мг%. В последующие 4—5 дней после рождения уровень билирубина у детей, больных желтушной формой Г. б. н.

, нарастает со скоростью от 0,3 до 1 мг% за 1 час; у здоровых же новорожденных — соответственно от 0,01 до 0,19 мг% за 1 час. Чрезмерное накопление непрямого билирубина небезразлично для организма новорожденного, т. к.

непрямой билирубин в определенной концентрации обладает токсическим действием, нарушая тканевой метаболизм путем выключения дыхательных ферментов клетки [Дей (R. Day), 1956].

Такое грозное осложнение Г. б. н., как поражение мозга в виде билирубиновой (гипербилирубинемической) энцефалопатии, развивается у доношенных новорожденных при уровне непрямого билирубина выше 18—20 мг%, по Ван-ден-Бергу, а у недоношенных — выше 15 мг%.

Токсические свойства непрямого билирубина начинают проявляться в том случае, когда он не связан с альбумином и легко проникает за пределы сосудистого русла.

Рис. 1. Симптом «заходящего солнца» у ребенка пяти дней с гемолитической болезнью новорожденных в форме тяжелой желтухи.

Рис. 1. Симптом «заходящего солнца» у ребенка пяти дней с гемолитической болезнью новорожденных в форме тяжелой желтухи.

При отсутствии своевременной активной терапии на 4—6-й день жизни непрямой билирубин достигает 15— 20 мг%. С нарастанием желтухи у ребенка прежде всего ухудшается общее состояние —ребенок становится вялым, начинает хуже сосать.

На 4—6-й день жизни появляются симптомы билирубиновой энцефалопатии: судороги, ригидность затылочных мышц, «симптом заходящего солнца» (рис. 1). Коленные сухожильные рефлексы не вызываются, исчезают рефлексы Робинсона и Моро (см. Новорожденный).

В легких случаях Г. б. н. протекает с анемией, но без тяжелой желтухи; иногда бледность кожных покровов отчетливо заметна с первых дней жизни, в наиболее легких случаях она маскируется физиол, эритемой и физиол, желтухой и отчетливо выявляется только к 7—10-му дню жизни.

При Г. б. н., протекающей в форме тяжелой желтухи, наряду с нарушением пигментной функции довольно рано выявляются нарушения белковой, протромбинообразовательной, а также экскреторной функции печени.

Нарушение экскреторной функции может явиться причиной механической желтухи, к-рая сопровождается увеличением печени, нарастанием в крови прямого билирубина (диглюкуронидбилирубина).

Кал становится обесцвеченным, моча интенсивно окрашенной, и в ней определяются желчные пигменты — реакция Гмелина (см. Гмелина проба) положительная. Уровень протромбина в крови снижается.

В первые два месяца у детей, перенесших Г. б. н., может развиться анемия.

Наиболее тяжелая форма Г. б. н. протекает с выраженными общими отеками и с наличием транссудата в серозных полостях; кожа и видимые слизистые оболочки очень бледны, иногда с нек-рой желтушностью.

Дети кажутся прозрачными. Печень и селезенка резко увеличены. Количество гемоглобина снижается до 3—6 г%, число эритроцитов часто не превышает 1 — 1,5 млн.

Эта форма Г. б. н. наблюдается значительно реже. Беременность таким плодом обычно заканчивается преждевременно. Дети, как правило, нежизнеспособны, часто рождаются мертвыми или умирают вскоре после рождения. Плацента всегда очень велика, рыхла, отечна.

Лечение гемолитической болезни новорожденных.

Анемическую форму гемолитической болезни успешно лечат дробными трансфузиями резус-отрицательной крови в сочетании с витаминами С, В], Вг, Be и препаратами железа (после 1 мес жизни).

Совершенно неоправданным оказалось предложение вводить всем новорожденным в пупочную вену еще в родильном зале небольшое количество (30-50 мл) резус-отрицательной крови от резус-отрицательных доноров.

Большинство детей от матерей с резус-отрицательной принадлежностью крови здоровы и не нуждаются в таком профилактическом мероприятии. В случае тяжелого заболевания необходимо как можно раньше применять более активную терапию — замену крови.

Дробные трансфузии резус-отрицательной крови или эритроцитарной массы не могли предотвратить поражения мозга, печени, почек и только с введением в практику заменных трансфузий крови (Wallerstein, 1946) летальность от желтушной формы болезни, по данным ряда авторов, значительно снизилась — до 5-20%.

Но заменное переливание крови эффективно только при своевременном применении — не позже первых 36 ч после рождения.

Основная цель замены крови — удаление поврежденных эритроцитов, которые являются источником токсичного билирубина, а также удаление антител, непрямого билирубина из крови и тканей.

На основании собственного опыта мы при заменном переливании крови рекомендуем вводить новорожденному резус-отрицательную кровь в количестве 150-180 мл/кг веса ребенка.

Все авторы рекомендуют для переливания резус-отрицательную свежую цитратную кровь не более 3-4-дневцой давности. Нужно переливать одногрунпную кровь. При АВ0-конфликтной желтухе переливают эритромассу 0 (I) группы пополам с плазмой АВ (IV) группы ИЛИ одногруппной.

Показания к замепной трансфузии крови определяют в настоящее нремя, исходя из уровня концентрации билирубина в плазме крови и скорости его нарастания.

Однако содержание билирубина в первые сутки редко достигает 15-20 мг%; обычно такая концентрация бывает в крови на 2-3-й и даже 4-й день после рол{деппя, в то время как заменное переливание наиболее эффективно в первые 24 ч жизни.

По нашим данным, при скорости нарастания уровня билирубина в сыворотке крови более чем на 0,4-0,35 мг% в 1 ч следует диагностировать тяжелую желтушную форму.

При высокой концентрации билирубина в пуповинной крови (более 3,5-4 мг%) и наличии желтухи у ребенка, рождепного иммунизированной матерыо, необходимо тотчас же приступить к замене крови.

Таким образом, главный показатель для операции замены крови при желтушной форме гемолитической болезни — уровень билирубина (более 3,5 мг% в пуповинной крови, 8-10 мг% — в первые сутки, 14-15 мг% — во вторые, 18-20 мг% — па третий день жизни).

В сомнительных случаях определяют уровень билирубина 2 раза в депь и даже трехкратно.

После проведения первого заменного переливания крови наблюдается «феномен рикошета», или отдачи, то есть вторичное повышение уровня билирубина, степень и длительность которого весьма вариабельны.

Они зависят, главным образом, от запасов билирубина в тканях больного ребенка, а также от образования нового билирубина, скорости связывания и выведения его печенью.

При контроле эффективности заменных трансфузий (в смысле замены эритроцитов) путем определения фетального гемоглобина до и после трансфузии обнаружено, что несмотря на почти полное удаление поврежденных эритроцитов только часть билирубина выводится из организма и поступление его из тканей в кровь может продолжаться.

Если повторное нарастание билирубина в крови не слишком превосходит тот уровень, который был до заменной трансфузии, через несколько часов после первоначального повышения билирубин плазмы начинает снижаться, тогда можно отказаться от второй заменной трансфузии.

Любая гипербилирубинемпя у новорожденного может быть опасной и требует замены крови в связи с возможностью развития ядерной желтухи; показаниями для нее служат вышеприведенные данные о критическом уровне билирубина и его приросте.

У недоношенных в связи с большей проницаемостью гематоэпцефалического барьера и меньшей способноечыо крови удерживать билирубин (гипопротеинемпя), ядерная жолтуха может возникать и при более низкой концентрации билирубина в плазме.

Опасным уровнем билирубина в этих случаях считают 14 мг% и выше. По мнению некоторых авторов, при ежедневном суточном приросте билирубина у недоношенных детей на 5 мг% следует думать о значительном гемолизе и о возможности достижения «опасного» уровня.

Заменное переливание удобнее всего проводить через пупочную вену, катетеризируя ее, путем обнажеппя пупочной вены (метод Пинкуса). По нашим данным, пупочная вена проходима для катетера иногда и до 7-8-х суток.

Можно производить замену крови путем экссангвинации через лучевую артерию или внутреннюю подкожную вену бедра, наружную яремную вену, а кровь вводить через подкожные вены головы.

Осложнения при операции замены крови нечасты. Может возникнуть калиевая интоксикация (при использовании «старой» крови) с явлениями сонливости, гипотонии мышц, изменениями сердечной деятельности, судорогами.

Осложнения со стороны сердца бывают обусловлены перегрузкой правого сердца (при быстром проведении операции). Возможно также охлаждение ребенка в течение операции вследствие использования холодной крови, отсутствия дополнительного обогрева тела ребенка. Частые осложнения — приступы цианоза, рвота.

И. Р. Зак (1960) исследовал насыщенность крови кислородом и не обнаружил существенной разницы в ней до и после замены крови. Таким образом, цианоз, по-видимому, связан с циркуляторными расстройствами.

Профилактикой перегрузки правого сердца является медленное введение крови малыми порциями (по 10-12 мл). Как редкие осложнения при этой операции описывают эмболию, тромбоз, аритмию, ацидоз, тромбоцитопению, бактериемию, сывороточный гепатит.

Многократные заменпые трансфузии крови применяют и для лечения отечной фермы гемолитической болезни в сочетании с пункцией брюшной полости для извлечения асцитической жидкости (до операции замены крови).

При тяжелой желтушной и отечной формах необходимо также бороться с инфекцией, метеоризмом. При ядерной желтухе, в связи со значительными нарушениями ликворообращения, целесообразны люмбальные пункции с лечебной целью.

В настоящее время рекомендуют наряду с заменой крови применять плазмозаменители — неокомпенсан или гемодез, которые, «фиксируя» на себя билирубин, понижают его концентрацию в тканях (А. Ф. Тур, Л. С.

Целесообразно также вводить 10% альбумин по 10-15 мл через день или одногруппную плазму в первыо 3-4 дня заболевания, так как альбумин связывает непрямой билирубин и транспортирует его в печень.

Большое значение имеет глюкозотерапия: в первые 4-5 дней ежедневно вводят 20 мл глюковы (с 1 од. инсулина) или 30-40 мл 10% раствора внутривенно,

В. Л. Таболин (1907) при синдроме сгущения желчи рекомендует применить грелку на область печени или диатермию, 25% раствор машин сульфата внутрь по 1 чайной лоише 3 раза в день, линокаин.

Последний активизирует жировой обмен, препятствует жировой дегенерации печепи. Назначают также калия оротат но 20-30 мг/кг веса в сутки в течение 10-14 дней.

При нетяжелой желтушной форме можно использовать также фототерапию, белый или синий свет (1000 или 5000 лк) в течение 24-36 ч. По данным И. Ирсовой (1971), экспозиция в течение 8-12 ч снижает билирубин на 3-4 мг%.

От вскармливания материнским молоком в первые 9-11 дней следует отказаться, так как присутствие в женском молоке антител при изоиммунизации не подлежит сомнению.

Ребенка прикладывают к груди после отрицательного анализа молока на антитела под контролем биопробы: и точение 3 дпей, прикладывая ребенка к груди последовательно 1-2, 3-4 и все 6-7 кормлений, ежедневно исследуют у него содержапие гемоглобина и эритроцитов.

ПОДРОБНЕЕ ПРО:  Признаки сотрясения мозга у ребенка разной тяжести и что делать

При наличии в крови и молоке матери гемолизинов (АВО-конфликт) от грудного кормления приходится вовсе отказаться, так как этот вид антител долго сохраняется в молоке и не разрушается при кипячении.

Допорскую кровь перед вве дением согревают в водяной бане в течение 20-30 мин (температура воды не выше 36-37°). Ребенка перед операцией не кормят во избежание рвоты и срыгиваний;

пеленают его таким образом, чтобы во время операции руки и поги были вытянуты и неподвижны. Живот оставляют открытым. Кожу живота и культю пуповины двукратно обрабатывают спиртом и 2% раствором йода.

Операционное поле обкладывают стерильными пеленками. К пояскам ребенка и по бокам грудной клетки прикладывают теплые грелки, обернутые во фланелевые пеленки.

Врач и операционная сестра готовятся к операции со строгим соблюдением всех правил асептики и антисептики. Операцию производят в операционной или манипуляционной комнате.

Ребенка укладывают горизонтально. Пуповину отсекают ножницами так, чтобы ее остаток имел длину не более 1,5, а лучше 1 см от кожного кольца. Отверстие пупочной вены легко обнаруживают после растягивания и расправления культи двумя пинцетами;

обычно видны два маленьких беловатых кружочка (срезы пупочных артерий) и одно большое отверстие спавшейся пупочной вены с фестончатыми краями, иногда с каплей крови.

До введения специального капронового катетера в пупочную вену вводят пуговчатый зонд на глубину 3-4 см для того, чтобы нащупать ход вены и выпустить немного крови со сгустками, которые могут закупорить катетер.

Тотчас же после извлечения пуговчатого зонда в пупочную вену вводят катетер, предварительно промытый 6% раствором цитрата натрия и физиологическим раствором, на глубину 8-.

Диагностика. Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных.

Предположение о возможности развития Г. б. н. должно возникнуть при обследовании беременной в женской консультации. Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная у отца, указания в анамнезе матери на переливание крови без учета резус-фактора должны вызвать предположение о возможности Г. б. н.

у ожидаемого ребенка. Наличие отягощенного акушерского анамнеза (мертворождения, самопроизвольные выкидыши, рождение детей с Г. б. н., отставание в психическом развитии старших детей) заставляет подумать о возможности более тяжелого течения Г. б. н.

В таких случаях можно до рождения ребенка исследовать на антитела околоплодные воды, полученные с помощью амниоцентеза (см.). Наличие неполных антител в околоплодных водах говорит о конфликте средней тяжести или тяжелом, но отрицательный результат анализа не исключает возможности развития Г. б. н.

Ранний диагноз Г. б. н. и оценка тяжести заболевания должны быть проведены сразу после рождения ребенка. Наличие резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у новорожденного (при групповой несовместимости — наличие 0(I) группы у матери и А(II) или B(III) — у ребенка) и наличие резус-антител в сыворотке крови матери указывают на возможность развития Г. б. н.

Для выяснения тяжести заболевания необходимо определить титр резус-антител (при высоком титре — начиная с 1 : 16 и выше — чаще имеют место тяжелые формы заболевания ребенка).

околоплодные воды и родовая смазка окрашены в желтый или зеленый цвет, ребенок отечный, желтушный или бледный, увеличены печень и селезенка. В неясных случаях имеет значение клин, анализ крови новорожденного, особенно пуповинной, т. к.

изменения со стороны крови при Г. б. н. выявляются значительно раньше, чем другие клин, признаки заболевания. Диагностическое значение имеет снижение гемоглобина ниже 16,6 г%, наличие в крови нормобластов и эритробластов (больше чем 10 на 100 лейкоцитов), содержание билирубина в пуповинной крови выше 3 мг% по Ван-ден-Бергу, положительная проба Кумбса (см.

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Рис. 2. Таблица Полачека для определения показаний к обменному переливанию крови в соответствии с динамикой билирубина у детей в первые дни жизни при гемолитической болезни новорожденных. При содержании билирубина выше верхней кривой показано обменное переливание крови, нише нижней кривой — обменное переливание крови не показано. При содержании билирубина, соответствующем промежутку между верхней и нижней кривыми, обменное переливание крови производится в зависимости от клинических данных.

Bt = (Bn2 — Bn1) / (n2-n1) мг%,

где: Bt — почасовой прирост билирубина; Bn1 — уровень билирубина при первом определении; Bn2 — уровень билирубина при втором определении; n1 — возраст ребенка в часах при первом определении билирубина; n2 — возраст ребенка в часах при втором определении билирубина.

Дифференциальный диагноз: надо исключить затянувшуюся физиол, желтуху новорожденных (см. Желтуха, у детей), транзиторную негемолитическую гипербилирубинемию (см.

), наследственные гемолитические анемии — сфероцитарную Минковского — Шоффара и несфероцитарную (см. Гемолитическая анемия, Энзимопеническая анемия), желтухи вследствие дефицита глюкуронилтрансферазы или семейную негемолитическую гипербилирубинемию с ядерной желтухой — так наз.

синдром Криглера — Найярра (см. Гепатозы), желтуху и анемию при сепсисе (см.), цитомегалии (см.), токсоплазмозе (см.), врожденном сифилисе (см.) и других инфекционных заболеваниях, анемии при кровотечениях и кровоизлияниях и др.

вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна­ками желтух этой группы являются следующие:  отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно­го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру­бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би­лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей — агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков.

В этих случаях желтуха появляется обыч­но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте­нок.

Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина.

В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол­нения клеток печени билирубином желчи.

Моча темная и ок­рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются.

Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови­таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро­цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи.

В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер­вой фракции — гидроксибутиратдегидрогеназы.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за­болевания, известного как синдром Криглер — Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи.

В основе синдрома Криглер — Найяра лежит резкое на­рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би­лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин.

Основной симптом заболевания — желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про­тяжении жизни ребенка.

Желтуха связана с резким повыше­нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп­томы ядерной желтухи.

Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби­лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло­бина.

Осложнения и последствия

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны.

Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн­цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

Если болезнь носит тяжелые формы, осложнения могут быть самыми неутешительными, несмотря на лечение:

  • Плод может погибнуть во время беременности или в первую неделю после рождения;
  • Ребенок может стать инвалидом, в том числе церебрально парализованным;
  • Может полностью утратить слух или ослепнуть;
  • Могут наблюдаться психомоторные нарушения;
  • Может развиться гепатит из-за застоя желчи;
  • Часто наблюдаются нарушения психики.

Красные кровяные тельца ребенка могут иметь различия в свойствах с аналогичными клетками мамы. В случае, если плацента пропускает такие эритроциты, они превращаются в чужеродных антигенов, и ответной реакцией является выработка антител организмом мамы. Проникновение антител в организм плода может вызвать:

  • Гемолиз (распад эритроцитов);
  • Анемию;
  • Крайне опасную желтуху.

Профилактика

Все женщины, находящиеся под наблюдением женских консультаций, особенно в период беременности, должны быть обследованы на резус-фактор и группу крови.

Потенциальную возможность сенсибилизации имеют женщины с резус-отрицательной кровью, если у мужа кровь резус-положительная, и женщины с кровью группы 0, если у мужа кровь группы А, В и АВ.

назначение «резус-отрицательным женщинам» после первой беременности «резус-положительным плодом» анти-Rh-иммуноглобулина; плазмафорез и частично-обменные гемотрансфузии во время беременности;

Беременных, у которых быстро нарастает титр антител, особенно если предыдущие беременности заканчивались у них неблагополучно, за 3—4 нед. до родов следует помещать в дородовое отделение родильного дома.

После выписки из родильного дома дети, перенесшие Г. б. н., должны находиться под систематическим наблюдением педиатра и невропатолога.

См. также Гемолитическая анемия.

Профилактика ГБН может быть специфической и неспецифической.

Неспецифическая профилактика предполагает обязательное сохранение первой беременности у женщин с отрицательным резусом или с 1 группой крови. При каждой последующей беременности количество антител увеличивается, и они начинают вырабатываться раньше. Поэтому так важно рождение ребенка от первой беременности.

Специфическая профилактика проводится во время беременности. У женщины берется титр антител и если он высок, то назначается введение антирезусного глобулина (часто это бывает после первого аборта или выкидыша, но может быть и при первой беременности). Проводится по показаниям.

Желаем здоровья Вам и Вашему малышу!

Профилактика, прежде всего, проводится резус-отрицательным женщинам. Специфическая профилактика заключается в введении антирезуса в первые 24 часа после рождения первого здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов.

К неспецифической профилактике относятся – предупреждение абортов, гемотрансфузии только одногрупной крови.

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С.

За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Профилактика гемолитической болезни делится на специфическую и неспецифическую:

  • При неспецифической профилактике проводят переливание с учетом группы и резус-фактора и сохраняют беременности;
  • При специфической профилактике вводят иммуноглобулин анти-Д в первые-вторые сутки сразу после родов (если есть резус конфликт мамы и ребенка) или аборта.

В том случае, если во время беременности увеличивается концентрация антител в крови, применяют:

  • Гемосорбцию;
  • 3–4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27-й неделе с использованием отмытых эритроцитов О(I) группы с отрицательным резусом и последующее родоразрешение с 29-й недели беременности.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – опасное заболевание, которое можно и необходимо предотвратить вовремя, еще на первых сроках беременности, наблюдаться у специалистов.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Последствия и прогноз при гемолитической болезни новорожденных.

Дети, перенесшие Г. б. н. и своевременно леченные достаточными по объему обменными переливаниями крови, обычно в дальнейшем хорошо развиваются. При легкой и среднетяжелой формах прогноз благоприятный. Больные Г. б. н.

в форме тяжелой желтухи, не леченные своевременно, обычно погибают в течение первых дней жизни. У оставшихся в живых в дальнейшем в большинстве случаев обнаруживается поражение ц. н. с.

в виде билирубиновой энцефалопатии, к-рая проявляется отставанием в физическом и психическом развитии, атетозом, экстрапирамидной ригидностью, поражением слуха и нарушением речи.

Прогноз при данной патологии зависит от степени тяжести заболевания. При тяжелых формах ГБН возможны такие негативные последствия как задержка психо-моторного развития, возникновение детского церебрального паралича.

Следует учитывать, что у малышей, перенесших гемолитическую болезнь, чаще развиваются поствакцинальные осложнения, они склонны к развитию аллергических реакций и чаще болеют инфекционными болезнями.

Кормление грудью при ГБН

Ранее запрещалось кормление детей в первые несколько недель материнским молоком (из-за наличия в нем антител, которые могут усугубить развитие заболевания).

Однако сейчас доказано, что антитела в грудном молоке быстро разрушаются в желудке и не оказывают существенного влияния на уровень билирубина в крови ребенка.

Более того, поскольку билирубин выводится с калом, а грудное молоко способствует правильному функционированию кишечника, оно может оказать существенную роль в выведении билирубина и улучшению ситуации.

Однако, следует помнить, что на время проведения обменного переливания крови (если оно было назначено) грудное вскармливание следует прекратить. Возобновляют его уже через несколько часов после завершения процедуры.

Конечно, вопрос о кормлении ребенка остается на усмотрение лечащего врача, т.к. он оценит все риски и индивидуальные особенности течения заболевания. При тяжелых случаях ГБН, ядерной желтухе назначается кормление из бутылочки, через зонд или парентерально.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: